惡性肉芽腫多始於鼻部,之後漸延及面部中線,是一種以進行性壞死性潰瘍為臨床特徵的少見肉芽腫。本病病因未明,病理檢查多為慢性非特異性肉芽組織和壞死,其中有多種成分的炎症細胞浸潤。由於病理實體各異,故其命名與分類繁多,諸如壞死性肉芽腫。致死性中線性肉芽腫、面中部特發性肉芽腫及中線惡性網織細胞增生症等。目前臨床慣用惡性肉芽腫。  

診斷

本病根據臨床表現、組織病理和實驗室檢查,診斷並非困難。診斷要點:①凡發生於鼻部和面中部的進行性肉芽性潰瘍壞死,均應首先考慮本病。②病理檢查:呈慢性非特異性肉芽腫性病變,同時看到異型網織細胞或核分裂相,即可診斷本病。③局部損害嚴重,但全身表現尚佳。④局部淋巴結一般不腫大。⑤實驗室檢查:白細胞計數偏低,紅細胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持續性弛張熱和進行性消瘦及全身衰竭。早期診斷治療,預後較佳。臨床應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別,唯一的方法是反覆多次活檢。  

治療措施

目前主要採用綜合療法。  

支持療法

病人全身消耗較大,加強營養、輸血輸液、糾正全身衰竭狀態,對進一步治療十分必要。  

類固醇激素與抗生素療法

對活動期病人,鼻面部潰爛,全身衰竭,持續高熱,納食不佳者,宜採用大劑量皮質類固醇激素突擊治療,至鼻面部和全身癥狀好轉後,再改為小劑量維持至臨床治癒。同時應給予抗生素控制感染。此期,目前可常規應用環已惡硝脲(CCNU)治療,其作用類似烷化劑,在體內可抑制核酸及蛋白質合成,奏效快,尤以退熱效果最佳。成人每次口服120mg,3~5周一次,共5~6次,總劑量為600~840mg。  

抗癌藥物療法

臨床有用抗癌藥物治癒本病的經驗報道。如用6-硫基嘌呤加皮質類固醇激素、氨甲喋呤作頸外動脈灌注及口服,繼改為5-氟脲嘧啶,也有用爭光黴素配合放療者,療效甚佳。  

放療

惡性肉芽腫對放射線敏感,故放療是目前治療本病的主要方法,多採用鈷-60遠距照射療法和分次照射法,總劑量為60Gy(6000rad),複發者可補照。也可用深部X線分次照射,每次(129~387)×10-4C,隔日或每日一次,總劑量(2580×15480)×10-4C不等。  

局部處置

對鼻面部潰爛、結痂、膿腫等,應每天予以清潔,如合并膿腫,可切開引流。  

病因學

未明。根據臨床和病理特點推測本病為腫瘤。有變態反應、自身免疫和感染等多種學說。

(一)類腫瘤學說 許多學者認為本病是淋巴組織系統的惡性腫瘤。病理組織類似網狀細胞肉瘤或淋巴瘤,有腫瘤性增生的異形細胞及核分裂相,但無壞死性血管及多核巨細胞。由於病變限於鼻部和呼吸道,及至病晚期,身體各處如內臟、淋巴結及骨髓均可顯示同樣病變,酷似惡性腫瘤轉移。多數病人對放射線敏感,符合腫瘤學說,但迄今尚缺乏臨床與病理的確切證據。

(二)變態反應或自身免疫 近年研究以為,本病可能是一種由變態反應而引起的早期血管病變,即血管對細菌毒素之過敏反應,極似Arthur壞死。在毛細血管壁內有免疫球蛋白沉積,並在疾病活動期病人血清中檢測出免疫複合物,應用免疫抑制劑治療可使癥狀緩解。免疫熒光試驗發現腎小球基底膜上有C3和IgG。電鏡檢查基底膜內有免疫複合體樣粗顆粒狀物,環免疫複合物升高,故有人以為鼻部惡性肉芽腫、結節性動脈周圍炎及Wegener肉芽腫同屬一類疾病,唯臨床表現不同而已,三者都是自身免疫性病症。臨床採用皮質類醇治療效果顯著,亦支持此學說。

(三)感染學說 本病病理多呈慢性炎症改變,但又難以肯定有特異性致病菌、病毒和真菌。新近研究發現,在採取惡性肉芽腫組織進行細胞培養及病人血清中,均找到克薩奇病毒小體,故認為本病與此病毒感染有關。  

病理改變

根據病變特點及病理改變,可歸納為兩類:

(一)頰腫瘤型

病變多起於鼻部,亦有首發於上齶、咽部,後果及鼻部者。病變主要位於面部中線及上呼吸道,以進行性肉芽性潰瘍壞死為主,其破壞性甚為廣泛,可侵及骨和軟骨,甚至毀容。晚期病人多死於大出血或衰竭。本病病理變化差異性較大,主要見於以下四種類型:①非特異性炎性肉芽組織含多種形態的炎性細胞;②非特異性炎性肉芽組織含許多巨細胞;③非特異性炎性肉芽組織含大量組織細胞;④非特異性炎性肉芽組織有明顯壞死。上述四種類型多呈混合存在,且常以淋巴細胞為主,混雜較多的漿細胞和數量不一的組織細胞。這些細胞以血管為中心,有圍繞血管浸潤的傾向。儘管這些細胞中有中等度的異型性,但仍不能診斷為惡性腫瘤。Wegener肉芽腫的病理變化雖然也是非特異性肉芽腫,但其特徵是有多核巨細胞和壞死性血管炎,這是惡性肉芽腫與Wegener肉芽腫的鑒別診斷標準。

(二)變態反應型(自身免疫型) Wegener肉芽腫多屬此型,通常分為局限性和全身性兩種。主要由血管過敏性炎症所致。除多發性肉芽腫外,還表現為頑固性進行性潰瘍壞死,可局限於上呼吸道,並可累及肺和全身各臟器。侵犯肺則表現為多發性結節,常有空洞形成,累及腎則表現為局限性腎壞死、腎小球腎炎。還可引起全身性血管損害,在血管中可有纖維滲出物及肉芽組織。Wegener肉芽腫的潰瘍壞死多發生於體內,可累及鼻、上齶、咽喉、氣管、腎、脾、腎上腺和肺等器官,病人多死於全身衰竭和尿毒症。  

臨床表現

Stewart將惡性肉芽腫的臨床表現分為三期:

1.前軀期 為一般傷風或鼻竇炎表現。間歇性鼻阻塞,伴水樣或帶血性分泌物。亦可表現為鼻乾燥結痂。局部檢查為一般炎症表現,鼻中隔可出現肉芽腫性潰瘍。此期可持續4~6星期。

2.活動期 鼻通氣不暢或完全阻塞,有膿涕,常有臭味。全身情況尚可,出虛汗,食慾較差,常有低熱,少數有高熱,用一般抗生素治療無效。局部檢查見鼻粘膜腫脹、糜爛以至潰瘍,呈肉芽狀,表面有灰白色壞死。多先累及鼻下甲或鼻中隔,明顯者可致鼻外部膨脹隆起,病變發展可造成鼻中隔穿孔或齶部穿孔。此期可持續數星期至數月。

3.終末期 病人衰弱,惡病質,局部毀容。鼻腔粘膜、軟骨、骨質及周圍組織(如面部、眼眶、額部甚至顱底)可嚴重廣泛破壞,眼瞼及結膜腫脹,眼球突出,視力減退,最後因衰竭、出血或並發腦膜炎而死亡。

因此請防治。

飲食

1、患者不適宜吃什麼?

飲食上要注意禁忌煙酒、辣椒等刺激性食品,少食或者不食腌制或霉變食物,如鹹魚、鹹菜、腌肉等。慎用蔥、芥菜,少用熱性補藥及補品,以防熱極化火。化療後應該注意保持口腔清潔。

2、患者吃什麼好?

飲食均衡,多食蔬菜、水果,並多飲水,促進毒素排泄。

放療、化療期間的飲食,應該容易消化、新鮮美味,富含蛋白質、維生素、氨基酸的營養物質,如海帶、紫菜、龍鬚菜、海蜇等。

經常口含話梅、橄欖、青梅、無花果等,可刺激唾液分泌,減輕乾燥癥狀。

鼻惡性肉芽腫無特殊預防,早期診斷治療,預後較佳。臨床應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別,唯一的方法是反覆多次活檢。

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