本病是一種變態反應性疾病,其特徵為發熱、呼吸道癥狀、肝脾腫大和周圍血象嗜酸粒細胞增加,1956年由Engfeldt及Zettertr?m首先報告。

播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的病因

(一)發病原因

確切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒細胞增多、哮喘和血清IgE升高,故可能是由某種原因所致的Ⅰ型超敏反應介導的疾病。

(二)發病機制

發病機制還不確切。可能是Ⅰ型超敏反應介導的疾病。從關節肌肉疼痛、結節性多動脈炎樣血管炎來看,本病又近似於風濕病,故Ⅲ型超敏反應有重要致病作用。至於Ⅰ型、Ⅲ型超敏反應如何協同致病,尚有待於研究。

病理:顯微鏡下可見表皮角化過度、部分角化不全、表皮突不規則延長等,並非所有病例均有表皮改變,但均有真皮改變,表現為真皮膠原纖維疏鬆水腫,淺層有局限性類纖維蛋白改變。從真皮淺層到中層,在毛細血管、小血管及汗腺等周圍有中度嗜酸粒細胞和組織細胞、少量淋巴細胞及漿細胞浸潤。全身各臟器主要表現為血管炎及間質炎,部分臟器表現有以壞死並伴嗜酸粒細胞浸潤為主的肉芽腫。本病的組織病理改變有以下特徵:①纖維結締組織發生類纖維蛋白變性及類纖維蛋白壞死;②血管炎,主要為小血管病變;③比較成熟的嗜酸粒細胞瀰漫性浸潤及肉芽腫形成。

播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的癥狀

主要表現為乏力、全身酸痛不適、食慾不佳、煩躁和失眠等。本病與其他膠原病一樣,也具有多系統損害的特徵。

1.發熱 幾乎所有病例均有發熱,並且多與病變的活動性平行,可為弛張熱,也可為稽留熱,體溫多在38℃以上。

2.關節癥狀 表現為多關節炎或關節痛,有時出現關節腔積液、關節腫脹。關節癥狀時輕時重,重時活動受限,晨起僵直,但多不引起關節變形。全身關節均可受累,但以四肢關節較多見,尤其手部關節最易受累。有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌無力。

3.皮損 皮膚改變有如下幾種類型:①紅斑、多形性紅斑;②丘疹;③皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害;④壞死、瘢痕;⑤紅皮症。可一種皮疹單獨存在,也可幾種同時並存或相繼出現,其中以額面及軀幹部粟粒樣丘疹為早期最常見的皮膚改變,隨著病情發展,可逐漸向四肢擴散,並轉變為蕁麻疹樣紅斑、風團或異位性皮炎樣皮疹,伴有劇烈瘙癢感。開始出現的粟粒丘疹也可很快轉變為全身皮膚發紅、增厚與脫屑,多伴有劇癢,即所謂紅皮症樣皮疹。有時可伴有四肢苔蘚樣變,皮損消退後留有細網狀色素沉著。皮損也可一開始就表現為散在性分布於全身的邊緣清楚的紅斑,其大小如雞蛋或手掌不等,邊緣呈鮮紅色,中心部顏色較淡,並稍高起皮膚。紅斑間雜有淡褐色色素沉著,常相互融合,形成斑塊或黃色瘤樣改變。紅斑嚴重時可發生局部壞死,消退後留有瘢痕。身體不同部位可出現不同類型的皮損,如軀幹部常表現為紅斑、多形性滲出性紅斑樣損害,而四肢則表現為粟粒樣丘疹或異位性皮炎樣皮疹。總之,本病皮膚改變具有多樣性,但其恆有特徵為播散性,多伴有瘙癢感。

4.心肺癥狀 在病變發作活動期,多數病人都有呼吸道癥狀,表現為不同程度的咳嗽,有時為哮喘樣呼吸困難,咳泡沫樣痰或黏液痰,痰塗片中嗜酸粒細胞增多。由於肺組織有嗜酸粒細胞浸潤,可引起一過性肺炎癥狀。由於長期應用糖皮質激素治療可使機體抵抗力下降,極易繼發細菌感染,最後導致支氣管肺炎,使病情加重並成為本病的死亡原因。

半數以上病人有心臟擴大,但早期多無癥狀,後期可發生充血性心力衰竭。幾乎所有病例均有竇性心動過速。心率與體溫分離。

5.消化道癥狀 可表現腹痛、噁心、嘔吐,偶爾有腹瀉或便秘,或兩者交替出現,這可能是由於胃腸道嗜酸粒細胞浸潤所造成的。約半數以上病人有肝、脾大。

6.神經症狀 部分病例可出現神經系統癥狀,表現為步態障礙、意識障礙、視力障礙、四肢軟癱、眼瞼下垂、顱內高壓征及病理反射等。

7.其他 約1/3的病人有淋巴結腫大,可為全身淋巴結腫大,也可為局部淋巴結腫大,尤以頸和腋窩淋巴結腫大為最常見。

本病診斷主要依靠皮損、臨床表現、病理特徵及外周血象嗜酸粒細胞增多,結合多系統受累特徵,即可獲得診斷。

播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的診斷

播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的檢查化驗

1.血常規及血沉 白細胞總數可增加,而分類計數只恆有嗜酸粒細胞升高,大多為成熟型。活動期多有血沉增快。

2.尿常規 可有輕度蛋白尿、鏡下血尿或管型尿,尿液改變一般較輕。

3.生化學檢查 可有肝功能輕度異常,蛋白電泳可顯示γ球蛋白升高。

4.免疫學檢查 所有病例均有IgE、IgG升高,2/3的病人類風濕因子陽性,約1/5的病人抗核抗體陽性,E-玫瑰花結形成數及PHA等標誌細胞免疫試驗多低下,補體多降低。

X線檢查 胸片多有不同程度的炎性浸潤,有時可見心臟增大。個別病例可有手部畸形、關節腔變窄、骨質破壞,偶爾可見關節脫位或半脫位。

播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的鑒別診斷

必須排除以下伴有嗜酸粒細胞增多的疾病:

1.結節性多動脈炎 以內臟損害為主,尤以心、腎、神經系統癥狀為顯著。皮損以紫斑或沿動脈走向分布的結節為主,多無瀰漫性瘙癢性粟粒丘疹或斑塊。病理改變以纖維壞死性中、小動脈炎為主,多無表皮、真皮膠原纖維改變。類風濕因子和抗核抗體陰性。這些病理及實驗室異常均不同於播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病。

2.變應性肉芽腫 系一種多系統器官受累的肉芽腫性血管炎,以肺部浸潤為主,表現為發作性哮喘、周圍血象嗜酸粒細胞增多。皮損主要為皮膚或皮下結節、紫斑。病理改變為類纖維蛋白壞死性血管炎,主要累及肌層動脈,伴有肉芽腫樣改變。無皮膚膠原纖維改變,類風濕因子、抗核抗體均為陰性。

3.韋格內肉芽腫 為一種壞死性肉芽腫性血管炎。主要累及呼吸道、腎臟和眼部,常有上呼吸道骨質破壞。無瘙癢性粟粒性丘疹、斑塊,無皮膚膠原纖維改變。抗核抗體陰性,IgE水平正常。

播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的併發症

本病可並發關節腔積液;關節變形;肌無力;紅斑、多形性紅斑;丘疹;皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害;壞死、瘢痕;紅皮症。一過性肺炎支氣管肺炎,心臟擴大肝、脾大。

播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的預防和治療方法

預防:

1.消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配。

2.注意鍛煉身體,增加機體抗病能力不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒保持平衡心理,克服焦慮緊張情緒。

3.早發現早診斷早治療原發病,樹立戰勝疾病的信心堅持治療。

4.預防感染,預防鏈球菌感染是自身免疫性風濕性疾病及並發病的重要環節。

播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的西醫治療

本病的基本治療方法是用免疫抑制劑或糖皮質激素控制反覆發作。因病變遷延不愈需長期應用激素時,宜採用小劑量隔天療法。在用藥過程中一旦肺部癥狀加重,並伴持續性高熱,即提示肺部繼發感染,此時需用足量有效的抗生素控制感染。

預後:較好,但常反覆發作,可死於肺部繼發感染。

播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的護理

保健:注意鍛煉身體,增加機體抗病能力不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒保持平衡心理,克服焦慮緊張情緒。

播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病吃什麼好?

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