葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征(Staphylococcal Scalded Skin Syndrome,簡稱SSSS)曾稱新生兒剝脫樣皮炎(Dermatitis Exfoliativa Neonatorum)、金黃色葡萄球菌型中毒性表皮鬆解症(staphylococcaltoxic Epidermal Necrolysis)、細菌性中毒性表皮壞死松解症(Bacterial Toxic Epidermal Necrolysis)、Ritter氏病、新生兒角質分離症(Keratolysis Neonatorum)。本病是發生在新生兒的一種嚴重的急性泛發性剝脫型膿皰病,是在全身泛發紅斑基底上,發生鬆弛性燙傷樣大皰及大片表皮剝脫為特徵。偶見於成人。1966年發現中毒性表皮壞死松解症(Toxic Epidermal Necrolysis,簡稱TEN)也是由葡萄球菌引起,而Ritter氏病與TEN也是由葡萄球菌引起,而Ritter氏病與TEN的臨床及病理完全相同。1967年Lyell根據不同的病因把TEN分為金葡型、藥物型、其他型和特髮型,認為Ritter氏病是金葡型。1977年確定SSSS為一獨立疾病,與中毒性表皮壞死松解症分開。  

病因學

本病主要是由凝固酶陽性的噬菌體Ⅱ組71型金黃色葡萄球菌所致的一種嚴重皮膚感染。該型葡萄球菌可產生表皮鬆解毒素,造成皮膚損害。現又發現Ⅰ組或Ⅲ組某些葡萄球菌也可產生表皮鬆解毒素。試驗證明表皮鬆解毒素主要由腎臟排出。嬰、幼兒排泄很緩慢,此毒素在血清中含量增高而引起皮膚損害和剝脫。發生於成年人的葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征多見於患有腎炎、尿毒症、身體衰弱、免疫功能缺陷或有嚴重的葡萄球菌敗血症的人,可能與腎臟排泄功能和機體免疫功能低下有關。  

病理改變

本病的組織病理為角化不全,角質層可呈網狀,棘細胞層水腫,棘細胞發生空泡及核凝縮,角質層和棘層之間有空隙。真皮有水腫及充血現象,血管周圍有中高炎性浸潤。  

臨床表現

開始損害可發生在任何部位,但往往先由面部,特別是口周或頸部開始,局部皮膚潮紅,迅速向周圍擴展,在兩、三天內全身皮膚都可發紅,在紅斑基底上出現大小不等的水皰。並能互相融合成更大水皰。觸痛明顯,皰壁薄、鬆弛易破,尼氏征陽性,表皮極易剝脫,露出鮮紅色濕潤面,頗似燙傷樣。皰液為漿液性,也可混濁似膿皰病,皰液細菌培養常見金黃色葡萄球菌,鏈球菌或溶血性鏈球菌。面部受累可見淺黃色痂、口周可見放射狀皸裂,頭部很少受侵犯。口腔、鼻腔粘膜、眼結膜均可受累,出現炎、鼻炎和角膜潰瘍等。病人常伴有發熱、腹瀉等全身癥狀。有的因繼發支氣管肺炎、敗血症、膿腫或壞疽等而死亡,多發於嬰幼兒,經過急劇,死亡率較高。  

診斷

根據起病急驟,皮膚廣泛性紅斑、鬆弛性大皰、表皮剝脫、尼氏征陽性,多發生於嬰幼兒等特點可以診斷。  

鑒別診斷

1.落屑性紅皮症 損害為瀰漫性潮紅,表面附有大量糠狀鱗屑、無膿皰及糜爛,頭皮、眉、肢體屈側有脂溢性皮炎改變,病程慢性、使用足量抗生素治療無效。

2.新生兒膿皰病 某些臨床表現與本病類似,有人認為可能是同病異型。但新生兒膿皰病以膿皰為主,不形成全身紅皮症,尼氏征陰性,無表皮鬆解,常於出生半月內發病。

3.非金葡萄型中毒性表皮壞死松解症 區別金葡型和非金葡型很重要,因兩者治療上有所不同,預後亦不一樣,非金葡菌型大多由藥物引起,而這部分病人實際上就是葯疹的一型,主要見於成人,皮損多形性,像多性紅斑,尼氏征僅皮損處陽性;而金葡型者外表未受損害的皮膚尼氏征也陽性。病理變化也不一樣。非金葡菌型表皮全層壞死,表皮下水皰;而金葡型為表皮淺層壞死,表皮內水皰。  

治療措施

1.注意嬰兒的清潔衛生,尿布應清潔,有化膿性皮膚病的醫護人員或家屬均不能與新生兒接觸。

2.加強護理、注意保暖。注意口腔和眼部護理。

3.早期應使用足量有效的抗生素,以清除存在體內的金葡菌感染灶,終止細菌毒素產生。並作抗生素敏感試驗,以便選用適宜抗生素。可給甲氧苯青黴素,成人為1~1.5g,肌肉注射每4~6小時1次,兒童按每日每公斤體重150~250mg,分4次肌注。或給紅霉素,劑量為80mg/(kg.d)靜脈滴注。對於耐青黴素酶菌株可選用先鋒黴素V號,鄰氯青黴素等,也可選用其它二代或三代頭孢。

4.注意水、電解質平衡、補充營養,加強支持療法,如輸血等。

5.關於激素的應用意見不一,禁止單獨使用激素。因激素可導致免疫抑制,單獨使用非但無益,反而有害。但也有人主張在早期應用抗生素同時可合并用激素,以減輕細菌的毒素作用。對一時難以明確病因和診斷的患者,可抗生素與激素合并應用,一旦明確是金葡菌型TEN,應立即中止激素的治療。

6.局部應使用無刺激性的殺菌劑,如0.5%~1%新黴素乳劑外用。大皰皰膜最好移除,然後用1∶5000~1∶10000高錳酸鉀溶液或1∶2000黃連素液濕敷,清潔換藥用1%龍膽紫溶液塗擦等。

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