白細胞減少症和粒細胞缺乏症是指外周血象白細胞計數持續低於4.0X109/升者,中性粒細胞低於(1.5~1.8)X 109/升者。臨床以頭暈、乏力、低熱、心悸、腰酸、口腔潰瘍、感染等為特徵。藥物、理化因素或嚴重感染可引起本病,也可繼發於其他疾病,如脾功能亢進、再生障礙性貧血等。本病如及早診治,預後尚好,否則可引起骨髓抑制,則預後不良。

白細胞減少症和粒細胞缺乏症的病因

按粒細胞動力學和病理生理,本症可分為四大類:

(一)骨髓損傷 中性粒細胞生成減少 正常成人每日在骨髓內生成大量的中性粒細胞,約1011個以上。集落刺激因子IL-3、GM-CSF能促使G0期造血幹細胞進入細胞增殖周期,在骨髓增殖池G-CSF特異地誘導粒系祖細胞進一步地增殖和分化。晚幼粒細胞停止了增殖,繼續分化成熟為桿狀核和中性分葉核細胞。這些細胞在進入周圍血液前可在骨髓貯存池內逗留5天左右。由於某些致病因素直接損傷骨髓導致CFU-GM數量或質的異常或使造血功能障礙,常是中性粒細胞減少最多見的原因:

1.藥物引起的損傷 抗腫瘤藥物和免疫抑制劑都可直接殺傷增殖細胞群。藥物抑制或干擾粒細胞核酸合成,影響細胞代謝,阻礙細胞分裂。藥物直接的毒性作用造成粒細胞減少與藥物劑量相關。其它多類藥物亦可有直接的細胞毒性或通過免疫機制使粒細胞生成減少。

2.化學毒物及放射線 化學物苯及其衍生物、二硝基酚、砷、鉍等對造血幹細胞有毒性作用。X線、γ線和中子能直接損傷造血幹細胞和骨髓微環境,造成急性或慢性放射損害,出現粒細胞減少。

3.免疫因素 自身免疫性粒細胞減少是自身抗體、T淋巴細胞或自然殺傷細胞作用於粒系分化的不同階段,致骨髓損傷阻礙粒細胞生成。常見於風濕病和自身免疫性疾病時。某些藥物為半抗原進入敏感者體內與粒細胞膜蛋白結合或與血漿蛋白結合成全抗原吸附於粒細胞表面。這些全抗原刺激機體產生相應的抗粒細胞抗體IgG或IgM。當重複用藥時引起粒細胞凝集和破壞。這稱之為免疫性藥物性粒細胞缺乏症。有部分患者對某些藥物(磺胺、解熱鎮痛葯、抗生素等)產生過敏反應,除導致粒細胞減少外,還常伴有皮疹、蕁麻疹、哮喘、水腫等過敏表現。引起免疫性粒細胞減少者與用藥劑量無關。

4.全身感染 細菌感染如分支桿菌(特別是結核桿菌)及病毒感染如肝炎病毒等。

5.異常細胞浸潤骨髓 癌腫骨髓轉移、造血系統惡性病及骨髓纖維化等造成骨髓造血功能的衰竭。

6.細胞成熟障礙--無效造血 如葉酸和維生素B12缺乏,影響DNA合成。骨髓造血活躍,但細胞成熟停滯而破坏於骨髓內。某些先天性粒細胞缺乏症和急性非淋巴細胞白血病、骨髓異常增生綜合征、陣發性睡眠性血紅蛋白尿也存在著成熟障礙,而致粒細胞減少。

(二)周圍循環粒細胞分布異常 進入血管內的中性粒細胞僅1/2在循環池內,即隨血流循環,另外1/2的中性粒細胞緊貼於毛細血管和毛細血管後小靜脈的內皮細胞(邊緣池),不隨血流循環,故不能在白細胞計數時被檢測到。循環池與邊緣池之間的粒細胞可相互轉換。注射腎上腺素或應激狀態下,粒細胞可由邊緣池迅速轉入循環池,使粒細胞計數明顯增高。如邊緣池內粒細胞量相對大量增加時可造成假性粒細胞減少,此時粒細胞的生成和利用均正常。全身感染及過敏反應時可引起反應性的獲得性假性粒細胞缺乏症。

(三)血管外組織內的粒細胞需求增加,消耗加速粒細胞在血管內一般僅數小時(半數逗留期為6h)即移游至血管外而進入組織,執行其防禦及清除「廢物」的功能,約1~2天死亡。在細菌、真菌、病毒或立克次體感染,過敏反應等情況下,受粒細胞生成因子GM-CSF和G-CSF的調節,粒細胞的生成率增加,從骨髓釋放至外周血及進入組織的粒細胞增多,且吞噬作用和殺菌活性增強。然而嚴重感染時機體對正常體液刺激,缺乏足夠的反應,同時中性粒細胞上一些白細胞粘附分子(CD11/CD18等)與血管內皮細胞上的粘附分子(ICAM-1)被炎症介質所激活,使白細胞易於粘附於血管壁並穿越內皮細胞遷移至組織。最終仍可見血液內有短暫的粒細胞減少。自身免疫性粒細胞減少和脾亢患者粒細胞的消耗可超過了骨髓內的生成能力,可發生粒細胞減少。

(四)混合因素 如慢性特發性粒細胞減少症、周期性粒細胞減少症等。臨床上上述三類白細胞減少常混合存在,宜注意分析。

白細胞減少症和粒細胞缺乏症的癥狀

[臨床表現]

1.白細胞減少症:一般有頭暈,乏力,四肢酸軟,食慾減退,低熱,失眠等非特異性癥狀。少數無癥狀,部分病人則反覆發生口腔潰瘍、肺部感染或泌尿系感染。

2.粒細胞缺乏症:起病多急驟,常有高熱、寒戰、頭痛、疲乏或極度衰弱。有時口腔、鼻腔、皮膚、直腸、肛門、陰道等黏膜處可出現壞死性潰瘍。對藥物過敏者,可同時發生剝脫性皮炎,嚴重者可發生中樞神經系統癥狀。常迅速發生敗血症或膿毒血症而導致死亡。

[診斷]

1.白細胞減少症:由各種原因導致外周血白細胞數低於4.0 X10^9/L。兒童的標準為10~14歲低於4.5X10^9/L,5~9歲低於5.0 X10^9/L,小於5歲低於5.5 X 10^9/L。

2.中性粒細胞減少症和粒細胞缺乏症:外周血中性粒細胞絕對值在成人低於2.0 X 10^9/L,時稱中性粒細胞減少症;低於0.5X10^9/L時稱為中性粒細胞缺乏症。

白細胞減少症和粒細胞缺乏症的診斷

白細胞減少症和粒細胞缺乏症的檢查化驗

(一)血象:紅細胞及血小板計數多正常,某些惡性腫瘤浸潤骨髓、意外急性放射事故可同時伴貧血和血小板減少。白細胞計數均<4×109/L,粒細胞缺乏時中性粒細胞絕對值<0.5×109/L。淋巴細胞或單核細胞相對增多。中性粒細胞胞質內常有中毒顆粒、空泡等變性。嚴重感染者見到核左移或幼稚細胞。應注意非典型的淋巴細胞和異常細胞。

(二)骨髓象:因病因不同而異。早期可無明顯變化,也可呈幼粒細胞不少而成熟粒細胞減少的「成熟障礙」表現,或疾病極期呈粒系減少,恢復期逐漸出現各階段粒細胞。

(三)骨髓活檢:對骨髓纖維化、骨髓轉移癌、淋巴瘤等有重要價值。骨髓檢查可幫助MDS的鑒別診斷。

(四)骨髓培養:體外CFU-GM集落培養,可了解骨髓增生活性、骨髓中性粒細胞儲備,幫助鑒別藥物直接毒性作用或是免疫因素抑制粒細胞生成。

(五)腎上腺素試驗幫助鑒別是否為假性粒細胞減少症。

(六)抗中性粒細胞抗體測定 幫助識別是否為免疫性粒細胞減少。

(七)抗核抗體(ANA)、類風濕因子(RF)滴度測定,免疫球蛋白測定。

(八)血清溶菌酶測定 溶菌酶升高提示粒細胞減少或缺乏是因破壞過多所致,溶菌酶正常或減低示粒細胞生成減少。

白細胞減少症和粒細胞缺乏症的鑒別診斷

(一)高熱病人須分辨感染與粒細胞缺乏症的因果關係;

(二)粒細胞缺乏症恢復期注意與急性白血病鑒別。

白細胞減少症和粒細胞缺乏症的併發症

(一)口腔感染:這是白細胞減少症最常見的併發症,早期可見扁桃體紅腫,咽部粘膜潰瘍,繼而可有壞死水腫,粘膜潮紅及頸淋巴結腫大等。

(二) 急性肛周膿腫:可迅速形成潰瘍、壞死及假膜。

(三)全身各系統感染:敗血症是本病的主要威脅,致死率高達30%~40%。

白細胞減少症和粒細胞缺乏症的預防和治療方法

預防:對接觸放射線及苯等化學毒物的工作人員,須建立嚴格防護制度及定期檢查血象;對應用細胞毒藥物治療的患者,應1~3 天檢查血象1 次,根據粒細胞數及時減葯或停葯;對偶爾引起粒細胞減少的非細胞毒藥物,須掌握用藥適應證,特別當服用較易引起粒細胞減少的藥物時(如氨基比林、甲巰咪唑等),患者應每周檢查血象;對曾有藥物過敏史或曾發生過用藥後粒細胞減少者,應避免服用同類藥物。

白細胞減少症和粒細胞缺乏症的中醫治療

(1)氣陰兩虛型:治法:宜益氣養陰。方葯:生脈飲合當歸補血湯加減,藥用太子參、麥冬、五味子、黃芪、當歸、雞血藤、丹參、黃精、龜版膠、炙甘草。或者選用下方:人蔘、黃芪、女貞子、生地、黃精、麥冬、旱蓮草、丹皮、當歸、虎杖、雞血藤、菟絲子。

(2)心脾肺虛:治法:益氣補肺,健脾養心,宜歸脾湯加減。白朮、茯神(或茯苓)、黃芪、龍眼肉、酸棗仁、人蔘、當歸、五味子、遠志、甘草、大棗。本方重在益氣養血,黃芪、人蔘為君,補中益氣。龍眼肉、當歸、酸棗仁補血和營、養心安神為臣。白朮、木香健脾理氣;茯神、遠志交通心腎、安神定志;大棗健脾和胃,甘草調和諸葯。也可用大全大補湯加減。

(3)肝腎陰虛:治法:滋肝腎、降虛火。宜用大補陰丸合歸芍地黃湯。藥用:熟地、山萸肉、山藥、當歸、白芍、丹皮、黃柏、龜版、女貞子、旱蓮草、虎杖、甘草。方中熟地、山萸肉、女貞子 龜版以滋陰益肝腎為君。黃柏、丹皮、旱蓮草瀉相火、涼血為臣,佐以當歸、白芍養血,甘草調和諸葯為使。

(4)脾腎陽虛:治法:溫腎填精,補脾益氣溫陽。方用右歸飲合保元湯加減。藥用:熟地、山萸肉、山藥、枸杞、杜仲、肉桂、制附子、黃芪、党參、甘草。方中附子、肉桂、黃芪、党參以溫脾腎之陽氣,熟地、山萸肉、枸杞滋陰補腎,山藥補脾,甘草為使葯。

(5)外感溫熱:治法:清熱解毒、滋陰涼血。方用犀角地黃湯加減。藥用:廣角粉、丹皮、赤芍、生地、白茅根、元參、旱蓮草、生石膏、知母、黃芩、魚腥草、公英、貫眾、銀花、連翹、生甘草。方中廣角清營涼血、清心解毒。生地、元參、生石膏、知母清熱涼血、滋陰生津。黃芩、魚腥草、公英、銀花、貫眾、連翹佐以清熱解毒。甘草調合諸葯。

以上各型在服湯劑治療中,若身無熱者,可酌加胎盤粉、人蔘粉、鹿茸粉白開水送服更佳。

中藥

(1)人蔘歸脾丸:一日3次,一次丸,空腹為宜,白水送下。

(2)六味地黃丸:一日3次,一次丸,空服為宜,白水送下。

(3)紫河車膠囊:一日3次,一次粒。

(4)十全大補丸(糖漿):蜜丸9g重,每次丸,每日3次。糖漿:每瓶120ml,一次ml,兒童酌減。

(5)補骨脂:微炒、研細面,煉蜜為丸,每丸6g重,一日3次,每次~3丸。若服細面(或盛膠囊)一日3次,一次~9g。

針灸取穴:合谷、氣海、足三里、關元、陽陵泉、三陰交、腎俞、脾俞、血海等。據臨床辨證選用上述合適的穴位。用補的手法。

白細胞減少症和粒細胞缺乏症的西醫治療

(一)藥物治療:碳酸鋰可增加粒細胞的生成,但對慢性骨髓功能衰竭者無效。成人劑量300mg,一日三次口服,見效後減量為200mg一日二次維持2~4周。副作用可有震顫、胃部不適、腹瀉、瘙癢、水腫等,停葯即可消失。腎臟病者慎用。腎上腺皮質激素或硫唑嘌呤對免疫性粒細胞減少者有效。長期隨訪血象穩定又無感染者一般不需服藥。

(二)基因重組:基因重組人粒系生長因子GM-CSF和G-CSF可誘導造血幹細胞進入增殖周期,促進粒細胞增生、分化成熟、由骨髓釋放至外周血液,並能增強粒細胞的趨化、吞噬和殺菌活性。G-CSF對周期性粒細胞減少和嚴重的先天性粒細胞缺乏兒童效果較好,它能加速化療引起白細胞減少的恢復,亦可用於預防強烈化療引起的白細胞減少和發熱。根據病情選用50μg/m2皮下注射每日一次或100~300μg/d皮下或靜脈內滴注。待白細胞回升後酌情減量或停葯。CSF的副作用有發熱、寒戰、骨關節痛等。

(三)抗感染治療:病員一旦有發熱即應做血、尿和其它有關的培養,並立即給予廣譜抗生素治療。待證實病原體後再改用針對性的製劑。如未能證實病原體則廣譜抗生素的經驗性治療必須給足療程,並應注意防治二重感染,如黴菌、厭氧菌等。對急性粒細胞缺乏症者必須給予嚴格的消毒隔離保護,最宜於置入空氣凈化的無菌室內,加強皮膚、口腔護理,以防交叉感染。粒細胞缺乏症者抗感染治療常為搶救成功與否的關鍵。

(四)其他治療:輸注濃集的粒細胞懸液曾試用於伴發嚴重感染者,但因受者體內迅速產生粒細胞抗體而難以奏效,現已少用。在骨髓衰竭為粒細胞缺乏的原發病因,並排除了免疫介導所致的癥狀嚴重者可考慮異基因造血幹細胞移植治療。

  預後:在抗生素問世前,死亡率高達90~95%,自應用抗生素後,已下降至20%,但仍需早期診斷、早期治療。無菌層流室護理和成份輸注粒細胞使一些嚴重患者獲救,2~3周後可逐漸恢復。再障型預後差,常因難以控制的感染致死。

白細胞減少症和粒細胞缺乏症的護理

白細胞為體內抵抗和消滅外來細菌、病毒、真菌等致病物入侵的重要因素,其中最主要成份是中性粒細胞。 當白細胞減少時,容易導致致病物的侵入,出現多部位多次感染。當今無特效升白細胞葯物,因此有必要加強體育鍛煉,提高身體素質,增強機體抗病能力,不必過多依賴藥物治療。 由於人類生存環境的惡化,化學及放射線等多種因素作用下,白細胞減少發病率逐漸增高。對於密切接觸放射線和苯的作業人員應加強勞動保護、定期檢查,以達到早期診斷和預防為主的目的。 對於有可能引起白細胞減少的藥物如氯黴素、磺胺類、抗腫瘤藥物、解熱鎮痛葯,應特別注意,盡量避免使用,一定要服用須在醫生指導下密切監測血象,切忌自作主張,大劑量長期使用。 發生粒細胞缺乏症需立即住院治療,預防感染、加強個人衛生和配合醫生護士做好、口腔、皮膚、會陰部護理是關鍵,該病雖來勢兇險,應充滿戰勝疾病的信心,在當今醫療護理水平下,層流病房、造血生長因素、成份輸血和多種抗生素等早期治療下,病人多能康復出院。

白細胞減少症和粒細胞缺乏症吃什麼好?

食療方:(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)

1.黑木耳紅棗粥

黑木耳30克,紅棗20克,粳米,黑木耳水發後撕成小塊,紅棗沸水泡洗後去核切了,加精漬20分鐘,木耳與粳米同煮成粥,調入棗丁,紅糖,再煮20分鐘.做早晚餐或點心服用.

2.紫河車粥

鮮紫河車半個,瘦豬肉250克,生薑10片,糯米100克,將胎盤的筋膜血管挑開,去瘀血後與瘦豬肉洗凈切塊,生薑切絲,與粳米同煮為粥,粥熟後加蔥、鹽、少許調味品.每周2~3次服食,連服20次

3.枸杞羊骨粥

枸杞子50克,羊骨頭500克,黑豆3杷,大棗10枚,粳米50克,將羊骨敲碎,與枸杞、黑豆、大棗、粳米同入砂鍋內加水煮粥,調味服食.隔日1次,可長期服.

4.首茨雞(鱉、羊肉)

生黃茂120克,熟附子30克,首草根20克,清炖500克左右母雞一隻,食肉喝湯.10天一次,適於氣血兩虛的白細胞減少.若偏陽虛不去附子,改母雞為羊肉,偏陰虛去熟附子,母雞改為甲魚.

多食易消化,具有補益心脾肝腎、益氣養血作用食物,忌食辛辣、煎炒等食物,戒煙酒.

5.牛肉補損膏

處方為:(1)黃牛肉(去筋、膜切片)100雌,洗凈,置高壓鍋內,加黃酒適量,密封,文火煮爛.(2)山藥(鹽炒)、蓮子肉(去心鹽炒)、茨警、小茴香(炒)各250克共研細末.(3)紅棗250克,煮熟去皮核.最後將上述3者放在一個容器內,攪拌均勻,如膏狀,再在飯鍋上蒸一次,即可服用.每日早晨、下午可當點心服食,每次~5匙.健脾益氣.適用於脾氣不足型白細胞減少症.

6.黃茂母雞湯

生黃茂,雞血藤30克,大母雞1隻(烏骨,烏肉,白毛者佳).將1隻健康母雞殺死,取其血與黃茂、雞血藤2葯和勻,並將其塞入,去凈雞毛及雞肋(留心、肝、肺及洗凈的雞內金)的雞腹腔內後縫合腹壁,以水適量,不加任何佐料,文火煮肉熟,食肉喝湯,每隔3~4日吃一隻

白細胞減少症和粒細胞缺乏症宜吃食品:

羊肉

為溫補性食物,能益氣補虛,有補益強壯作用.元代醫家李杲曾說:「羊肉,甘熱,能補血之虛.」尤其是白細胞減少症兼有陽虛怕冷者,食之尤宜.

狗肉

能補中益氣,溫腎助陽.唐代食醫孟詵認為狗肉「補血脈,填精髓」.白細胞減少症可屬中醫「虛勞」範疇,狗肉有補脾氣,益腎氣的作用,因此,對白細胞減少之人兼有脾腎兩虛,無力腿軟,四肢欠溫者,食之最宜

  紫河車

有很好的補益強壯作用,能補氣,養血,益精.《本草蒙筌》說它「療諸虛百損.」《本草再新》認為紫河車「大補元氣.」白細胞減少症是屬傳統醫學中的「虛損」症範疇,常食紫河車,對提高白細胞數,頗有效益.可用新鮮紫河車1個,去膜洗凈,慢火烘乾,研末後裝入空心膠囊,早晚飯前空腹吃3~5粒.

羊骨髓

羊的脊髓或骨髓,能補陰補髓,對虛勞羸弱之人可以起到食療食養的作用.現代還有用以治療再生障礙性貧血者.中國藥科大學葉橘泉教授治療再生不良性貧血的方法是:生羊脛骨(即羊四肢的長骨)1~2根,敲碎,加紅棗10~20個,糯米適量,同煮稀粥,1日~3次分服,15天為1療程.

白細胞減少症和粒細胞缺乏症患者不適宜吃什麼?

  1. 忌偏食:偏食可引起某些營養成分的不足。

2. 忌煙、酒及辛辣、刺激性食物:因能使胃腸燥熱而運化失調,並能引起神經興奮而導致失眠,使消化、吸收功能發生障礙,妨礙白細胞的回升。

參看

  • 血液內科疾病

白細胞減少症和粒細胞缺乏症559


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