顱狹症表現有顱底受壓下陷,眼眶變淺,眼球突出,鼻旁竇發育不良。顱狹症是一條或多條顱骨骨縫過早閉合而導致頭顱畸形、顱內壓增高、智能發育障礙,並可有眼部癥狀。臨床上以單個或多個顱骨骨縫過早閉合為特徵。

鼻旁竇發育不良的原因

到目前為止,本病的病因不明,尚無圓滿的解釋。有的學者發現本病有家族性,故認為本病與遺傳有關。病變部位多集中在冠狀縫或多條骨縫骨化。有的學者將原因不明,出生時就存在的顱縫骨化稱為原發性狹顱症,而將繼發於身體其他疾病的顱縫早期骨化稱為繼發性狹顱症,如伴隨過度使用甲狀腺激素替代治療的克汀病病人出現的早期顱縫骨化。

早在1975年Cohen及1976年Converse等就對狹顱症的病因進行了詳細闡述。認為本病是一種先天性發育畸形,但總的說來其病因還不明確,可能與胚胎期中胚葉發育障礙有關,也可能是骨縫膜性組織出現異位骨化中心所致,還可能與胚胎某些基質缺乏有關。少數病例有遺傳因素。個別病例可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢進所致。Park和Power曾提出發生的基本原因在於顱骨間質束成長不全,以致顱骨減小和骨縫組織過早骨化。

鼻旁竇發育不良的診斷

顱縫骨化的起點及骨化如何擴展、相應的顱穹隆、顱底骨縫及硬腦膜所致的作用怎樣等這些問題都還不十分清楚。顱底的發育對伴有面部畸形改變的狹顱症的發病過程起主導作用。

狹顱症約佔頭顱異常的38%,其臨床表現主要表現為各種不同形狀的頭顱畸形。因顱縫過早閉合,使顱骨生長受到限制,阻礙了腦的發育,從而產生了顱內壓增高。患者可有兩眼突出、下視、眼球運動障礙、視盤水腫或繼發萎縮、視力障礙或失明等。有的病人可有智力低下,晚期可出現頭痛、噁心、嘔吐等癥狀。部分病人可因大腦皮質萎縮而出現癲癇發作。狹顱症的臨床表現可分頭顱畸形及繼發症狀兩大類。

1.尖頭畸形 又稱塔狀顱,較常見,為全部顱縫過早閉合所致,因顱骨生長除前囟門阻力小外,其他各方向均受限制,故頭顱向上生長呈塔形。顱底受壓下陷,眼眶變淺,眼球突出,鼻旁竇發育不良。由於腦組織向垂直方向伸展,而致頭顱上下徑增加,前後徑變短,顱前窩可縮短至1.5cm,視神經孔變小,眶上裂短,腦回壓跡明顯增多,蝶鞍擴大,前囟閉合延遲。尖頭畸形額骨後縮或後旋,使額骨與鼻脊連成一線,額鼻角消失。典型病例為顱頂尖突。額骨後旋為導致頭顱畸形的主要原因。面中部可正常。值得指出的是尖頭畸形在2~3歲前不會出現明顯的臨床表現,這是因為不少病例在1歲時顱骨是正常的,而在4歲時才出現典型的尖頭畸形。真性尖頭畸形伴手或足並指/趾畸形,稱為Saethre-Chotzen綜合征。脂肪軟骨發育不全症表現為軟骨發育不全、視神經萎縮、頭大鼻寬而扁平,唇厚,也屬於尖頭畸形類,常見於嬰幼兒,病兒臂及下肢變短伴有智力低下,視力障礙,角膜有脂質沉著。

2.舟狀頭畸形 又稱長頭畸形,單獨由矢狀縫早期閉合引起,是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形,約佔40%~70%。矢狀縫過早閉合,頭向側方發育受限,即向前後擴張,結果顱穹隆呈前後拉長,左右狹窄,使頭顱呈鞍狀畸形,枕及額極過度膨出。額骨位置可以很高,因顳窩間狹窄而形成梨狀前額。矢狀縫早期閉合所致舟狀頭畸形,男性佔大多數,男女之比為4∶1。偶有家族史。

3.三角頭畸形 此型少見,約佔5%~10%,是額縫早期閉合所致,但有的額縫尚開放。其特徵是在額縫部位的額骨鱗部兩側邊緣向前凸出,呈銳角,從上面觀頭呈三角形,額骨短而窄,顱前窩變小變淺,兩眼相距過近,額縫處有骨嵴樣增厚,常與其他畸形並發。

4.斜頭畸形 又稱偏頭畸形,是單側冠狀縫骨化所致的額骨單側發育不全,約佔4%。顱骨雙側生長不對稱,病變側額骨扁平後縮,眶上緣抬高後縮。病變側影響腦組織發育,前囟仍存在,但偏向健側。過早閉合骨嵴可在額中部觸及。額骨的不對稱牽動著整個顱穹窿形態,矢狀縫向病側偏位,健側額骨和頂骨呈過度膨出。單側冠狀縫的骨化可深入到翼點及顱底。因此,斜頭畸形幾乎均伴有面部不對稱畸形,並隨年齡的增長而加重。雙眼間距變小,額部變狹窄。耳廓及外耳道亦可不對稱,但多不明顯,眶鼻部畸形較顯著。斜頭畸形多合并精神發育遲緩、齶裂、眼裂畸形、泌尿系統畸形及全前腦畸形等。

5.短頭畸形 是兩側冠狀縫過早骨化所致。兩側冠狀縫閉合後前額對稱性扁平,故又稱為扁頭畸形或寬頭畸形,約佔14.3%。病人頭顱兩側冠狀縫骨化,造成顱骨前後徑發育障礙和代償性橫徑增寬及顱頂抬高,故表現為頭顱增寬,前額寬平,顱中窩擴大,眼眶變淺,眶嵴發育不良,眼球明顯突出,如同「金魚眼」。

患兒出生後幾周即可出現明顯的畸形,額骨上半部高而寬,下半部後縮,扁平,有時凹陷,高而寬的額骨上半部常呈球形突起在面結構之上;下半部後縮,將鼻骨牽向後方而使鼻樑下陷。鼻咽腔變小,有時顱底及硬齶常有畸形,病兒常有反覆上呼吸道感染。骨化的冠狀縫觸及呈念珠狀骨結節。

6.Crouzon狹顱症 又稱Crouzon顱骨面骨發育不良或Crouzon型顱面狹窄症。由Crouzon於1912年最先報道。本病的主要特點為:

(1)巨大的顱蓋而顱縫早期閉合,以冠狀縫和人字縫早閉最多見,由於前囟門骨化突起而使顱頂尖狀隆起。

(2)正常的下頜骨與細小的上頜骨相比相對突出,面部鼻頜後縮,造成咬合倒轉,在一定程度上形成假性凸頜畸形。

(3)鼻子過度突起呈鷹嘴鼻,眶壁推前,眶上緣因短頭畸形而後縮,眶下緣也因頜後縮而後縮,結果形成極度的眼球突出,這種突眼再加上眼眶增寬,形成Crouzon病的青蛙眼。病人可伴有眼球運動性麻痹。

(4)大多有遺傳性和家族史,又稱為遺傳性頭顏面骨發育障礙。

(5)本病可有顱內壓增高,視力喪失及智力遲鈍等。

7.Apert型顱面狹窄症 1906年Apert首先報道,是一種遺傳性疾病,表現為尖頭畸形及並指/趾的一種畸形綜合征。其面部畸形較明顯,特別是上頜骨的後縮更明顯;後縮的上額伴有水平位旋轉而在上面,使鼻根深深地凹陷在眉弓的下面,造成牙合張開、口嘴張開及上唇的中部好像被牽向後方。眼球突出不明顯,常有眼外斜視。面部畸形在出生時即很明顯。

對於出現典型的頭顱畸形表現者,診斷並不困難。但出生後發現頭顱變形時,常常誤診為分娩所致,如頭顱變形在出生後一定的時期未消失,應行顱腦X線平片檢查。主要表現為顱骨骨縫處密度增高,鈣質沉著,有時可見腦回壓跡增多、後床突脫鈣等顱內壓增高徵象。

鼻旁竇發育不良的鑒別診斷

本病須與小頭症相鑒別,小頭症是因原發性腦發育障礙、頭顱未隨之增大所致的小頭畸形,不是顱縫早閉限制了腦組織的發育,其顱縫也有閉合者,為繼發的顱骨閉合症。病人常無顱內壓增高表現,精神智力發育障礙較明顯。X線檢查骨縫密度可正常或無腦回壓跡增多等顱內高壓的徵象。

小頭:小頭常見於頭小畸形,是指頭較正常小兒低2個標準差別以上。

顱縫骨化的起點及骨化如何擴展、相應的顱穹隆、顱底骨縫及硬腦膜所致的作用怎樣等這些問題都還不十分清楚。顱底的發育對伴有面部畸形改變的狹顱症的發病過程起主導作用。

狹顱症約佔頭顱異常的38%,其臨床表現主要表現為各種不同形狀的頭顱畸形。因顱縫過早閉合,使顱骨生長受到限制,阻礙了腦的發育,從而產生了顱內壓增高。患者可有兩眼突出、下視、眼球運動障礙、視盤水腫或繼發萎縮、視力障礙或失明等。有的病人可有智力低下,晚期可出現頭痛、噁心、嘔吐等癥狀。部分病人可因大腦皮質萎縮而出現癲癇發作。狹顱症的臨床表現可分頭顱畸形及繼發症狀兩大類。

1.尖頭畸形 又稱塔狀顱,較常見,為全部顱縫過早閉合所致,因顱骨生長除前囟門阻力小外,其他各方向均受限制,故頭顱向上生長呈塔形。顱底受壓下陷,眼眶變淺,眼球突出,鼻旁竇發育不良。由於腦組織向垂直方向伸展,而致頭顱上下徑增加,前後徑變短,顱前窩可縮短至1.5cm,視神經孔變小,眶上裂短,腦回壓跡明顯增多,蝶鞍擴大,前囟閉合延遲。尖頭畸形額骨後縮或後旋,使額骨與鼻脊連成一線,額鼻角消失。典型病例為顱頂尖突。額骨後旋為導致頭顱畸形的主要原因。面中部可正常。值得指出的是尖頭畸形在2~3歲前不會出現明顯的臨床表現,這是因為不少病例在1歲時顱骨是正常的,而在4歲時才出現典型的尖頭畸形。真性尖頭畸形伴手或足並指/趾畸形,稱為Saethre-Chotzen綜合征。脂肪軟骨發育不全症表現為軟骨發育不全、視神經萎縮、頭大鼻寬而扁平,唇厚,也屬於尖頭畸形類,常見於嬰幼兒,病兒臂及下肢變短伴有智力低下,視力障礙,角膜有脂質沉著。

2.舟狀頭畸形 又稱長頭畸形,單獨由矢狀縫早期閉合引起,是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形,約佔40%~70%。矢狀縫過早閉合,頭向側方發育受限,即向前後擴張,結果顱穹隆呈前後拉長,左右狹窄,使頭顱呈鞍狀畸形,枕及額極過度膨出。額骨位置可以很高,因顳窩間狹窄而形成梨狀前額。矢狀縫早期閉合所致舟狀頭畸形,男性佔大多數,男女之比為4∶1。偶有家族史。

3.三角頭畸形 此型少見,約佔5%~10%,是額縫早期閉合所致,但有的額縫尚開放。其特徵是在額縫部位的額骨鱗部兩側邊緣向前凸出,呈銳角,從上面觀頭呈三角形,額骨短而窄,顱前窩變小變淺,兩眼相距過近,額縫處有骨嵴樣增厚,常與其他畸形並發。

4.斜頭畸形 又稱偏頭畸形,是單側冠狀縫骨化所致的額骨單側發育不全,約佔4%。顱骨雙側生長不對稱,病變側額骨扁平後縮,眶上緣抬高後縮。病變側影響腦組織發育,前囟仍存在,但偏向健側。過早閉合骨嵴可在額中部觸及。額骨的不對稱牽動著整個顱穹窿形態,矢狀縫向病側偏位,健側額骨和頂骨呈過度膨出。單側冠狀縫的骨化可深入到翼點及顱底。因此,斜頭畸形幾乎均伴有面部不對稱畸形,並隨年齡的增長而加重。雙眼間距變小,額部變狹窄。耳廓及外耳道亦可不對稱,但多不明顯,眶鼻部畸形較顯著。斜頭畸形多合并精神發育遲緩、齶裂、眼裂畸形、泌尿系統畸形及全前腦畸形等。

5.短頭畸形 是兩側冠狀縫過早骨化所致。兩側冠狀縫閉合後前額對稱性扁平,故又稱為扁頭畸形或寬頭畸形,約佔14.3%。病人頭顱兩側冠狀縫骨化,造成顱骨前後徑發育障礙和代償性橫徑增寬及顱頂抬高,故表現為頭顱增寬,前額寬平,顱中窩擴大,眼眶變淺,眶嵴發育不良,眼球明顯突出,如同「金魚眼」。

患兒出生後幾周即可出現明顯的畸形,額骨上半部高而寬,下半部後縮,扁平,有時凹陷,高而寬的額骨上半部常呈球形突起在面結構之上;下半部後縮,將鼻骨牽向後方而使鼻樑下陷。鼻咽腔變小,有時顱底及硬齶常有畸形,病兒常有反覆上呼吸道感染。骨化的冠狀縫觸及呈念珠狀骨結節。

6.Crouzon狹顱症 又稱Crouzon顱骨面骨發育不良或Crouzon型顱面狹窄症。由Crouzon於1912年最先報道。本病的主要特點為:

(1)巨大的顱蓋而顱縫早期閉合,以冠狀縫和人字縫早閉最多見,由於前囟門骨化突起而使顱頂尖狀隆起。

(2)正常的下頜骨與細小的上頜骨相比相對突出,面部鼻頜後縮,造成咬合倒轉,在一定程度上形成假性凸頜畸形。

(3)鼻子過度突起呈鷹嘴鼻,眶壁推前,眶上緣因短頭畸形而後縮,眶下緣也因頜後縮而後縮,結果形成極度的眼球突出,這種突眼再加上眼眶增寬,形成Crouzon病的青蛙眼。病人可伴有眼球運動性麻痹。

(4)大多有遺傳性和家族史,又稱為遺傳性頭顏面骨發育障礙。

(5)本病可有顱內壓增高,視力喪失及智力遲鈍等。

7.Apert型顱面狹窄症 1906年Apert首先報道,是一種遺傳性疾病,表現為尖頭畸形及並指/趾的一種畸形綜合征。其面部畸形較明顯,特別是上頜骨的後縮更明顯;後縮的上額伴有水平位旋轉而在上面,使鼻根深深地凹陷在眉弓的下面,造成牙合張開、口嘴張開及上唇的中部好像被牽向後方。眼球突出不明顯,常有眼外斜視。面部畸形在出生時即很明顯。

對於出現典型的頭顱畸形表現者,診斷並不困難。但出生後發現頭顱變形時,常常誤診為分娩所致,如頭顱變形在出生後一定的時期未消失,應行顱腦X線平片檢查。主要表現為顱骨骨縫處密度增高,鈣質沉著,有時可見腦回壓跡增多、後床突脫鈣等顱內壓增高徵象。

鼻旁竇發育不良的治療和預防方法

1.手術時機以出生後1/2~1年內較適宜。 2.手術方法 (1)顱縫再造術,有以下幾種:①矢狀縫再造術:取中線切口,在矢狀縫兩側距中線2cm處左右各作一個cm寬的縱行骨溝,並切除距骨緣2cm的骨膜。②冠狀縫再造術:在耳前作冠狀切口,切除已閉合的冠狀縫,手術方法同前。③全顱縫再造術:第一期在耳前作冠狀切口,沿冠狀縫作一骨溝,並咬除矢狀縫的前半,輔以顳肌下減壓術。3~4周後行第二期手術,在頂後部作冠狀切口,沿兩側人字縫作一骨溝,並切除矢狀縫的後半,方法同前。 (2)顱骨切開術:通過手術廣泛切開顱骨而不沿原封閉的顱縫切開,對全顱縫早閉者效果較好,兩側手術分期完成。

參看

  • 顱狹症
  • 智力低下
  • 眼球突出
  • 視神經萎縮
  • 鼻部癥狀

鼻旁竇發育不良281


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