變異性紅斑角化病(variable erythrokeratoderma)又名可變性圖形紅斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型紅斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia),為常染色體顯性遺傳,發病機製為編碼α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突變所致,其變異基因位於染色體1p34-p35區。  

一、臨床表現

大多在生後不久發病,少數出生時或青年時發病。本病隨年齡增長而改善,絕經後可消退,但妊娠時病情加重,冷、熱、風的刺激和情緒激動可為加劇誘因。損害有兩種,一種為相對固定的深紅色角化性斑塊,邊界截然似刀割樣,呈圓案形、逗點形、多環形或環形;另一種為界限明顯的散在紅斑,大小、數量、部位各異,短時間(幾小時或幾天)形態大小都可發生變化或完全消退,亦可發展為固定形態者。皮損多見於四肢伸側、臂部及顏面,有的患者伴掌跖角化。  

二、診斷及鑒別診斷

根據早年發病及損害特點組織病理就可診斷。

鑒別診斷:

1.毛髮紅糠疹  皮損為特徵性棕紅或淡紅色毛囊角化性丘疹,分布範圍較廣,頭面部可見乾性鱗屑性皮損,伴掌跖角化過度、乾燥及皸裂。進行緩慢,範圍較廣,尤以手指背側第1、2節特別顯著,捫之有木銼樣感。

2.疣狀肢端角化病 多見於青春前期,損害為多數簇集性扁平疣樣丘疹,成群分布,質硬,分布於手足背側。有時可沿指緣呈線狀排列。  

三、預防

     進行婚姻生育指導,婚前檢查,遺傳諮詢是預防本病的關鍵所在。

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