表皮內嗜中性IgA皮膚病(intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis)是1985年由Huff等報道一種成年男性的慢性大皰性皮膚病。有特殊的組織病理學和免疫學表現。

表皮內嗜中性IgA皮膚病的病因

(一)發病原因

病因尚不清楚。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

表皮內嗜中性IgA皮膚病的癥狀

可分二型,一型類似天皰瘡,另一型則類似角層下膿皰病,前者呈泛發性鬆弛性水皰,很快破潰,結痂,愈後不留瘢痕。無黏膜損害,也不累及四肢、面部和頸,皮損排列不規則。後者呈匐行性和環狀膿皰。

根據其特徵性臨床表現,組織病理學改變及免疫病理學細胞間IgA沉積可基本確定診斷。

表皮內嗜中性IgA皮膚病的診斷

表皮內嗜中性IgA皮膚病的檢查化驗

組織病理:嗜中性粒細胞外滲,在某些真表皮結合處,中性粒細胞排列成線狀,隨後可形成表皮內微膿腫,無棘刺松解形成。

直接免疫熒光檢查顯示為細胞間IgA沉積,基底細胞層亦有輕度染色,無循環的自身抗體。

表皮內嗜中性IgA皮膚病的預防和治療方法

預防:目前沒有相關內容描述。

表皮內嗜中性IgA皮膚病的西醫治療

藥物治療:氨苯碸治療本病有效,維持量為25mg/d,但是停葯後幾乎肯定複發。大劑量的皮質類固醇激素口服亦有明顯效果。

表皮內嗜中性IgA皮膚病吃什麼好?

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  • 皮膚病科疾病

表皮內嗜中性IgA皮膚病458


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