韋尼克腦病(Wernicke』s encephalopathy,WE)或Wernicke-Korsakoff綜合征是慢性酒中毒常見的代謝性腦病,是硫胺缺乏導致的急症。在中國精神疾病分類方案中,WE歸類於酒中毒所致的精神障礙,但目前缺乏明確的診斷標準。及時診斷和治療的患者可完全恢復,WE的病死率為10%~20%。

韋尼克腦病的病因

(一)發病原因

韋尼克腦病的病因是硫胺缺乏,硫胺缺乏的原因包括孕婦嘔吐、營養不良、神經性厭食、肝病、胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉、長期腎透析、非腸道營養缺乏硫胺、長期補液和鎂缺乏等。動物實驗表明,慢性酒中毒可導致營養不良,主要是硫胺缺乏,後者又可以加重慢性酒中毒。

(二)發病機制

硫胺(維生素B1)主要從飲食攝取,嗜酒者常以酒代餐,甚至數天不進食;長期嗜酒引起胃腸功能紊亂及小腸黏膜病變使吸收不良,慢性肝病的發生率增加,使硫胺貯存、硫胺轉化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降,導致硫胺攝入不足。焦磷酸硫胺素是細胞代謝中的重要輔酶,使丙酮酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶和轉酮酶發揮作用,使丙酮酸脫羧轉化成乙醯輔酶A,將無氧糖酵解與三羧酸循環聯繫起來;使α-酮戊二酸轉化成丁二酸,後者也是三羧酸循環的重要環節。硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循環不能正常進行,不能生成靠葡萄糖氧化產生ATP作為能源,代謝障礙引起腦組織乳酸堆積和酸中毒,干擾神經遞質合成、釋放和攝取,導致中樞神經系統功能障礙,產生韋尼克腦病。

Wernicke(1881)首次描述本病的病理改變是第三、四腦室及中腦導水管處灰質有很多點狀損傷。研究發現,WE患者有多部位腦病變,如乳頭體、腦幹、第三腦室、導水管周圍、丘腦、下丘腦、小腦蚓部上端和前庭神經核等,中腦、腦橋、延髓和大腦病變明顯。

WE的大腦病理組織學研究發現,典型的組織學特徵是神經元變性、壞死和缺失,髓鞘變性和壞死,星形膠質細胞、少突膠質細胞和毛細血管增生,細胞水腫和斑點狀出血等。

韋尼克腦病的癥狀

1.WE的發病年齡為30~70歲,平均42.9歲,男性稍多。主要表現為突然發作的神經系統功能障礙,典型的WE出現眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等三組特徵性癥狀。

(1)眼外肌麻痹常見雙側展神經麻痹和復視,其他眼癥狀可有眼球震顫、上瞼下垂、視盤水腫、視網膜出血及瞳孔光反射遲鈍或消失;眼震早期出現,以水平和垂直性為主,常伴前庭功能試驗異常,眼肌麻痹如及時治療常在24h內恢復,眼震需1~2周恢復。

(2)精神異常表現為注意力、記憶力和定向力障礙,精神渙散、易激惹、情感淡漠和痴呆等,有時與戒酒狀態難以區別,常稱為泛發混濁狀態;常伴Korsakoff綜合征,以記憶障礙、學習不能、虛構、淡漠和定向力障礙為特點,多伴意識模糊、嗜睡或昏迷。

(3)共濟失調以軀幹和下肢為主,上肢較少見,站立、行走困難,需2周或更長時間才能恢復。

2.僅10%~16.5%的患者出現三組癥狀,有研究表明66%的患者有精神異常,73%有眼部癥狀,82%有共濟失調。大多數患者伴低體溫、低血壓和心動過速,部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周圍神經病等合并症。眼肌麻痹恢復較快,精神癥狀的恢復常需數周至數月。

主要根據病史、臨床表現及頭部MRI檢查的典型改變。屍檢研究發現,WE的臨床診斷率(0.2%~0.5%)較病理診斷率(1%~3%)約低80%。由於WE典型的三組癥狀不常見,即使出現也很難辨認,易漏診和誤診,臨床遇到伴意識障礙的慢性酒中毒或營養不良患者,應注意WE的可能性,以便及早治療。

韋尼克腦病的診斷

韋尼克腦病的檢查化驗

1.血、尿酒精濃度的測定 有診斷及酒中毒程度評估意義。

2.其他血液檢查 包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

3.CT可見雙側丘腦和腦幹低密度或高密度病變,25%的患者導水管周圍低密度區。MRI是診斷WE的理想工具,早期診斷較敏感,可見雙側丘腦及腦幹對稱性病變,急性期的典型改變是第Ⅲ腦室和導水管周圍對稱性T2WI高信號影,6~12個月後恢復期高信號降低或消失;乳頭體萎縮是WE的特徵性神經病理異常,乳頭體容積明顯縮小不僅是硫胺缺乏的特殊標誌,也是WE與Alzheimer病的鑒別特徵。

4.心電圖、腦電圖有鑒別診斷及中毒程度評估意義。

韋尼克腦病的鑒別診斷

本病須與其他原因引起的腦器質性痴呆、眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等癥狀相鑒別。

韋尼克腦病的併發症

多數患者同時可伴低體溫、低血壓和心動過速,還有部分患者伴有肝病、胰腺炎、心力衰竭和周圍神經病等合并症。

韋尼克腦病的預防和治療方法

宣傳酒精對人體的危害,提高全民族的文化素質,嚴格執行未成年人法,嚴禁未成年人飲酒,加強法律監督。重視和加強酒的精神衛生宣傳,宣傳文明飲酒,不勸酒、不酗酒、不空腹飲酒,治療軀體或精神疾病,避免以酒代葯。提倡用飲料代酒,減少職業原因導致的酒依賴。提倡生產低度酒,控制和禁止生產烈性酒,嚴厲打擊非法造假酒的不法行為。

韋尼克腦病的西醫治療

(一)治療

1.病因治療最為重要,慢性酒中毒患者胃腸吸收不良,B族維生素口服或肌注作用不大,應立即靜脈滴注維生素B1 100mg,持續2周或至患者能進食為止,開始治療的12h內維生素B1靜脈滴注的安全劑量可達1g。人體內維生素B1(硫胺素)約30mg,血清正常參考濃度為1.5~6.0ng/L。WE發病初期,快速非腸道補充維生素B1(硫胺素)可完全恢復。

2.體內維生素B1(硫胺素)貯備不足時,補充大量糖類可誘發典型的WE發作,是葡萄糖代謝耗盡體內的維生素B1(硫胺素)所致。伴意識障礙的慢性酒中毒、營養不良、低血糖和肝病等患者,靜脈輸入葡萄糖前應通過非腸道補充維生素B1,防止誘發WE。慢性酒中毒所致的WE患者可伴鎂缺乏,在依賴硫胺素代謝的幾個生化過程中鎂是輔助因子,鎂缺乏可降低硫胺素的作用,使硫胺素缺乏的病情惡化,故應補鎂。

(二)預後

如不及時治療,WE的自然病程可繼續進展,患者出現昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示預後不良。有報道屍檢診斷17例WE患者,12例死於食管靜脈曲張破裂出血、急性胰腺炎及心力衰竭。約80%存活的WE患者因治療不當或不及時而出現Korsakoff綜合征,其中約20%可恢復,25%可變成永久性損害,其餘患者未完全恢復,但有改善。

參看

  • 神經內科疾病

韋尼克腦病8956


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