盤狀紅斑狼瘡(DLE)是一種皮膚-粘膜的慢性結締組織疾病,病損主要局限於皮膚及口腔粘膜。女性患者約為男性的2倍。DLE的粘膜病損表現為橢圓形或圓形片狀糜爛,邊界清楚,病損區凹下似盤狀,周邊有較短的白色條紋呈放射狀排列。 下唇唇紅粘膜是DLE的好發部位。初起為暗紅色丘疹或斑塊,隨後形成紅斑樣病損,片狀糜爛,直徑0.5cm左右,中心凹下呈盤狀,周邊有紅暈或可見毛細血管擴張,在紅暈外圍是呈放射狀排列的白色短條紋。

唇圓或橢圓形紅斑的原因

盤狀紅斑狼瘡病因不明,多認為是一種自身免疫性疾病可能與遺傳因素以及多種刺激因素有關

1.遺傳因素:部分患者可發現家族史,並且通過對人類白細胞抗原(HLA)的研究獲得證實。

2.刺激因素:多為誘發因素,包括日晒、感染(如病毒、結核菌,鏈球菌或病灶)、內分泌障礙、寒冷刺激、精神緊張、藥物(如肼苯達嗪)等。 其發病機制可能是:在誘因和遺傳因素的影響下,機體自身抗原的形成、免疫活性細胞失去識別能力以及自身穩定機制失調,而產生大量的抗自身組織抗體。患者血液中抗原和抗體相結合,形成抗原抗體複合物,沉積於組織中,造成病損o,直接免疫熒光檢查,在病損基底膜處有熒光抗體呈連續、粗細不均的帶狀沉積,稱為「狼瘡帶」 。

唇圓或橢圓形紅斑的診斷

粘膜病損好發下唇唇紅,圓形或橢圓形紅斑,中央稍凹陷,邊緣暗紅稍隆,病損四周有白色放射狀花紋。唇部病損常超出唇紅紅邊緣而累及皮膚,使粘膜.皮膚界限模糊。病損區周圍有色素沉著或色素減退。皮膚病損好發於頭面部,特徵為鱗屑、毛細血管擴張、毛囊角質栓、色素沉著和(或)色素減退和瘢痕形成。鼻部周圍「蝴蝶斑』為其典型表現。 實驗室檢查表現為血沉加快、7球蛋芻增高、類風濕因子陽性、抗核抗體陽性。輔助性T細胞(CD4)/抑制性T細胞(CD8)比例增力二: 組織活檢具有重要意義。取病變組組織的時間應選擇在糜爛癒合後2周左右較為適宜。免疫熒光檢查對診斷及鑒別診斷有重要意義。

唇圓或橢圓形紅斑的鑒別診斷

盤狀紅斑狼瘡應與以下幾種疾病相鑒別:

1.慢性唇炎:慢性唇炎特別是慢性糜爛型唇炎也好發於下唇,與唇紅部位的盤狀紅斑狼瘡容易混淆DLE在唇紅部病損可超過唇紅緣,四周有白色放射狀柵欄狀花紋。慢性唇炎有時也有白色紋,但不呈放射狀排列,病損不超出唇紅緣。DLE有皮膚損害,位於頭面部、上肢、胸部、頸部,病損為紅斑、毛囊角質栓、鱗屑、色素沉著或色素脫失、毛細血管擴張、萎縮等,而唇炎無皮膚損害 DLE病理表現為棘層萎縮、基底層液化變性,深層及血四周炎細胞浸潤。免疫熒光檢查DLE在基底層有熒光帶

2.扁平苔蘚:OLP皮膚病損為對稱性,發生於四肢伸側或軀幹,為淺紫色多角形扁平丘疹,毛囊孔擴張,鱗屑覆蓋,有時鱗屑地面有角質栓。在口腔粘膜病損為圓形或橢圓形,中央縮變薄,四周有白色放射狀花紋,唇紅部病損往往超過唇紅緣。 病理檢查對鑒別有重要意義。病理變化:盤狀紅斑狼瘡。扁平苔蘚棘細胞層皮變薄,棘層萎縮較顯著 棘層可萎縮,以增生為主 炎細胞分布。 散在浸潤 淋巴細胞浸潤帶 膠原纖維 變性、分解斷裂 粘膜下層,血管四周有炎細胞浸潤 —血管四周少有炎細胞浸潤

3.良性淋巴增生性唇炎:好發於卞唇部的局限性損害,其典型癥狀為陣發性劇烈瘙癢。組織病理表現為粘膜固有層淋巴細胞浸潤,並形成淋巴濾泡樣結構o

粘膜病損好發下唇唇紅,圓形或橢圓形紅斑,中央稍凹陷,邊緣暗紅稍隆,病損四周有白色放射狀花紋。唇部病損常超出唇紅紅邊緣而累及皮膚,使粘膜.皮膚界限模糊。病損區周圍有色素沉著或色素減退。皮膚病損好發於頭面部,特徵為鱗屑、毛細血管擴張、毛囊角質栓、色素沉著和(或)色素減退和瘢痕形成。鼻部周圍「蝴蝶斑』為其典型表現。 實驗室檢查表現為血沉加快、7球蛋芻增高、類風濕因子陽性、抗核抗體陽性。輔助性T細胞(CD4)/抑制性T細胞(CD8)比例增力二: 組織活檢具有重要意義。取病變組組織的時間應選擇在糜爛癒合後2周左右較為適宜。免疫熒光檢查對診斷及鑒別診斷有重要意義。

唇圓或橢圓形紅斑的治療和預防方法

1、盡量避免或減少日光照射,戶外工作時戴遮陽帽。避免寒冷刺激,積極治療感染病灶,調整身心健康曠

2、局部治療

(1)下唇唇紅有血痂或膿痂時,首先用0.02%呋喃西林液濕敷,去除痂皮後,外塗金黴素或紅霉素眼藥膏。如單純糜爛無明顯感染時,可用局部麻醉藥物與醋酸潑尼松(潑尼松龍)或曲安奈德按1:1的比例混合,局部粘膜下注射,每7~10天1次。

(2)口腔內粘膜病損處可敷用含抗生素、潑尼松的各種葯膜,如螺旋黴素葯膜、利福平葯膜、復方金黴素葯膜、復方氟哌酸葯膜等。局部可塗用含地塞米松的潰瘍膏。

3、全身治療

(1)氯喹:主要通過穩定溶酶體膜等作用,而產生抗炎作用及減輕組織和細胞損傷,磷酸氯喹0.25%d,分2次服用。副作用為頭昏、噁心、嘔吐、視野縮小、耳鳴、白細胞減少,極少見的嚴重毒性反應有心律失常、心臟驟停、Jb源性腦缺血綜合征,若不及時搶救可導致死亡。孕婦忌用。

(2)昆明山海棠和雷公藤:昆明山海棠副作用小,可較長期服用,0.5g3次/El。雷公藤多苷片0.5~lmS/(kg.d),分3次服用。(詳見本章第一節)

(3)腎上腺皮質激素:在服用氯喹、雷公藤效果不明顯時,如無腎上腺皮質激素禁忌證,可服、用潑尼松lornS/d,與氯喹合并使用。

(4)反應停:100mg/d,可加大劑量為400mg/do有效率為90%~95%。每4周劑量減半或間斷服用。反應停的副作用除使胎兒致畸外,總量達40~50g時,可能出現神經損害、感覺異常或喪失,有些患者停葯後不能恢復。孕婦禁用

(5)環磷醯胺:對於頑固的病例,可與其他藥物合并服用,50mg,2-3次/日。

參看

  • 唇風
  • 口腔癥狀

唇圓或橢圓形紅斑598


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