賓斯旺格病(Binswanger disease)又稱皮質下動脈硬化性腦病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy),是一種較為常見的小血管性痴呆。

Binswanger(1894)首次報告一例54歲女性患者,表現為進行性智能障礙、語言障礙、雙下肢無力伴雙手震顫,描述腦動脈硬化、雙側腦室明顯增大、白質萎縮和多處室管膜增厚等病理改變。1902年Alzheimer正式提出此病,並用其老師Binswanger的名字命名。

賓斯旺格病的病因

(一)發病原因

本病的病因不清,Fisher(1989)在72例病理確診的賓斯旺格病患者發現,94%的患者有高血壓病史,提出本病可能與高血壓及白質內深穿小動脈玻璃樣變性有關。

(二)發病機制

賓斯旺格病的發病機制不明,Schmidt對273例老年人進行為期3年的隨訪研究,通過MRI觀察腦白質異常變化,發現49例(17.9%)有腦白質改變。推測本病的基因作用約佔73%,引起腦白質改變的基因,可能與高血壓基因相關,Apo E和超氧化酶基因可能是腦白質病變的危險因素。

病理改變:腦溝和腦回大致正常,可見中、重度動脈粥樣硬化,腦切片病變主要累及腦白質,可見白質萎縮、雙側腦室擴大、腦室旁白質多發腔隙性梗死灶,有時可見胼胝體變薄。鏡下可見大腦、腦橋、基底核等小動脈豐富處白質空泡樣變性,伴有髓纖維數量減少。半球深層白質動脈和小動脈特別是穿髓小動脈呈玻璃樣變性,深層白質髓鞘脫失主要位於枕葉、顳葉及與額葉聯繫纖維,皮質和皮質下U形纖維保留完好,胼胝體常不受累。

賓斯旺格病的癥狀

1.多於55~65歲發病,男女發病均等,多數病例有多年高血壓病史,發病隱匿,呈亞急性或慢性病程。

2.表現為慢性進行性痴呆、局灶性神經定位體征和精神癥狀;病情可長期穩定或卒中後迅速加重。多以認知障礙為首發症狀,記憶力減退、抑鬱、定向力障礙,發展為生活不能完全自理。肢體運動障礙較輕,可出現共濟失調、尿失禁等癥狀,是多數小的局灶性體征逐漸疊加的結果,很少出現完全性偏癱體征,可出現假性延髓麻痹。

3.腦電圖節律減慢至8~9Hz以下,可伴局灶性陣發高波幅δ節律;40%的患者不能誘發明顯的P300波形,提示認知功能嚴重損害。CT、MRI檢查可見腦萎縮以白質為主,腦皮質輕度萎縮,並有不同程度的腦室擴張,可伴有多發腔隙性梗死。

根據長期高血壓中老年患者出現認知功能障礙、輕微肢體運動障礙、共濟失調和尿失禁等,神經影像學顯示腦白質萎縮、腦室旁白質疏鬆伴多發腔隙性梗死。

賓斯旺格病的診斷

賓斯旺格病的檢查化驗

腦脊液常規檢查和測定腦脊液、血清中Apo E多態性及Tau蛋白定量、β澱粉樣蛋白片段,有診斷與鑒別意義。

1.腦電圖 節律減慢至8~9Hz以下,雙側額區、顳區和中央區出現瀰漫性θ波,可伴局灶性陣發高波幅δ節律。視覺誘發電位(VEP)、腦幹聽覺誘發電位(BAEP)和事件相關電位(ERP)P300的潛伏期均較同齡對照組明顯延長,40%的患者不能誘發明顯的P300波形,提示認知功能嚴重損害。

2.影像學檢查 CT可見腦皮質輕度萎縮,不同程度的腦室擴張,雙側腦室前角、后角及體部兩側出現邊界模糊的斑片狀低密度影,可伴基底核、丘腦及腦橋等穿髓小動脈豐富區多發性腔隙性梗死。MRI檢查可見腦萎縮以白質為主,皮質較輕,雙側腦室周圍及半卵圓中心散在多發的T1WI低信號,T2WI高信號,伴多發腔隙性梗死灶。PET檢查顯示雙側腦室周圍白質腦血流瀰漫性減少,葡萄糖和氧代謝顯著降低。

賓斯旺格病的鑒別診斷

1.正常顱壓腦積水 也表現為本病的進行性步態異常、尿失禁、痴呆三聯症,腦室擴大,是腦脊液分泌或回吸收障礙及CSF循環通路受阻所致。起病隱匿,病前有腦外傷、蛛網膜下隙出血或腦膜炎等病史,無卒中史,發病年齡較輕,腰穿顱內壓正常,CT可見雙側腦室對稱性擴大,第三、四腦室及中腦導水管明顯擴張,影像學上無腦梗死的證據。

2.多發性硬化(MS) MRI顯示側腦室體旁白質散在多發T1WI低信號、T2WI高信號,病灶與血管分布無關,MS的發病年齡較輕,出現脊髓、腦幹、小腦和視神經癥狀、體征,病程緩解-複發,CSF淋巴細胞增高、IgG指數增高和寡克隆帶等,臨床不難鑒別。

3.Alzheimer病 逐漸出現記憶障礙、認知功能障礙,日常生活需他人幫助,嚴重者卧床不起,CT可見腦皮質明顯萎縮及腦室擴張,確診需腦組織活檢。有時AD可與血管性痴呆並存,此時AD常伴澱粉樣腦血管病,合并腦葉出血。

賓斯旺格病的併發症

可能合并有自主神經功能紊亂、高血壓病表現。另外,應注意繼發的肺部感染、尿路感染及褥瘡等。

賓斯旺格病的預防和治療方法

預防:

1.及早發現並避免腦卒中的危險因素,如高血壓、糖尿病和高脂血症等,並積極治療,高度頸動脈狹窄者可手術治療。有助於降低血管性痴呆的發生。

2.戒煙、控制飲酒及合理飲食。

3.有明確遺傳背景者應進行基因診斷和治療。

賓斯旺格病的中醫治療

中藥治療:選用叄七總皂苷(血栓通)、葛根素(普樂林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等,有活血化淤、改善血液黏滯度及抗血小板聚集作用。

賓斯旺格病的西醫治療

藥物治療:

.改善腦循環,增加腦血流量,提高氧利用度

(1)二氫麥角碱類:消除血管痙攣和增加血流量,改善神經元功能,常用雙麥角碱0.5~1mg 口服,3 次/d,以及尼麥角林(麥角溴煙酯)。

(2)鈣離子拮抗藥:增加腦血流、防止鈣超載及自由基損傷,二氫吡啶類如尼莫地平,治療白質疏鬆症病人伴認知障礙,1 年後病情平穩或改善,二苯烷胺類如氟桂利嗪。

(3)煙酸:可增加腦血流量和改善記憶。

腦代謝劑 促進腦細胞對氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用,增強病人的反應性和興奮性,增強記憶力。

(1)吡咯烷酮:常用吡拉西坦(腦復康)及茴拉西坦,可增加腦內叄磷腺(ATP)形成和轉運,增加葡萄糖利用和蛋白質合成,促進大腦半球信息傳遞。

(2)甲氯芬酯:可起中樞激素作用,增加葡萄糖利用,興奮中樞神經系統和改善學習記憶功能。

(3) 甲磺酸雙氫麥角毒碱( 雙氫麥角碱) :增強突觸前神經末梢釋放遞質,刺激突觸後受體,改善神經功能及腦細胞能量平衡。

(4)阿咪叄嗪:如阿米叄嗪/蘿巴新( 都可喜)可增加動脈血氧分壓和血氧飽和度,增加供氧、改善微循環和腦代謝。

(5)其他如腦蛋白水解物(腦活素)、胞磷膽碱(胞二磷膽碱)、叄磷腺苷(ATP)、輔酶A 等。

腦保護葯

(1)鈣離子拮抗藥:如尼莫地平和氟桂利嗪。

(2)興奮性氨基酸受體拮抗藥:如硫酸鎂和MK801。

(3)自由基清除劑如維生素E、維生素C 和銀杏葉製劑等。

  預後:與腦血管病的預後密切相關,同時痴呆的預後因病變部位、範圍不同也不一致,但總認知功能衰退的過程,呈不可逆的進程,進展速度不一。

賓斯旺格病的護理

目前國內尚未查到較全面的發病率統計學資料,多數病例有多年高血壓病史,多於55~65 歲發病,男女發病均等。我國腦血管病患者合并痴呆不少於200 萬人,但尚未見分類性發病率統計資料。

賓斯旺格病吃什麼好?

食療方:

二子延年茶

【組成】 枸杞、五味子各6克。

【二子延年茶製法】 將二味搗爛,放入茶杯中,用沸水沖泡,加蓋悶15分鐘。

【用法】 代茶頻用,一般可從跑3~5次。每天2劑。

【功效與作用】 滋補肝腎,健腦益智,代茶頻用,一般可沖泡3~5次。每天2劑。

五子健腦茶

【組成】 沙苑子、菟絲子、枸杞、五味子、女貞子各200克,熟地黃、山萸肉各100克,神曲50克。

【五子健腦茶製法】 將熟地黃、山萸肉放入鍋中,加水2000克浸泡1小時,煮沸後改小火煎煮40分鐘,濾除葯汁;加水1500克,煮沸後改小火煮40分鐘,濾除葯汁;如此再煎1次,濾除葯汁,去渣;合并3次葯汁,加入神曲粉,攪拌,大火煎取濃糕。將上述五子焙乾,搗成碎末。加入葯汁濃膏,攪拌均勻,捏成團,以觸之能散為度,用模具或壓塊機製成小方塊,低溫乾燥,使含水量降至3%以下,即成。密封儲存。

【用法】 每次取茶塊20克,放入茶杯中,用沸水沖泡,加蓋悶10分鐘即成。每天1~2劑。

【功效與作用】 滋補肝腎,健腦益智,適用於肝腎不足、隨海空虛型血管型痴呆。

飲食要求:

建立良好的生活方式和飲食習慣,加強鍛煉,不嗜煙酒、調節飲食防止過度肥胖。

參看

  • 神經內科疾病

賓斯旺格病455


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