本病是以不可抗拒的短期睡眠發作為特點的一種疾病是一種病因不清的綜合征,其特點是伴有異常的睡眠傾向,包括白天過度嗜睡夜間睡眠不安和病理性REM睡眠。多於兒童或青年期起病,男女發病率相似部分病人可有腦

炎或顱腦外傷史。其發病機制尚未清楚,可能與腦幹網狀結構上行激活系統功能降低或橋腦尾側網狀核功能亢進有關多數病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻覺等其他癥狀合稱為發作性睡病四聯症。

病理性REM睡眠的原因

發作型睡病是指以白天出現陣發性不可抗拒的睡眠為特徵的睡眠障礙。國外報道該病患病率約為0.2~0.9%,男女患病率無明顯差異,多數病例始發於10歲以後,10歲以前發病者約佔5%。本病與DQB1等位基因HLA-DQB1*0102密切相關。具體病因不明,可能與遺傳因素及睡眠機制異常有關。

病理性REM睡眠的診斷

多導睡眠圖顯示睡眠潛伏期縮短(<10分鐘),出現睡眠事發的REM睡眠,覺醒次數增多,睡眠結構被破壞等。

診斷依據:

根據短暫發作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻覺等典型癥狀,一般診斷不難。但須與下列疾病鑒別。

一、癲癇失神發作。多見於兒童或少年,以意識障礙為主要癥狀,常突然意識喪失,瞪目直視,呆立不動,並不跌倒;或突然終止正在進行的動作,如持物落地,不能繼續原有動作,歷時數秒。腦電圖可有3Hz的棘-慢綜合波。

二、昏倒。由於腦血液循環障礙所致短暫的一過性意識喪失。多有頭昏、無力、噁心、眼前發黑等短暫先兆,繼之意識喪失而昏倒。常伴有植物神經癥狀,如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低,多持續幾分鐘。

三、Kleine-Levin綜合征。又稱周期性嗜睡與病理性飢餓綜合症。通常見於男性少年,呈周期性發作(間隔數周或數月),每次持續3~10天,表現為嗜睡、貪食和行為異常。病因及發病機制尚不清楚,可能為間腦特別是丘腦下部功能異常或局灶性腦炎所致。

輔助檢查:1、腦電圖。2、腦脊液細胞檢查。3、CT和腦活檢。

病理性REM睡眠的鑒別診斷

睡眠節律紊亂:是由生理節律紊亂性睡眠障礙和睡眠-覺醒節律障礙等疾病引起的睡眠的規律紊亂。生理節律紊亂性睡眠障礙:持續或反覆受擾導致睡眠過多或失眠,這是由於患者24小時睡眠一覺醒節律模式與他(她)所處的環境所要求的節律不妥。睡眠-覺醒節律障礙指睡眠-覺醒節律與所要求的不符,導致對睡眠質量的持續不滿狀況,病人對此有憂慮或恐懼心理,並引起精神活動效率下降,妨礙社會功能。本症不是任何一種軀體疾病或精神障礙癥狀的一部分。如果睡眠-覺醒節律障礙是某種軀體疾病或精神障礙(如抑鬱症)癥狀的一個組成部分,不另診斷為睡眠-覺醒節律障礙。

深睡眠症:下丘腦後部病變可引起深睡眠症:可持續睡眠數天或數周,中間可被叫醒吃飯或上廁所,然後接著再睡。下丘腦重約4g,體積小。在功能上下丘腦是神經內分泌和機體自主調節的中樞。從整體上看,下丘腦既是神經中樞,又是內分泌器官,為神經系統控制內分泌器官和內分泌器官與內外感受器之間相互聯繫的樞紐。下丘腦神經元分泌激素目前至少已確定有11種存在。

睡眠障礙:睡眠量不正常以及睡眠中出現異常行為的表現﹐也是睡眠和覺醒正常節律性交替紊亂的表現。

睡眠麻痹:當人做夢突然驚醒時,大腦的一部分神經中樞已經醒了,但是支配肌肉的神經中樞還未完全醒來,所以雖然有不舒服的感覺卻動彈不得的癥狀。

多導睡眠圖顯示睡眠潛伏期縮短(<10分鐘),出現睡眠事發的REM睡眠,覺醒次數增多,睡眠結構被破壞等。

診斷依據:

根據短暫發作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻覺等典型癥狀,一般診斷不難。但須與下列疾病鑒別。

一、癲癇失神發作。多見於兒童或少年,以意識障礙為主要癥狀,常突然意識喪失,瞪目直視,呆立不動,並不跌倒;或突然終止正在進行的動作,如持物落地,不能繼續原有動作,歷時數秒。腦電圖可有3Hz的棘-慢綜合波。

二、昏倒。由於腦血液循環障礙所致短暫的一過性意識喪失。多有頭昏、無力、噁心、眼前發黑等短暫先兆,繼之意識喪失而昏倒。常伴有植物神經癥狀,如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低,多持續幾分鐘。

三、Kleine-Levin綜合征。又稱周期性嗜睡與病理性飢餓綜合症。通常見於男性少年,呈周期性發作(間隔數周或數月),每次持續3~10天,表現為嗜睡、貪食和行為異常。病因及發病機制尚不清楚,可能為間腦特別是丘腦下部功能異常或局灶性腦炎所致。

輔助檢查:1、腦電圖。2、腦脊液細胞檢查。3、CT和腦活檢。

病理性REM睡眠的治療和預防方法

1、病人應有意識地把生活安排得豐富多彩,多參加文體活動,幹些有興趣的工作,盡量避免從事單調的活動。

2、保持樂觀的情緒,樹立戰勝疾病的信心,避免憂鬱、悲傷,但也不宜過於興奮。因為興奮失度可誘發猝倒發作。

3、最好不要獨自遠行,不要從事高空、水下作業,更不能從事駕駛車輛,管理各種信號及其他責任重大的工作,以免發生意外事故。

4, 發作性嗜睡患者應盡量避免服用又鎮靜類的藥物,以免增加發病。

參看

  • 阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征
  • 老年人睡眠呼吸暫停綜合征
  • 睡眠呼吸暫停綜合征
  • 小兒發作性睡病
  • 小兒阻塞性睡眠呼吸暫停
  • 癲癇伴發的精神障礙
  • 兒童睡眠障礙
  • 發作性睡病
  • 頭部癥狀

病理性REM睡眠190


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