先天性低丙種球蛋白血症:多於生後4~12個月發病,淋巴結和扁桃體缺如或很小,胸腺發育正常。因反覆感染而致發育障礙。

扁桃體小或缺如的原因

有伴性隱性遺傳及常染色體隱性遺傳兩種,前者女性傳遞,僅男性發病,後者無性別限制。

扁桃體小或缺如的診斷

患兒淋巴結發育不良,扁桃體小或缺如,雖反覆發生感染,淋巴結及脾臟均不腫大。

常發生各種化膿性感染,如肺炎、腦膜炎、中耳炎、敗血症和膿皰病等。

輔助檢查

1.血清免疫球蛋白總量少於250mg/dl,IgG少於200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均難以測到。

2.循環中的帶有表面Ig或Ia樣抗原的B細胞顯著減少,這點與常見變異型免疫缺陷病不同。

3.缺乏同種血球凝集素或效價很低。

4.對菌苗接種抗體反應極低或缺如。

  5.外周血中淋巴細胞數值正常,其中T細胞的百分比上升,而B細胞很少(<0.5%)或缺如。T/B細胞比值上升。6.細胞免疫功能正常。淋巴結及扁桃體活檢缺乏生髮中心和漿細胞(而骨髓中有正常量的前B細胞)。

扁桃體小或缺如的鑒別診斷

扁桃體又叫扁桃腺,位於咽部兩側,是一種淋巴器官,具有一定的防禦、免疫功能。1歲以前的嬰兒,其腺體及血管不發達,檢查咽部時看不到或不明顯;1歲以後扁桃體逐漸增大,4~10歲時發育達高峰。

患兒淋巴結發育不良,扁桃體小或缺如,雖反覆發生感染,淋巴結及脾臟均不腫大。

常發生各種化膿性感染,如肺炎、腦膜炎、中耳炎、敗血症和膿皰病等。

輔助檢查

1.血清免疫球蛋白總量少於250mg/dl,IgG少於200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均難以測到。

2.循環中的帶有表面Ig或Ia樣抗原的B細胞顯著減少,這點與常見變異型免疫缺陷病不同。

3.缺乏同種血球凝集素或效價很低。

4.對菌苗接種抗體反應極低或缺如。

  5.外周血中淋巴細胞數值正常,其中T細胞的百分比上升,而B細胞很少(<0.5%)或缺如。T/B細胞比值上升。6.細胞免疫功能正常。淋巴結及扁桃體活檢缺乏生髮中心和漿細胞(而骨髓中有正常量的前B細胞)。

扁桃體小或缺如的治療和預防方法

父母應及時帶嬰兒進行各種疾病的篩查,及早發現,及早治療。

參看

  • 嬰兒期短暫性低丙球蛋白血症
  • 小兒繼發性免疫缺陷病
  • 小兒X-連鎖無丙種球蛋白血症
  • 先天性全丙種球蛋白低下血症
  • 口腔癥狀

扁桃體小或缺如222


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