Asperger綜合症,也叫做埃斯博格綜合症,多在兒童期發病,是一種類似於典型孤獨症的交互性社交活動性質異常。

Asperger綜合征的原因

目前該疾病病因不明。

Asperger綜合征的診斷

這一綜合征的臨床特徵普遍被描述為:

(a)缺乏對他人情感的理解力;

(b)不適當的、單方面的社會交往,缺少建立友誼的能力從而導致社會隔離;

(c)呆板、單調的語言;

(d)非語言交流貧乏;

(e)在某些局限的方面,如天氣、電視節目表、火車時刻表及地圖等,表現出極強的接受能力,但只是機械地記憶,卻並不能理解,給人以古怪的印象;

(f)笨拙、不協調的動作及奇怪的姿勢。

儘管最初由阿思伯格報道這一疾病時全部病例是男孩,現在也發現有女孩病例的出現。但是,男孩明顯更易罹患此病。雖然大多數患兒具有正常的智商,但仍有少數出現輕度發育遲滯。該病明顯發作或至少被發現時往往比孤獨症晚;因此語言及認知能力得以保存。這種情況通常都很穩定。而且這種較高的智商提示較孤獨症好的長期預後。

臨床表現

1.在社會交往方面存在質的損害。AS患者通常是離群、孤立的,往往以一些異常的或奇怪的舉動去接觸別人。儘管患者知道別人的存在,但通常是自我中心的,例如,他們會喋喋不休地向聽眾(通常是成人)進行「演說」,內容一般是關於他的一樣嗜好或更常見的是一些與眾不同的範圍狹窄的話題。患者多數評價自己是「孤獨者」,他們也常表示出對交朋友和與別人見面的興趣,但是這些願望經常會因為他們笨拙的交往技巧和不能明白別人的感受、願望(例如厭倦、急於離開、需要、私隱)而不能實現。一次次的與人交往及交朋友的失敗,逐漸使這些孩子產生挫敗感,部分人甚至會出現抑鬱症狀而需要藥物的治療。在社會交流的情感方面,患者在情感交流過程中往往表現出不恰當的反應和不正確的解釋,對別人的情感表達反應遲鈍、理解拘泥甚至漠視。儘管如此,他們還是有能力以認知和呆板的方式正確描述其他人情感。

患者行為反應強烈地依賴公式化和刻板的社會行為規範和社會規則,而不能以直覺和自發的形式理解別人的意圖,因此往往表現出反應脫節。這一表現導致了AS患者給人以社會行為幼稚可笑和行為刻板的強烈印象。AS患者的這些行為表現,至少部分地存在於孤獨症患者中,區別在於,孤獨症患者是退縮的,他們似乎對周圍的人不感興趣,或沒有意識到他人的存在,但AS患者經常是渴望甚至是儘力想與其他人建立聯繫,卻缺乏技能做到這一點。

2.語言溝通方面存在的質的缺陷,儘管在AS的定義中並沒有此領域的顯著的功能障礙,但在AS的語言溝通技能上至少有三點是值得注意的。

①雖然患者的詞態變化和語調並不像孤獨症那樣單調和刻板,但言語的韻律性差,在事實的申述,幽默的評論中往往缺乏抑揚頓挫。

②言語經常是離題和帶偶然性的,給人一種鬆散和缺乏內在聯繫和連貫性的感覺。雖然在某些個例中這個癥狀可能提示某種思維障礙,但更經常的是這種言語中缺乏連貫性和交互性是以自我為中心的交談模式的結果(例如,缺乏感情的有關於名字,數字的長篇的獨白),不能提供評論的背景資料,不能清楚界定話題的變化,不能制止說出內心的想法。

③患者交流方式的最典型特徵是冗長的表達方式,有部分作者認為這是這種疾病區別於其他的最明顯的特徵。患者會就他們感興趣的話題不停地講,完全不理會聽眾是否有興趣或是否在聽,是否想插話或是否想換一個話題。雖然說了許多,但通常得不出什麼論點。對話的另一方可能嘗試就事件的內容或邏輯作探討,或是與相關的題目相聯繫,但通常是不會成功的。

雖然這些所有的表現都可能可以用語言實用技能方面的重大缺陷或(和)缺乏對他人期望的洞察力或意識來解釋,但我們仍需以發展的眼光來理解這一現象,以利於患者的社會適應技能的訓練。

3.局限的,重複的,固定模式的行為,興趣和活動。在AS中最常觀察到的是對局限興趣的全神投入。對一些不尋常而十分局限的題目十分投入的這一表現。他們對所感興趣的題目積累了大量事實知識,而且經常在第一次與他人的社會交往中就顯示這些事實。雖然實際的題目可以發生變化(例如每隔一年或倆年),它可能主導著患者社會交往的內容和日常活動,經常把整個家庭長時間地沉浸於某一事物。雖然這一癥狀表現在兒童時期並不容易被發現(因為許多兒童都會諸如恐龍,流行的卡通人物等產生強烈的興趣,但當題目漸變得不尋常和狹隘時就會使癥狀突出。這種行為非常特別因為患者常會學習有關於一些局限的題目(例如蛇,行星的名字,地圖,電視節目表或鐵路時間表)的超乎尋常多的事實資料。

4.笨拙的運動。除了以上所提到的診斷依據外,還有一個癥狀作為AS患者的相關表現而非診斷依據,即運動發育延遲和運動笨拙。AS患者可能會有運動技能發展落後的個人史,如比同齡人更晚學會騎自行車,接球,開罐頭等。通常他們是不靈活,步態僵化,姿勢古怪,操作技能差,在視覺—運動協調能力方面的顯著缺陷。雖然這一表現與孤獨症的運動發展模式相反(通常孤獨症中運動技能是相對較強的一項),但在某些方面它與在成年孤獨症患者身上所觀察到的有相似之處。然後,這種在年長期的共同之處可能是由不同原因所引起的。例如,AS患者可能是由心理-運動障礙引起,而在孤獨症則可能是由於較差的自我形象和感覺。這就要求我們一定要在發育發展的背景下描述這一癥狀。

診斷

阿思伯格綜合征(被稱為「阿思伯格紊亂」)在DSM-IV中的定義(APA,1994):

1.在社交方面存在障礙,表現出至少以下兩種情況才能定性地判斷。

①在使用一些非言語性的行為進行社會交往的能力上有顯著的缺損,比如目光對視,面部表情,身體姿勢和手勢。

②不能建立與其年齡相稱的適當的夥伴關係。

③缺乏自發地尋找其他人分享快樂、喜好或者成功的慾望。

④缺少交際性的和情感性的互惠行為。

2.在行為、喜好和活動方面固執地堅持重複和不變的模式,表現出至少以下一種情況:

①總是處於一種或以上的不變的有限的興趣模式中,而其強烈程度和興趣集中的地方都是不正常的。

②顯著地頑固地堅持一些特殊的、無意義的程序和儀式。

③重複不變地維持一些自己形成的特殊的習慣。

④長時間地注意物體的一部分。

3.上述障礙嚴重損害了兒童在社會交往、職業或其它重要領域的功能。

4.在語言發育上沒有明顯的具臨床意義的全面遲滯(比如在兩歲以前會講單個詞,三歲以前懂得使用交談性的短語)

5.在認知能力的發育、自理能力、適應行為(社交方面的除外)和兒童時期對外界環境的好奇心等方面的發育不存在明顯的具臨床意義的遲滯。

6.不符合其它明確的廣泛性發育遲滯和精神分裂症的診斷標準。

Asperger綜合征的鑒別診斷

嬰兒孤獨症(infantile autism)、兒童自閉症,與兒童感知、語言和思維、情感、動作以及社交等多個領域的心理活動有關,屬於發育障礙。在分類學上目前歸於心理發育障礙範疇,稱為廣泛發育障礙(pervasive developmental disorder)。其患病率據西方報道約為兒童的4~10/萬。我國過去報道極少,近年逐漸增加。男孩多見(男∶女約為5∶1)。本病病因未明。雙生兒研究提示在單卵雙生兒中同病率高於雙卵者。腦電圖及腦影像檢查均有較高的異常率,但不具特異性。神經系統軟體征也較多。某些疾病,例如脆性X染色體綜合征患者並發孤獨症癥狀者也較多。孤獨症最早的發病率報道為2-4/萬。流行病學研究顯示男孩明顯多於女該,男:女的為4:1.我國尚無流行病學調查。

這一綜合征的臨床特徵普遍被描述為:

(a)缺乏對他人情感的理解力;

(b)不適當的、單方面的社會交往,缺少建立友誼的能力從而導致社會隔離;

(c)呆板、單調的語言;

(d)非語言交流貧乏;

(e)在某些局限的方面,如天氣、電視節目表、火車時刻表及地圖等,表現出極強的接受能力,但只是機械地記憶,卻並不能理解,給人以古怪的印象;

(f)笨拙、不協調的動作及奇怪的姿勢。

儘管最初由阿思伯格報道這一疾病時全部病例是男孩,現在也發現有女孩病例的出現。但是,男孩明顯更易罹患此病。雖然大多數患兒具有正常的智商,但仍有少數出現輕度發育遲滯。該病明顯發作或至少被發現時往往比孤獨症晚;因此語言及認知能力得以保存。這種情況通常都很穩定。而且這種較高的智商提示較孤獨症好的長期預後。

臨床表現

1.在社會交往方面存在質的損害。AS患者通常是離群、孤立的,往往以一些異常的或奇怪的舉動去接觸別人。儘管患者知道別人的存在,但通常是自我中心的,例如,他們會喋喋不休地向聽眾(通常是成人)進行「演說」,內容一般是關於他的一樣嗜好或更常見的是一些與眾不同的範圍狹窄的話題。患者多數評價自己是「孤獨者」,他們也常表示出對交朋友和與別人見面的興趣,但是這些願望經常會因為他們笨拙的交往技巧和不能明白別人的感受、願望(例如厭倦、急於離開、需要、私隱)而不能實現。一次次的與人交往及交朋友的失敗,逐漸使這些孩子產生挫敗感,部分人甚至會出現抑鬱症狀而需要藥物的治療。在社會交流的情感方面,患者在情感交流過程中往往表現出不恰當的反應和不正確的解釋,對別人的情感表達反應遲鈍、理解拘泥甚至漠視。儘管如此,他們還是有能力以認知和呆板的方式正確描述其他人情感。

患者行為反應強烈地依賴公式化和刻板的社會行為規範和社會規則,而不能以直覺和自發的形式理解別人的意圖,因此往往表現出反應脫節。這一表現導致了AS患者給人以社會行為幼稚可笑和行為刻板的強烈印象。AS患者的這些行為表現,至少部分地存在於孤獨症患者中,區別在於,孤獨症患者是退縮的,他們似乎對周圍的人不感興趣,或沒有意識到他人的存在,但AS患者經常是渴望甚至是儘力想與其他人建立聯繫,卻缺乏技能做到這一點。

2.語言溝通方面存在的質的缺陷,儘管在AS的定義中並沒有此領域的顯著的功能障礙,但在AS的語言溝通技能上至少有三點是值得注意的。

①雖然患者的詞態變化和語調並不像孤獨症那樣單調和刻板,但言語的韻律性差,在事實的申述,幽默的評論中往往缺乏抑揚頓挫。

②言語經常是離題和帶偶然性的,給人一種鬆散和缺乏內在聯繫和連貫性的感覺。雖然在某些個例中這個癥狀可能提示某種思維障礙,但更經常的是這種言語中缺乏連貫性和交互性是以自我為中心的交談模式的結果(例如,缺乏感情的有關於名字,數字的長篇的獨白),不能提供評論的背景資料,不能清楚界定話題的變化,不能制止說出內心的想法。

③患者交流方式的最典型特徵是冗長的表達方式,有部分作者認為這是這種疾病區別於其他的最明顯的特徵。患者會就他們感興趣的話題不停地講,完全不理會聽眾是否有興趣或是否在聽,是否想插話或是否想換一個話題。雖然說了許多,但通常得不出什麼論點。對話的另一方可能嘗試就事件的內容或邏輯作探討,或是與相關的題目相聯繫,但通常是不會成功的。

雖然這些所有的表現都可能可以用語言實用技能方面的重大缺陷或(和)缺乏對他人期望的洞察力或意識來解釋,但我們仍需以發展的眼光來理解這一現象,以利於患者的社會適應技能的訓練。

3.局限的,重複的,固定模式的行為,興趣和活動。在AS中最常觀察到的是對局限興趣的全神投入。對一些不尋常而十分局限的題目十分投入的這一表現。他們對所感興趣的題目積累了大量事實知識,而且經常在第一次與他人的社會交往中就顯示這些事實。雖然實際的題目可以發生變化(例如每隔一年或倆年),它可能主導著患者社會交往的內容和日常活動,經常把整個家庭長時間地沉浸於某一事物。雖然這一癥狀表現在兒童時期並不容易被發現(因為許多兒童都會諸如恐龍,流行的卡通人物等產生強烈的興趣,但當題目漸變得不尋常和狹隘時就會使癥狀突出。這種行為非常特別因為患者常會學習有關於一些局限的題目(例如蛇,行星的名字,地圖,電視節目表或鐵路時間表)的超乎尋常多的事實資料。

4.笨拙的運動。除了以上所提到的診斷依據外,還有一個癥狀作為AS患者的相關表現而非診斷依據,即運動發育延遲和運動笨拙。AS患者可能會有運動技能發展落後的個人史,如比同齡人更晚學會騎自行車,接球,開罐頭等。通常他們是不靈活,步態僵化,姿勢古怪,操作技能差,在視覺—運動協調能力方面的顯著缺陷。雖然這一表現與孤獨症的運動發展模式相反(通常孤獨症中運動技能是相對較強的一項),但在某些方面它與在成年孤獨症患者身上所觀察到的有相似之處。然後,這種在年長期的共同之處可能是由不同原因所引起的。例如,AS患者可能是由心理-運動障礙引起,而在孤獨症則可能是由於較差的自我形象和感覺。這就要求我們一定要在發育發展的背景下描述這一癥狀。

診斷

阿思伯格綜合征(被稱為「阿思伯格紊亂」)在DSM-IV中的定義(APA,1994):

1.在社交方面存在障礙,表現出至少以下兩種情況才能定性地判斷。

①在使用一些非言語性的行為進行社會交往的能力上有顯著的缺損,比如目光對視,面部表情,身體姿勢和手勢。

②不能建立與其年齡相稱的適當的夥伴關係。

③缺乏自發地尋找其他人分享快樂、喜好或者成功的慾望。

④缺少交際性的和情感性的互惠行為。

2.在行為、喜好和活動方面固執地堅持重複和不變的模式,表現出至少以下一種情況:

①總是處於一種或以上的不變的有限的興趣模式中,而其強烈程度和興趣集中的地方都是不正常的。

②顯著地頑固地堅持一些特殊的、無意義的程序和儀式。

③重複不變地維持一些自己形成的特殊的習慣。

④長時間地注意物體的一部分。

3.上述障礙嚴重損害了兒童在社會交往、職業或其它重要領域的功能。

4.在語言發育上沒有明顯的具臨床意義的全面遲滯(比如在兩歲以前會講單個詞,三歲以前懂得使用交談性的短語)

5.在認知能力的發育、自理能力、適應行為(社交方面的除外)和兒童時期對外界環境的好奇心等方面的發育不存在明顯的具臨床意義的遲滯。

6.不符合其它明確的廣泛性發育遲滯和精神分裂症的診斷標準。

Asperger綜合征的治療和預防方法

自我支持

儘管阿思伯格綜合征患者具有強烈的交友意願和希望擁有更積極的社會生活,但他們卻通常自我描述為孤獨者。可以通過參與各種積極的團體活動來促進他們的社會聯繫(如教堂社區、興趣取樂部和自我支持組織)。近來的經驗研究顯示阿思伯格綜合征患者樂於與其他具同樣問題的患者交流,並可以通過某項活動或分享興趣來建立關係。

適應能力

在任何干預計劃中,使患者在各方面擁有足夠的能力應優先考慮。AS患者的刻板特性可以被用於培養其良好的習慣及提高其個人與家庭成員的生活質量。對患者的訓練方法應嚴格遵循上述指導方針,在不同的、自然的環境中常規地進行,以使技能獲得最大的泛化。

不適應性行為

通常以口頭指令的方式對患者進行訓練,教會他們特殊的解決問題的方法以解決經常發生的、麻煩的問題(如新奇的、強烈的社交要求或在這方面的挫折)。這方面的訓練對使患者認識問題的發生及選擇最佳的解決方法是十分必要的。

社交及交流技能

這方面的技能可能最好由對語用學有興趣的社交學專家來對患者進行訓練。但如果社會訓練機構能夠給患者提供足夠的機會接觸訓練人員和練習特殊技能,也可選則在其中接受訓練。訓練教程應包括以下幾方面:

1)適當的非言語性行為(如與人交往中的凝視及學習和模仿音調的變化),這些訓練包括在鏡子前的模仿訓練,等等;

2)用語言解釋他人的非言語性行為;

3)同時處理視覺與聽覺信息(以培養對多種刺激的整合能力及使創立適當的社交關係的難度降低);

4)同時培養訓練患者的社會認知和perspecive-talking skill能力,糾正其含糊不清的表達方式(如非文字性語言)。

學校課程

課程內容應根據遠期目標而編定,這樣就可以根據各個項目對患者社會技能、職業上的潛力、生活質量的遠期效果而評估它們的效用。重點應放在那些與患者聯繫相對緊密的技能和那些被視作與人們職業生活有緊密關係的技能上(如寫作技能,計算技能,科學)。如果患者有某方面特殊的興趣,與其加以限制和視為不尋常,倒不如為未來謀求職業加以利用。這種興趣和天分應以系統的方式給予培養,幫助患者學習如何有計劃的學習(如怎樣利用圖書館、計算機、互聯網等),應該設立特殊的學科以使患者們得到更多的學分。特殊的教育方法可以通過社區中各成員和患者們的交流而確立。強調利用計算機資源常常是有用的,可視作

(1)典型的描述性運動技能困難的彌補

(2)激發患者自學學習技能的興趣,包括使用在線資源

(3)通過電子郵件與其他有共同興趣的人建立聯繫,一種沒有威脅性的社會關係更有利於發展聯繫,包括個人的聯繫。

職業訓練

一般來說,患有AS的成年人在尋找職業時都無法符合工作的要求,又或者因為較差的面試技巧、社交能力及古怪行為和焦慮性攻擊行為而無法持久的進行某一項工作。由於無法勝任技巧性工作,這些患者可能會在好心的朋友和親戚的幫助下找到體力性的工作。但由於極差的視覺—運動能力,他們多將再次失敗,從而導致破壞性的情緒暗示。對AS患者進行職業訓練並讓他們在可得到一定程度支持及保護的環境下工作(此工作必須不受他們的神經心理損害的限制)是十分重要的,同時,這些工作又不能對社交能力有較高的要求。

參看

  • 適應障礙
  • 阿斯伯格綜合症
  • 應激反應及適應障礙
  • 神經發育遲滯
  • 兒童孤獨症
  • 全身癥狀

Asperger綜合征94


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