皮膚呈實質性非凹陷性發硬是成人硬腫症的臨床表現之一。成人硬腫症(adult scleredema)是一種以突然發生瀰漫性對稱性皮膚發硬為特徵的少見病。多發生於感染性疾病之後,經過數年多可自行緩解。

皮膚呈實質性非凹陷性發硬的原因

(一)發病原因

病因不明。根據大多數患者發生於感染性疾病(包括咽炎、膿皰瘡、蜂窩織炎、麻疹、腮腺炎等)之後,其中半數以上系鏈球菌屬感染。對本病是否為變態反應的一種表現,或是一種自身免疫的過程,或是基質內由於微生物毒素所致的一種中毒性紊亂尚有爭論,確切病因有待研究。

(二)發病機制

多發生於感染性疾病之後,發病機制還不清楚。

皮膚呈實質性非凹陷性發硬的診斷

大多數病例常在急性發熱性疾病後的數天至6周內開始於頸後及肩部進行性對稱性瀰漫性皮膚發硬,很快擴展到面部、頸前、頭皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等處。皮膚呈實質性非凹陷性發硬,正常皮紋消失,呈皮色、棕黃色或蒼白色,表面呈蠟樣光澤,與正常皮膚分界不清。局部感覺如常,無萎縮、發炎、色素改變及毛髮脫落等現象。腫硬程度常以頸、肩、背及面部為最重,觸之有硬象皮樣感覺。如累及面部則表情缺失,而呈假面具樣外貌,累及口咽及舌部則舌體變大、吞咽困難;累及頸部則轉頸不便;累及胸壁則吸氣擴胸受限。少數病例可有肝臟腫大,骨骼肌及心肌受累,心律失常,胸膜、心包及腹膜滲出。偶見腮腺腫大等病變。

本病常在發病後3~6個月內自行好轉,多數在2年內完全消退,少數病例則持續不退,或僅部分改善,長期保持殘餘發硬區而不完全恢復,此種情況多伴有糖尿病。有的病例可複發。

根據皮損常先發於後頸或肩部,迅速向面部、胸、背、上臂等處發展,呈進行性對稱性瀰漫性皮膚變硬,而無萎縮、發炎、色素改變及毛髮脫落等現象,局部感覺如常,可以確定診斷。

皮膚呈實質性非凹陷性發硬的鑒別診斷

皮膚硬化:皮膚硬化多因膠原纖維或脂肪組織炎症或變性;淋巴液、血液的淤積;及物理性因素和代謝的失常而引起的癥狀。

新生兒皮膚硬腫:本症主要發生在冬春寒冷季節和低日齡組的新生兒,特別是早產兒。臨床表現包括三大主征,即體溫不升、皮膚硬腫和多系統功能損害。

(一)體溫不升:體溫過低是主要表現,全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下,嚴重者可在30度以下。體溫過低分產熱良好與產熱衰竭兩種不同的情況,有助於判斷病情。產熱良好者腋溫>肛溫,腋溫減肛溫差為正值(在0-0.9度間),大多病程短,硬腫面積小,屬於輕型。產熱衰竭者,腋溫 <肛溫,腋溫減肛溫差為負值,多為病程長,硬腫面積大,伴有多臟器功能衰竭,屬於重型。

(二)皮膚硬腫:包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬,皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴重時肢體僵硬,不能活動,觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色,可伴水腫,指壓呈凹陷性。硬腫常為對稱性,累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等,而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏,故不發硬。

(三)器官功能損害:輕者,器官功能低下。表現為不吃、不哭、反應低下、心率慢或心電圖及血生化異常;重者多器官功能衰竭,可發生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。

1.循環衰竭 重症體溫過低患兒,特別是體溫< 30℃或硬腫加重時,常伴有明顯微循環障礙,如面色蒼白,發紺、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細血管充盈時間延長、心率先快後慢、心音低鈍及心律不齊。重症出現心衰、心肌損害及心源性休克。

2.急性腎功能衰竭 本症加重時多伴有尿少、甚至無尿等急性腎功能損害表現,嚴重者發生腎功能衰竭。

3.肺出血是重症病例極期表現 ⑴呼吸困難和紫紺突然加重、給氧後癥狀不緩解;⑵肺內濕羅音迅速增加;⑶泡沫性鮮血由口鼻湧出或氣管插管內吸出血性液體;⑷血氣顯示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床症象和主要死因,如不及時急救可在短時間內死亡。

4.DIC常見皮膚粘膜自發性出血,或注射針孔滲血不止,可伴休克和溶血表現等。

(四)其它 可致高膽紅素血症並促成膽紅素腦病;代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。

局部皮膚變緊:最常見於硬皮病。硬皮病又稱系統性硬化症。顧名思義,就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統性硬化症的標誌性癥狀。但病變程度差別很大,輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化,嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性,病變多由手指逐漸向近端擴展,病變皮膚與正常皮膚的界限不清。

大多數病例常在急性發熱性疾病後的數天至6周內開始於頸後及肩部進行性對稱性瀰漫性皮膚發硬,很快擴展到面部、頸前、頭皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等處。皮膚呈實質性非凹陷性發硬,正常皮紋消失,呈皮色、棕黃色或蒼白色,表面呈蠟樣光澤,與正常皮膚分界不清。局部感覺如常,無萎縮、發炎、色素改變及毛髮脫落等現象。腫硬程度常以頸、肩、背及面部為最重,觸之有硬象皮樣感覺。如累及面部則表情缺失,而呈假面具樣外貌,累及口咽及舌部則舌體變大、吞咽困難;累及頸部則轉頸不便;累及胸壁則吸氣擴胸受限。少數病例可有肝臟腫大,骨骼肌及心肌受累,心律失常,胸膜、心包及腹膜滲出。偶見腮腺腫大等病變。

本病常在發病後3~6個月內自行好轉,多數在2年內完全消退,少數病例則持續不退,或僅部分改善,長期保持殘餘發硬區而不完全恢復,此種情況多伴有糖尿病。有的病例可複發。

根據皮損常先發於後頸或肩部,迅速向面部、胸、背、上臂等處發展,呈進行性對稱性瀰漫性皮膚變硬,而無萎縮、發炎、色素改變及毛髮脫落等現象,局部感覺如常,可以確定診斷。

皮膚呈實質性非凹陷性發硬的治療和預防方法

(一)治療

除去感染性病灶外,一般予以對症和支持治療。

(二)預後

本病常在發病後3~6個月內自行好轉,多數在2年內完全消退,少數病例則持續不退,或僅部分改善,長期保持殘餘發硬區而不完全恢復,此種情況多伴有糖尿病。有的病例可複發。 有的經過數年多可自行緩解。

參看

  • 皮膚病
  • 五硬
  • 成人硬腫症
  • 職業性硬皮病
  • 硬腫症
  • 皮膚癥狀

皮膚呈實質性非凹陷性發硬6161


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