斑狀白化病(斑駁病,白點病,piebaldism)亦稱圖案狀白皮病(patterned leucoderma)、部分白化病(partial albinism)。中醫認為本病屬於白駁風類。僅發於額部者稱額白斑病(white forelock),臨床上較少見。

斑狀白化病的病因

(一)發病原因

本病是一種無黑色素細胞的先天性白斑病,為常染色體遺傳,呈完全外顯性。

(二)發病機制

是由於c-kit(肥大細胞幹細胞生長因子)功能下降從而使黑素母細胞分化受阻所致。

斑狀白化病的癥狀

生後即在前囟部出現篩狀白斑,與黑髮交錯存在,患部毛髮色白,眉毛、睫毛亦可呈白色。白斑的大小和形狀一般不會隨年齡的增長而發生變化。

該病的典型特徵是額部白斑,80%~90%可伴有額部白髮,呈三角形或菱形,對稱,位於額部中央或稍偏於一側,可向下延至鼻根部。亦可見於下頦前,胸腹部,上肢可見不對稱性的白斑;偶見面頰部有白斑,皮損處毛髮亦變白,極少數病人僅於枕部有一撮白髮,而無皮膚白斑,可能是斑駁病的變異型。部分病人手足背有色素沉著斑。瀰漫性白斑中央可見島狀正常皮膚,而白斑周圍色素較濃。個別人可伴有單側虹膜色素缺如,眼底白化及黃斑發育不良,斜視及弱視等。有的伴有共濟失調、耳聾及智力障礙等,無自覺症。

根據生後發生的白斑分布特點,診斷不難。

斑狀白化病的診斷

斑狀白化病的檢查化驗

組織病理:病變處皮膚無黑素,或有少數黑素細胞,其形態變異。電鏡下可見黑素細胞內含有色素前體及異常的色素前體。

斑狀白化病的鑒別診斷

應與白癜風鑒別。白癜風為後天性疾病,發病較晚,損害不如本病廣泛,且前者白斑邊緣色素沉著較明顯。若有眼眶距加寬,眼眶發育不良或耳聾者,則應考慮Waardenburg綜合征。

斑狀白化病的併發症

有的伴有共濟失調、耳聾及智力障礙等。

斑狀白化病的預防和治療方法

預防:斑狀白化病是一種遺傳性皮膚病,治療上沒有確切有效的方法。

術前準備

1.手術前一天晚上,應該做好個人衛生,晚上 12 點後要禁食。

2.術前最好準備舒服的服裝(不緊身、頸部便於穿著的服裝、跟不高的輕便的鞋)和能夠遮住手術部位的口罩、頭巾、帽子、墨鏡等。

3.了解患者全身情況,有沒有感冒,供皮區和局部手術區有沒有感染,比如皮疹等。

斑狀白化病的西醫治療

手術治療:無特殊治療方法,可試用PUVA療法、試用黑素細胞移植術及自體正常色素小片皮膚移植術。

預後:

①成功率受手術者技術熟練程度的影響

②成功率受無菌操作的影響,一旦感染將導致手術失敗

③移植後生長的皮膚與其周圍正常的皮膚在色澤與質地上總會存在著不同程度的差異

④對有瘢痕疙瘩體質的患者施行本法後有可能發生肥厚性瘢痕或瘢痕疙瘩

⑤本療法不適用於進展期及大面積白斑的治療。

斑狀白化病的護理

保健:

①避免強烈的日光照射

②注意保護眼睛

③避免近親結婚。

斑狀白化病吃什麼好?

應多吃含銅、鋅、鐵等金屬元素較多的食品,使酪氨酸酶活性增強,繼而使黑色素合成加快。

不能吃蔥、蒜、魚、蝦、羊肉、竹筍、鹹菜、辣椒、酒類。不宜吃菠菜,因菠菜含大量草酸,易使患部發癢。少吃含維生素C多的食物。因為維生素C在黑色素的代謝過程中,能使黑色素的生成被中斷。

參看

  • 皮膚病科疾病

斑狀白化病545


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