播散性黃瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮膚黏膜播散性黃瘤伴發尿崩症,二者特異性的結合。很少見,主要發生於幼兒和青少年。男女之比為2∶1,遺傳方式不明。

播散性黃瘤伴尿崩症的病因

(一)發病原因

本病是一種正常血脂性黃瘤病,偶有繼發性高脂血症(膽固醇水平升高)發生。約50%病例伴發尿崩症。

(二)發病機制

尿崩症的發生可能系硬腦膜上的結節黃瘤,壓迫腦垂體蒂部或下丘腦所致。一些學者把本病歸於組織細胞增生症病組,但其不存在組織細胞增生。目前電鏡下沒在組織樣細胞中發現朗格罕斯顆粒。S-100和OKT6抗體染色呈陰性。很有趣的是新發丘疹呈現單一形態的組織細胞增生,隨後皮損呈多形態的炎性肉芽腫,大量含脂質和黃瘤細胞和含脂蛋白的Touton巨細胞。

播散性黃瘤伴尿崩症的癥狀

臨床上有3大特徵性癥狀:

1.播散性皮膚丘疹性黃瘤 皮損為半球形丘疹和結節狀,呈暗黃色或棕黃色,它可長到豌豆大小或更大。主要對稱性分布於雙瞼,頸部兩側及關節屈側部,皮損可融合成疣狀,變成紅色或棕色。

2.黏膜黃瘤 皮損多發,幾乎每個病例都可發生,主要見於口腔、咽後壁、鼻咽部及喉部,也可見於支氣管甚或細支氣管,黃瘤甚至可發生於結合膜和扁桃體。也有腦黃瘤的報告。

3.尿崩症 約50%病人存在尿崩症,部分原因是對抗利尿激素的反應。尿比重有時相對較高,這種情況並不常見。

脂蛋白代謝正常,甘油三酯和膽固醇水平趨於正常,但疾病過程中也可能多有升高,原因不清楚。骨髓、腦、呼吸道、心臟、腎臟、肝臟、胰腺、淋巴結、子宮及肌肉等器官均可受累。

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

播散性黃瘤伴尿崩症的診斷

播散性黃瘤伴尿崩症的檢查化驗

組織病理:最初皮損是單一形態的組織細胞增多症狀,隨後發展成炎性肉芽腫伴大量的白細胞、嗜酸性粒細胞、淋巴細胞及巨噬細胞浸潤,最後形成富含脂質和脂蛋白的大小黃瘤細胞、Touton型巨細胞。

播散性黃瘤伴尿崩症的鑒別診斷

結節性黃瘤的其他型別必須排除,如青少年黃色肉芽腫、丘疹性黃瘤及伴黃瘤樣損害的組織細胞增生症X。

播散性黃瘤伴尿崩症的預防和治療方法

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播散性黃瘤伴尿崩症的中醫治療

中藥治療:降血脂單味中藥有杜仲、首烏、虎杖、丹參、山楂、瓜蔞、絲瓜絡、皂角、草決明、澤瀉等。成藥有脈安沖劑等,可按具體情況選用。

播散性黃瘤伴尿崩症的西醫治療

根據癥狀而定,皮膚黏膜結節能通過切除、電外科或液氮而去掉,可應用糖皮質激素進行系統治療。尿崩症應同時予以抗利尿激素或安妥明治療,它們據稱能刺激ADH分泌。

預後:本病進展緩慢,在黏膜和腦受累的病例,預後不確定,如果臨床表現以皮膚黃瘤為主,則預後良好。皮損自發消退和尿崩症均可發生。

播散性黃瘤伴尿崩症的護理

本病是一種正常血脂性黃瘤病偶有繼發性高脂血症(膽固醇水平升高),發生約50%病例伴發尿崩症。

播散性黃瘤伴尿崩症吃什麼好?

避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及煙酒。因為這些可使血漿滲透壓升高,從而興奮大腦口渴中樞;並且易助火生熱,化燥傷陰,加重本病煩渴等癥狀。

忌飲茶葉與咖啡。茶葉和咖啡中含有茶碱和咖啡因,能興奮中樞神經,增強心肌收縮力,擴張腎及周圍血管,而起利尿作用,使尿量增加,病情加重。

參看

  • 皮膚病科疾病

播散性黃瘤伴尿崩症431


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