Churgstrauss 綜合征(Churgstrauss syndrome ,CSS)又稱變應性肉芽腫血管炎或過敏性肉芽腫性血管炎是一主要累及中、小動脈和靜脈的系統性壞死性血管炎,病理特徵為受累組織有大量嗜酸性粒細胞浸潤和血管外肉芽腫形成及壞死性血管炎。最早Churg 和Strauss 於1951 年首先報道了13 例具有哮喘、嗜酸性粒細胞增高、肉芽腫性炎、壞死性系統性血管炎和壞死性腎小球腎炎,故得名。

1993 年Chapel Hill 會議將Churg-Strauss 綜合征定義為伴有哮喘和嗜酸性粒細胞增多症累及呼吸道的、有大量嗜酸性粒細胞浸潤和血管外肉芽腫形成的影響到中等大小血管的壞死性血管炎。

變應性鼻炎常是CSS的初始癥狀,伴有反覆發作的鼻竇炎和鼻息肉,主要癥狀為鼻塞,排出膿性或血性分泌物。

鼻塞排出膿性或血性分泌物的原因

目前病因尚不清楚,可能同其他系統性血管炎一樣,發病機制與免疫異常尤其是過敏有關。

鼻塞排出膿性或血性分泌物的診斷

見鼻腔排除膿性或血性分泌物。

鼻塞排出膿性或血性分泌物的鑒別診斷

CSS主要應與其他系統性、壞死性血管炎,伴有外周血嗜酸性粒細胞增多的某些疾病如高嗜酸性粒細胞綜合征以及支氣管哮喘或喘息型支氣管炎相鑒別。

見鼻腔排除膿性或血性分泌物。

鼻塞排出膿性或血性分泌物的治療和預防方法

早期而有效的治療預後較好,經治療的CSS的1年存活率為90%。5年存活率為62%。未接受治療的5年生存率為25%。死亡率較PAN低,五年存活率為78.9%,最常見的死因是繼發於冠狀動脈血管炎的心肌炎和心肌梗死。影響CSS不良因素有:①氮質血症(肌酐>1.5mg/dl);②蛋白尿(>1g/d);③胃腸道受累;④心肌病;⑤中樞神經系統受累。

參看

  • 原發性鼻腔淋巴瘤
  • 嗜酸細胞增多性非變態反應性鼻炎
  • 鼻咽肉瘤
  • 鼻血管瘤
  • 鼻惡性肉芽腫
  • 鼻竇炎
  • 鼻息肉
  • 鼻硬結病
  • 急性化膿性鼻竇炎
  • 慢性化膿性鼻竇炎
  • 鼻咽血管纖維瘤
  • 鼻部癥狀

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