布卡綜合征是因肝靜脈及其入口附近的肝段下腔靜脈梗阻致使肝血流出道受阻,引起門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的一組臨床表現。常見病因是先天性下腔靜脈膈膜形成、下腔靜脈血栓形成、原發性肝靜脈閉塞、真性紅細胞增多症、口服避孕藥、夜間陣發性血紅蛋白尿及外傷等。本病分急、慢性兩型。最終可因淤血性肝硬化發生肝功能衰竭和消化道出血而死亡,預後不良。  

診斷方法

1.急性型

少見。起病急,發展迅速,短期內死於肝功能衰竭或胃腸道出血。

2.慢性型

較常見。

⑴青壯年為主:發病高峰年齡為25~35歲。

⑵發病緩慢:病程一般4~5年。

⑶典型病例常同時出現肝後型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現,即同時有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門靜脈高壓癥狀為主或以下腔靜脈阻塞徵象為主。少數患者則以進行性頑固性腹水為主要表現。

⑷B型超聲檢查:能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無梗阻,肝靜脈與側支交通情況,了解肝內有無新生物等。

⑸腔靜脈造影:經上、下肢淺靜脈插管進行下腔靜脈對端造影,可確定下腔靜脈有無梗阻,阻塞部位,範圍,程度,同時可進行腔靜脈測壓及肝靜脈造影。腔靜脈造影與二維超聲檢查結合,可確定下腔靜脈阻塞的性質,部位,範圍,程度,同時確定肝靜脈與下腔靜脈有無交通及交通的程度。腔靜脈造影不僅能進一步明確診斷且能為選擇手術治療方案提供依據。

⑹診斷時常需與肝硬化引起的門脈高壓症、肝硬化腹水、縮窄性心包炎、下腔靜脈梗阻綜合征、下肢深靜脈血栓形成及其後遺症、結核性腹膜炎等鑒別。  

治療措施

1.急性型

及早應用抗凝劑和利尿劑治療。門靜脈減壓手術常因患者不能耐受而死亡率高,應慎重考慮。

2.慢性型

應選擇手術治療。手術應根據下腔靜脈及肝靜脈阻塞程度、範圍及側支循環代償程度選擇不同的手術方式。

⑴單純肝靜脈阻塞,下腔靜脈通暢者,可選用門-體分流術、脾肺固定術治療。

⑵下腔靜脈膜性梗阻,梗阻遠側肝靜脈開口通暢者可選用經心臟手指或器械破膜術,經下腔靜脈直視隔膜切除術,下腔靜脈-右心房人工血管轉流術。破膜術方法較簡單,但複發率高。下腔靜脈直視隔膜切除術較複雜,效果尚不肯定。下腔靜脈-右心房轉流術近期效果好,遠期效果與採用的人工血管材料密切相關。

⑶下腔靜脈狹窄,肝靜脈通暢者,可採用球囊導管擴張術或經心臟下腔靜脈擴張術。如肝靜脈阻塞者則可選用腸系膜上靜脈-右心房人工血管轉流術或脾肺固定術。伴有大量腹水者不宜採用脾肺固定術,而腸房轉流術效果較好。

⑷下腔靜脈節段性閉塞,肝靜脈通暢者,選用下腔靜脈-右心房轉流術效果較好。如同時有肝靜脈閉塞者,則應採用下腔靜脈-腸系膜上靜脈-右心房人工血管轉流術。  

臨床表現

病史及癥狀

大多數病因不明約%病例能找到病因本病般起病緩慢臨床有肝脾腫大及壓痛進行性大量腹水輕度典疸等表現如下腔靜脈梗阻則下肢水腫明顯胸腹壁靜脈曲張少數病人急性發作常患有其他疾病如腎癌原發性肝癌血栓性靜脈炎等呈現腹痛嘔吐肝腫大腹水及黃疸可迅速發生譫妄昏迷肝功能衰竭而死亡

體檢發現

肝脾腫大腹水黃疸腰背及胸腹壁靜脈曲張血流方向均向上 部份病人可有下肢水腫或色素沉著

輔助檢查

慢性病人血清轉氨酶正常或輕度升高凝血酶原活動度不低半數病人合并功能性腎衰急性型病人在發病期血清轉氨酶明顯升高凝血酶 活動度下降

影像學檢查 下腔靜脈造影可獲確診多普勒檢查可發現梗阻以上靜脈擴張

布卡綜合征415


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