結節性硬化(tuberous sclerosis)又稱Bourneville 病,以癲癇發作、智能障礙和特殊面痣為其三大特徵。可依據面痣與其他能引起嬰幼兒癲癇和智能障礙的疾病相鑒別。

特殊面痣的原因

面痣並非真的皮脂腺瘤,而是起源於皮下組織內的終末神經纖維、增生的結締組織和血管。

特殊面痣的診斷

表現為口鼻三角區對稱蝶性分布皮脂腺,呈淡紅色或紅褐色針尖至蠶豆大小的堅硬蠟樣丘疹,約90%4歲前出現,隨年齡增長丘疹逐漸增大,青春期後融合成片,可發生在前額,很少累及上唇。85%患者出生後就有3個以上1mm長樹葉形色素脫失斑,沿軀幹四肢分布。約20%患者10歲後可見腰骶區灰褐色粗糙的鯊魚皮斑,略高於皮膚,為結締組織增生所致。也可見牛奶咖啡斑、甲床下纖維瘤和神經纖維瘤等。

特殊面痣的鑒別診斷

蜘蛛痣:是皮膚小動脈末端分支擴張所形成的血管痣,常見於顏面、頸部、前胸、手背和肩部等處。呈鮮紅色,大小不一,可由針頭大小至數厘米大小不等。

黑痣是一種良性腫瘤。據統計,每10萬人中發生黑痣癌變的有1人。儘管這個比例不大,但黑痣癌變所產生的黑色素瘤是一種惡性程度高、轉移早、危險性大的腫瘤

表現為口鼻三角區對稱蝶性分布皮脂腺,呈淡紅色或紅褐色針尖至蠶豆大小的堅硬蠟樣丘疹,約90%4歲前出現,隨年齡增長丘疹逐漸增大,青春期後融合成片,可發生在前額,很少累及上唇。85%患者出生後就有3個以上1mm長樹葉形色素脫失斑,沿軀幹四肢分布。約20%患者10歲後可見腰骶區灰褐色粗糙的鯊魚皮斑,略高於皮膚,為結締組織增生所致。也可見牛奶咖啡斑、甲床下纖維瘤和神經纖維瘤等。

特殊面痣的治療和預防方法

面部皮脂腺瘤可行整容術。

參看

  • 表皮痣
  • 結節性硬化
  • 色素痣
  • 頭部癥狀

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