白塞病國際分類標準 1.反覆口腔潰瘍 由醫師觀察到或患者肯定訴說有阿弗他或皰疹性潰瘍,在1年內反覆3次。2.反覆生殖器潰瘍 由醫師觀察到或患者肯定訴說生殖器有阿弗他潰瘍或疤痛,尤其是男性。3.眼病 色素膜炎(前和/或後),裂隙燈檢查時玻璃體內可見細胞,視網膜血管炎。4.皮膚病變 結節紅斑樣病變,假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹(未服用潑尼松類藥物而出現者)。5.針刺試驗陽性 以無菌20號小針頭,斜行入刺皮內,經24~48小時後由醫師看結果判定。凡有反覆口腔潰瘍並有其餘4項中2項以上者,可診斷為本病。

白塞病是一原因不明的細小血管炎為病理基礎的慢性進行性複發性、多系統損害的疾病。以口腔外陰潰瘍、眼炎、皮膚損害為臨床特徵白塞氏病又叫白塞氏綜合征或眼、口、生殖器綜合征臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、虹膜睫狀體炎三聯症較常見其中眼部癥狀多樣,可表現為視力模糊、視力減退眼球痛、畏光流淚、異物感及飛蚊症等嚴重者可導致失明。

反覆生殖器潰瘍的原因

本病病因尚不清楚據研究,與以下幾種因素有關。

1感染:有報道說,本病與急、慢性病毒感染細菌感染如鏈球菌、結核桿菌感染,引起的自體免疫異常有關比如:據國內有關報道,本病患者中,有三分過去患過結核病或者正在患結核病部分病人經過治療結核後,不僅結核治癒,而且白塞病癥狀也有好轉也有人發現單純皰疹病毒和溶血鏈球菌與本病有關。說明細菌病毒感染與本病有關。

2遺傳因素:本病有地區性發病傾向,如多見於地中海沿岸國家。對表明人類遺傳特徵的物質HLA的研究發現白塞病患者中HLA-B5陽性檢出率可達60%以上,HLA-B51的陽性檢出率也很高。因此有人提出,這兩種HLA類型所代表的遺傳特徵可能是部分白塞病發病的內因或內環境。因為並非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51陽性Behcet可能與常染色體隱性遺傳有關。

3微量元素:患者病變組織多種微量元素含量增高,如有機氯、有機磷和銅離子也有人發現某些微量元素鋅、硒缺乏,可能與本病有關

4免疫異常:患者血清中存在抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等自身抗體,血清中免疫複合物陽性率達60%並與病情活動有關,患者免疫球蛋白增高,淋巴細胞比例失調血管周圍、腦脊液、血管壁等病損處可見到淋巴細胞免疫球蛋白、補體等與免疫反應有關的物質,說明本病與免疫失調有密切關係

反覆生殖器潰瘍的診斷

(一)必要條件:複發性口腔潰瘍;在一年內觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍

(二)次要條件:(1)複發性外陰潰瘍經醫師確診或患者本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕。(2)眼炎:前、後葡萄膜炎或眼科醫生用裂隙燈查到玻璃體、有白細胞,或視網膜血管炎(3)皮膚損傷:目前或以往有過結節紅斑或假毛囊、或膿性丘疹、或未用過糖皮質激素和非青春期者而出現的痤瘡樣結節(4)針刺試驗陽性者。其他如有陽性家族史、關節炎關節痛、動靜脈栓塞、動脈瘤中樞神經病變、消化道潰瘍等應考慮是否與本病有關。

反覆生殖器潰瘍的鑒別診斷

1.口腔潰瘍的鑒別診斷BD與複發性口瘡皰疹性口炎均以口腔潰瘍反覆發作為基本特徵,病損形態相似,但前者累及多系統多臟器有先後出現的口腔外病損癥狀。後者病損局限於口腔內。

2.多系統損害的鑒別BD與克隆重病斯-約綜合征、瑞特綜合症等均有多臟器多系統病損,且有口腔表現

(一)必要條件:複發性口腔潰瘍;在一年內觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍

(二)次要條件:(1)複發性外陰潰瘍經醫師確診或患者本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕。(2)眼炎:前、後葡萄膜炎或眼科醫生用裂隙燈查到玻璃體、有白細胞,或視網膜血管炎(3)皮膚損傷:目前或以往有過結節紅斑或假毛囊、或膿性丘疹、或未用過糖皮質激素和非青春期者而出現的痤瘡樣結節(4)針刺試驗陽性者。其他如有陽性家族史、關節炎關節痛、動靜脈栓塞、動脈瘤中樞神經病變、消化道潰瘍等應考慮是否與本病有關。

反覆生殖器潰瘍的治療和預防方法

本病的治療效果不甚理想西醫主要用皮質類固醇激素、免疫抑制劑等藥物治療。副作用大停葯有反跳現象。

參看

  • 小兒白塞病
  • 白塞病
  • 生殖癥狀

反覆生殖器潰瘍1913


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