伴有纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症(PHP with fibrocystic osteitis)是PHP中的一種類型,比較少見。

伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症的病因

(一)發病原因

目前無相關資料。

(二)發病機制

病人的腎臟對PTH無反應,排磷減少,因而有高磷血症。PTH亦不能使腎臟產生1,25-(OH)2D3,因而腸道吸收鈣減少,導致低鈣血症。低鈣血症引起PTH分泌增加。PTH對骨骼能發生作用,因此過多的PTH引起纖維囊性骨炎。故本病又稱為假性甲狀旁腺功能低下功能亢進症(pesudohypohyperparathyroidism)。

伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症的癥狀

多數病例無AHO之特異性體型,少數有此體型。病者有低鈣血症所引起的手足搐搦。骨骼可有變形,易骨折。

臨床有慢性低鈣血症之癥狀、體征、血鈣低,血磷高,但骨骼呈甲旁亢之表現。診斷可成立。

伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症的診斷

伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症的檢查化驗

病人有低鈣血症,高磷血症,鹼性磷酸酶增高,PTH增多,外源性PTH對腎臟不增加cAMP或磷的排出。

X線檢查骨骼見纖維囊性骨炎。

伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症的鑒別診斷

1.與特發性甲旁低和PTH鑒別 本症有甲旁亢之骨骼表現。

2.與甲旁亢鑒別 本症之血鈣低、血磷高可以鑒別。

伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症的併發症

骨骼可有變形,易骨折。

伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症的預防和治療方法

暫無相關預防措施。

伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症的西醫治療

(一)治療

用維生素D或其衍生物使血鈣恢復正常,隨之PTH降至正常,骨骼病變癒合。

(二)預後

治療應終生維持。

伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症的護理

目前無相關資料。

伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症吃什麼好?

針對低鈣血症可高鈣飲食

含鈣豐富的食物有:

1、牛奶 半斤牛奶,含鈣300毫克,還含有多種氨基酸、乳酸、礦物質及維生素,促進鈣的消化和吸收。而且牛奶中的鈣質人體更易吸取,因此,牛奶應該作為日常補鈣的主要食品。其他奶類製品如酸奶、乳酪、奶片,都是良好的鈣來源。

2、海帶和蝦皮 海帶和蝦皮是高鈣海產品,每天吃上25克,就可以補鈣300毫克呢。並且它們還能夠降低血脂,預防動脈硬化。 海帶與肉類同煮或是煮熟後涼拌,都是不錯的美食。蝦皮中含鈣量更高,25克蝦皮就含有500毫克的鈣,所以,用蝦皮做湯或做餡都是日常補鈣的不錯選擇。

3、豆製品 大豆是高蛋白食物,含鈣量也很高。500克豆漿含鈣120毫克,150克豆腐含鈣就高達500毫克,其他豆製品也是補鈣的良品。 友情提醒:豆漿需要反覆煮開7次,才能夠食用。而豆腐則不可與某些蔬菜同吃,比如菠菜。菠菜中含有草酸,它可以和鈣相結合生成草酸鈣結合物,從而妨礙人體對鈣的吸收,所以豆腐以及其他豆製品均不宜與菠菜一起烹制。但豆製品若與肉類同烹,則會味道可口,營養豐富。

4、動物骨頭 動物骨頭裡80%以上都是鈣,但是不溶於水,難以吸收,因此在製作成食物時可以事先敲碎它,加醋後用文火慢煮。吃時去掉浮油,放些青菜即可做成一道美味鮮湯。

5、蔬菜 蔬菜中也有許多高鈣的品種。雪裡蕻100克含鈣230毫克;小白菜、油菜、茴香、芫荽、芹菜等每100克鈣含量也在150毫克左右。

補鈣飲食注意:

口味太重會讓鈣流失。人們都了解,吃得太咸對身體無益,但很少有人知道,攝入過多的食鹽會增加尿鈣的排泄,影響鈣在人體內的存留。所以,補鈣飲食要以清淡為主。

骨頭湯不能作為補鈣飲食。頭湯不能成為補鈣飲食,但裡面含有不少的膠原蛋白、磷脂、微量元素等營養成分,對人體有益。

高蛋白飲食影響補鈣效果。許多人以為多吃魚蝦能補鈣,其實魚肉、蝦肉中的鈣含量極低,除非能把魚刺、魚骨、蝦殼一起吃掉,不然起不到補鈣的效果。

補鈣也要平衡膳食。最重要的是平衡膳食,飲食多樣化。

補的過量也不行。中國營養學會推薦每天補充鈣的含量是800毫克,最多不能超過2000毫克,吃太多的補鈣食物,不僅不能達到補鈣的效果,還可能會出現身體浮腫、厭食、噁心等癥狀。

參看

  • 內分泌科疾病

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