【概述】

老年性黃斑變性(senile macular degeneration)亦稱年齡相關性黃斑變性(age-related macular degeneration)或衰老性黃斑變性(aging macular degeneration)。大多始發於50歲上下,年齡越大,患病率越高。發病與性別、種族無明顯關

系。雙眼同時或先後受害。因臨床表現不同,分成萎縮性與滲出性兩型,前者比較多見,後者則僅為前者的1/10~15。

老年黃斑變性的癥狀和診斷

主要癥狀是中心視力下降,視野中心有黑影遮擋,雙眼視物時可能不會出現這樣的問題,但用單眼時,就會在視野中出現黑影。另外就是視物會變形、直線變彎、水平線變波浪形等,本來很美麗的圖像看起來也歪歪扭扭了。還有就是看東西的對比度會下降,眼前不是鮮艷、清晰的畫面,而變成灰濛濛的難以辨別的圖像。

【治療措施】

由於本病原因還不明確,所致至今尚無有效治療和根本性的預防措施。近年來多數學者主張對滲出性者應及早施行激光光凝新生血管,避免病情惡化。氬激光能有效的封閉視網膜下新生血管,所以目前應用用較多。但對神經上皮層有一定損害,因此,中心窩附近200μ以內及視盤-黃斑間的新生血管避免使用。除氬激光外,還有氪激光,Nd:YAG激光染料激光等,可根據新生血管位置、附近色素多少、有無出血掩蓋等情況,予以選擇。激光光凝僅是為了封閉已經存在的新生血管,並不能阻新的新生血管形成,是一種對症治療。同時激光稍一過量,本身可以使脈絡膜產生新生血管,必須警惕。

抗衰老及改善循環中藥,對本葯萎縮性型有較好的療效。對阻止滲出性型瘢痕修復後複發、防止另眼病情發展方面也有一定作用。

近年來,人體微量元素鋅對視網膜病的關係受到重視。鋅在眼組織中,特別是在視網膜色素上皮層及脈絡膜中含量很高,參與維生素A1脫氫酶、過氧化氫酶等許多酶的活動。Newsonc等認為內服鋅劑可以防止黃斑變性的發展。另外,維生素C、E作為羥基清除劑以防止自由free radical對視細胞的損害,亦可試用。

【病因學】

病因尚未確定,可能與遺傳、慢性光損害、營養障礙、中毒、免疫性疾病、心血管系統及呼吸系統等全身性疾病等有關。也可能是多種因素複合作用的結果。

本病為黃斑部結構的衰老性改變。主要表現為視網膜色素上皮細胞對視細胞外節盤膜吞噬消化能力下降,結果使未被完全消化的盤膜殘餘小體(residual bodies)瀦留於基底部細胞原漿中,並向細胞外排出,沉積於Bruch膜,形成玻璃膜疣。由於黃斑部結構與功能上的特殊性,此種改變更為明顯。玻璃膜疣分為硬性、軟性、融合性、鈣化性4種。玻璃膜疣也見於正常視力的老年人,但由此繼發的種種病理改變後,則導致黃斑部變性發生。

【臨床表現】

本病分萎縮性與滲出性兩型已如前述,也有人觀察到萎縮性可以轉化成滲出性,因此認為有分型的必要。然而就大多數病例來說,臨床表現輕重與預後優劣二型是截然不同的。

1.萎縮性老年黃斑部變性(atrophic senile macular degeneration) 萎縮性亦稱乾性或非滲出性。雙眼常同期發病且同步發展。與老年性遺傳性黃斑部變性(即Haab病)的臨床經過及表現相同,是否為同一種病,由於兩者均發生於老年人,家系調查困難,不易確定。本型的特點為進行性色素上皮萎縮,臨床分成兩期:

⑴早期(萎縮前期preatrophic stage):中心視力輕度損害,甚至在相當長時間內保持正常或接近正常。視野可以檢出5~10o中央盤狀比較暗點,用青、黃色視標更易檢出。180o線靜態視野檢查0o兩側各5~10o處視敏感下降。Amsler方格表檢查常為陽性。偶有大視或小視症。

檢眼鏡下,黃斑部有比較密集的硬性玻璃膜疣。疣的大小不一。有的相互融合成小片狀。在玻璃膜疣之間,雜有點片狀色素脫色斑色素沉著,外觀呈椒鹽樣。此種病損以中心窩為中心,逐漸向四周檢查,可見邊緣無明確界線。部分病例整個黃斑部暗污,裂隙燈顯微鏡加前置鏡作光切面檢查,可見微微隆起及其周圍有紅色光暈(燈籠現象lantern phenomenon)。提示色素上層存在淺脫離,此期熒光斑點並很快加強。在靜脈期開始後一分鐘以內強度最大,之後大多與背景熒光一致,迅速減弱並逐漸消失。少數病例,當背景熒光消退後仍可見到熒光遮蔽。有色素上皮層淺脫離的病例在造影初期已出現圓形或類圓形熒光斑,中期加強,晚期逐漸消退。熒光斑不擴大,說明色素上皮層下無新生血管,或雖有而纖細,不足以顯影(隱蔽性新生血管)。

⑵晚期(萎縮期atrophic stage):中心視力嚴重損害,有虛性絕對性中央暗點。檢眼鏡下有密集或融合的玻璃膜疣及大片淺灰色萎縮區。萎縮區境界變得清楚,其內散布有椒鹽樣斑點,亦可見到金屬樣反光(beaten bronze appearance)。

熒光造影早期萎縮區即顯強熒光,並隨背景熒光減弱、消失而同步消退。整個造影過程熒光斑不擴大,提示為色素上皮萎縮所致的透見熒光。但有的病例,在萎縮區內強熒光斑與弱熒光斑同時出現,說明色素上皮萎縮之外,尚有脈絡膜毛細血管萎縮和閉塞。

萎縮性變性發病緩慢,病程冗長。早期與晚期之間漸次移行,很難截然分開。加之個體差異較大,所以自早期進入晚期時間長短不一,但雙眼眼底的病變程度基本對稱。

2.滲出性老年黃斑部變性(exudative senile macular degeneration) 滲出性亦稱濕性,即Kuhnt-Junius所稱的老年性盤狀黃斑部變性(senile disciform macular degeneration)。本型的特點是色素上皮層下有活躍的新生血管,從而引起一系列滲出、出血、瘢痕改變。臨床上分三期。

⑴早期(盤狀變性前期predisciform stage):中心視力明顯下降,其程度因是否累及中心窩而異。Amsler方格表陽性。與病灶相應處能檢出中央比較暗點。

檢眼鏡下黃斑部有密集的、大小不一的玻璃膜疣,以軟性為主並相互融合。同時不定期可見到色素斑和脫色斑,有的色素斑環繞於玻璃膜疣周圍呈輪暈狀,中心窩反光暗淡或消失。此時熒光造影:玻璃膜疣及色素脫失處早期顯現熒光,其增強、減弱、消失與背景熒光同步。有些病例,在背景熒光消失後仍留有強熒光斑,說明有兩種情況:一是玻璃膜疣著色;二是色素上皮層下存在新生血管。二者的區分:前者在整個過程中熒光斑擴大,後者反之。

⑵中期(突變期evolutionary stage):此期主要特徵為黃斑部由於新生血管滲漏,形成色素上皮層和/或神經上皮層漿液或/和出血性脫離。視力急劇下降。檢眼鏡下除前述早期改變外,加上範圍較為廣泛、色澤暗污的圓形或類圓型病灶,並微微隆起,使整個病變區呈灰暗的斑駁狀。有的病例還雜音有暗紅色出血斑。裂隙燈顯微鏡加前置鏡光切面檢查,可見色素上的皮層下或/和神經上皮層下的漿液性滲出。出血位置亦同。病變進一步發展,在視網膜深層出現黃白色滲出。滲出有的為均勻一致的斑塊;有的為濃淡不一的簇狀斑點;有的位於病灶內;有的圍繞於病灶邊緣,呈不規則環狀或眉月狀(Coats反應)。

出血嚴重時,可導致色素上皮下或神經上皮暗紅色乃至灰褐色血腫;有時波及神經纖維層而見有火焰狀出血斑;亦可穿透內境界膜進入玻璃體,形成玻璃體積血。熒光造影早期,病灶區見斑駁狀熒光,並迅即出現花邊形或車輪狀熒光,提示有活躍的新生血管存在。之後,熒光不斷擴散增強,大約至靜脈期或稍後,整個脫離腔內充滿熒光,輪廓比較清楚者為色素上皮脫離;反之則為神經上皮脫離。此種脫離腔內的強熒光在背景熒光消失後仍持續存在。脫離腔內的熒光一般是均勻一致的,但當伴有色素增生或出血時,則有相應處的熒光遮蔽。新生血管破裂嚴重而形成前述檢眼鏡下所見的血腫者,出現大片熒光遮蔽。造影后期,此種熒光遮蔽區內有時可出現1~2個逐漸增強擴大的熒光斑點(稱為熱點—hot spot)證明視網膜下新生血管的存在。

⑶晚期(修復期reparative stage):滲出和出血逐漸收並為瘢痕組織所替代。此時視力進一步損害。眼底檢查見有略略隆起的協團塊狀或形成不規則的白色斑塊(血腫吸收過程中呈紅黃色)。斑塊位於視網膜血管下方。在斑塊表面或其邊緣往往可見出血斑及色素斑。在部分病例,當出血及滲出被瘢痕所替代之後,病變並不就此結束,而在瘢痕邊緣處出現新的新生血管,再度經歷滲出、出血、吸收、瘢痕的過程。如此反覆,使瘢痕進一步擴大。因此,這類患者的長期追蹤觀察是十分必要的。該期熒光造影所見,淺色的瘢痕呈假熒光;色素增生處熒光遮蔽;如瘢痕邊緣或瘢痕間有新生血管及滲出、出血,則有逐漸擴大增強的熒光斑。滲出性老年黃斑部變性雙眼先後發病,相隔時間一般不超過五年。

【鑒別診斷】

當上述各種臨床表現已趨明顯時,診斷並不困難。但在本病早期,特別是萎縮性型的早期,當與出現於視力正常的老年性玻璃膜疣鑒別。其主要不同點除視功能外,前者玻璃膜疣大小不一,相當密集,境界比較模糊,玻璃膜疣之間雜有色素斑及脫 色斑等色素紊亂。後者玻璃膜疣稀疏,大小相仿,無色素紊亂。

滲出性型在色素上皮層下發生血腫時,應與脈絡膜黑色素病例鑒別。最可靠的方法是熒光造影,血腫因背景熒光被遮蓋呈大片無熒光區。黑色素病因病體內新生血管滲漏而出現多湖狀強熒光斑。

滲出性型單眼進入突變期,黃斑部有滲出及出血,特別是發病年齡較輕者,還要與中心性滲出性脈絡膜炎鑒別。後者另眼無玻璃膜疣,病眼後部玻璃體中可以見到炎症細胞性混濁。後者則相反。此外,全身病原學檢查亦可供參考。

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