見於女性Reiter綜合征,Reiter綜合征以無菌性尿道炎、眼結膜炎和多發性關節炎為基本特徵,可瘵有皮肚皮膚粘膜及其它器官病變,發病前常有發熱,多見於成年男性。

小陰唇及前庭也有散在的白色圓形及環形丘疹的原因

Reiter綜合征的病因及發病機制至今仍不甚清楚,目前大致可歸納為以下幾種假說:

1.感染學說 因Reiter首次報道的病例血中分離出螺旋體,故Reiter當時懷疑本徵是螺旋體所致的感染性疾病。罹患本徵者多為青年男性,且常先有尿道感染徵狀及不潔性交或治游史,故後來有人懷疑本徵與淋病、第四性病有關。如前所述,本徵可能繼發於非細菌性尿道炎或各種病原菌所致的痢疾。

2.遺傳與免疫學說 因為本徵患者有血沉增快,C反應蛋白陽性,IgG、IgA及α2球蛋白增高,而且非細菌性尿道炎或腸炎後可發生無菌性滑膜炎,提示免疫因素在發病機制中具有一定作用。但目前尚未證實本徵與系統性紅斑狼瘡一樣有普遍的體液或細胞免疫異常存在,本徵關節炎可能不是由抗體或T細胞介導反應引起。

小陰唇及前庭也有散在的白色圓形及環形丘疹的診斷

女性Reiter綜合征很少見,女陰皮膚及粘膜皮疹更少見。Edwards(1992)報道1例女性患者,開始指尖發紅、壓痛及甲分離,並有陰道分泌物、粘膜損害及腋下膿皰,白色念珠菌培養陽性。4年後出現陰道分泌物,伴有無痛性口腔潰瘍,隨後女陰、會陰出現紅色結痂斑塊。經MTX治療後皮膚病變逐步消退,但減量後皮疹複發,女陰部皮膚出現粉紅色鱗屑性丘疹,直徑1~2mm,境界清楚,小陰唇及前庭也有散在的白色圓形及環形丘疹,邊緣清楚,直徑約2~4mm。整個外生殖均可見散在性界限清楚、頂端糜爛性丘疹。皮膚及小陰唇活檢符合Reiter綜合征。

輔助檢查:

1、外圍血白細胞計數常升高一般為(10~18)×109/L(10 000~18 000/mm3),個別可超過20×109/L(20 000/mm3),有少數病例白細胞計數不升高;病程較長者可有貧血;多數病例血沉增快。

2、尿道分泌物含有大量白細胞,多為多核白細胞,常出現膿尿,也可見血尿。

3、滑膜液混濁,一些病例呈明顯膿性,白細胞計數常為(2~5)×109/L(2000~5000/mm3),偶可高達10~×109/L,早期大部份為多核白細胞,炎症反應消退時比例下降,而變成以淋巴細胞為主,滑液中糖含量正常,但在白細胞數量特別高時,糖含量可降低,滑液補體水平通常巴細胞為主,滑液中糖含量正常,但在白細胞數量特別高時糖含量可降低,滑液補體水平通常比其他滲出液高,蛋白含量增高,蛋白補體結合率與關節變性、風濕和類風濕性關節炎相似。

4、尿道、前列腺分泌物淋球菌培養陰性,血和漿液中未查見細菌,結膜滲出液無菌或只有非致病菌。

5、白細胞組織相容抗原HLA-B27大多陽性。

小陰唇及前庭也有散在的白色圓形及環形丘疹的鑒別診斷

1、類風濕性關節炎:其關節炎表現甚至X線表現均與本徵有相似之處,故Cecil曾將Reiter綜合征列入類風濕性關節炎的臨床異型中。但一般類風濕關節炎不會同時出現尿道,結膜炎及皮膚粘膜損害。

2、強直性脊柱炎:本徵慢性脊柱病變患者必須與強直性脊柱炎相鑒別,兩者眼症和X線表現無較大差異,但如先有關節周圍炎伴有尿道炎史,特別有溢膿性卡他性皮膚角化病表現,則支持Reiter綜合征。

3、淋病性關節炎:淋球菌性關節炎只限於滑膜;不侵犯關節,故關節液淋球菌培養陰性,但尿道膿性分泌物培養陽性,而本徵則查不到淋病雙球菌。本徵雖有環狀龜頭炎,但不同志淋病的包皮龜頭炎及尿道口紅腫表現,本徵皮膚損害以及溢膿性皮膚角化病為物特徵,淋病則以血管膿皰性皮膚病為特徵。

4、膿皰型銀屑病:膿皰型銀屑病與Reiter綜合征的溢膿性皮膚角化病,兩者之間在臨床和組織學都十分相似,如銀屑病累及結膜,則更容量混淆,但銀屑病無尿道炎和痢疾史。

5、白塞綜合征:Reiter綜合征有尿道炎和關節炎,而白塞綜合征則無。本徵口腔和陰部損害是水皰破潰後糜爛並結痂,而白塞病則為較深的潰瘍。本徵極少發生於女性,而後者則女性多見。本徵在我國少見,而白塞病並不少見。

女性Reiter綜合征很少見,女陰皮膚及粘膜皮疹更少見。Edwards(1992)報道1例女性患者,開始指尖發紅、壓痛及甲分離,並有陰道分泌物、粘膜損害及腋下膿皰,白色念珠菌培養陽性。4年後出現陰道分泌物,伴有無痛性口腔潰瘍,隨後女陰、會陰出現紅色結痂斑塊。經MTX治療後皮膚病變逐步消退,但減量後皮疹複發,女陰部皮膚出現粉紅色鱗屑性丘疹,直徑1~2mm,境界清楚,小陰唇及前庭也有散在的白色圓形及環形丘疹,邊緣清楚,直徑約2~4mm。整個外生殖均可見散在性界限清楚、頂端糜爛性丘疹。皮膚及小陰唇活檢符合Reiter綜合征。

輔助檢查:

1、外圍血白細胞計數常升高一般為(10~18)×109/L(10 000~18 000/mm3),個別可超過20×109/L(20 000/mm3),有少數病例白細胞計數不升高;病程較長者可有貧血;多數病例血沉增快。

2、尿道分泌物含有大量白細胞,多為多核白細胞,常出現膿尿,也可見血尿。

3、滑膜液混濁,一些病例呈明顯膿性,白細胞計數常為(2~5)×109/L(2000~5000/mm3),偶可高達10~×109/L,早期大部份為多核白細胞,炎症反應消退時比例下降,而變成以淋巴細胞為主,滑液中糖含量正常,但在白細胞數量特別高時,糖含量可降低,滑液補體水平通常巴細胞為主,滑液中糖含量正常,但在白細胞數量特別高時糖含量可降低,滑液補體水平通常比其他滲出液高,蛋白含量增高,蛋白補體結合率與關節變性、風濕和類風濕性關節炎相似。

4、尿道、前列腺分泌物淋球菌培養陰性,血和漿液中未查見細菌,結膜滲出液無菌或只有非致病菌。

5、白細胞組織相容抗原HLA-B27大多陽性。

小陰唇及前庭也有散在的白色圓形及環形丘疹的治療和預防方法

Reiter綜合征無特效療法,一般治療原則如下:

1、支持療法:急性期注意卧床休息,限制負重,注意清潔衛生。給予容易消化,高熱量飲食,補充維生素。

2、對症治療:急性期或關節炎首選非甾體類抗炎葯,如阿司匹林0.3~0.6g 3/d,吲哚美辛(消炎痛)25~50mg 3/d,炎痛喜康20mg 1/d,布洛芬0.2g 3/d,此外理療如超短波、紅外線、蠟療、泥療以及按摩等亦有所幫助。對尿道炎可作下腹部熱敷或鹼化尿液。結膜炎可用藥液沖洗及常用眼藥水點眼;嚴重眼病者可用皮質激素滴眼液。水溢膿性皮膚角化病可用角質溶解劑及小劑量皮質激素,如1%反共經考地松局部應用。

3、應用抗生素消除有關病原:發病初期可選用,但劑量不宜過大。這對尿道炎可能有益,但對關節炎和病程無多大影響。

4、腎上腺皮質激素:對持續性單關節炎、跖筋膜炎或跟腱炎病例局部應用甲基強的松龍40~80mg/d可能有效。過去認為全身應用腎上腺皮持激素有益,但現在已確定全身應用皮質激素,無論劑量大小對關節炎均無長久效益。

5、其它免疫抑制劑:嚴重病例用非甾體類抗炎葯無效時,可用硫唑嘌呤、環磷醯胺、氨甲蝶呤和6-硫基嘌呤。常用硫唑嘌呤每日~2mg/(kg.d),4~8周可以獲效。其它藥物可根據患者情況選用可耐受劑量,對難治性或病程較長者有一定療效,但這些藥物毒副作用較大,用藥過程中必須密切觀察。最近發現,柳氮磺胺吡啶對治療Reiter綜合征有效,可採用。

參看

  • 外陰早期浸潤性鱗癌
  • 前庭大腺癌
  • 多毛狀小陰唇
  • 腹股溝肉芽腫
  • 傳染性軟疣
  • 梅毒
  • 女性生殖部位癥狀

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