四級面肌痙攣,可有嚴重痙攣和功能障礙,病人因不能持續睜眼而無法看書。面肌痙攣即面部一側抽搐(個別人出現雙側痙攣),精神越緊張、激動痙攣越嚴重。由於面肌痙攣的初期癥狀為眼瞼跳動,民間又有「左眼跳財,右眼跳災」之稱,所以一般不會引起人們的重視,經過一段時間病灶形成,發展成為面肌痙攣,連動到嘴角,嚴重的連帶頸部。面肌痙攣可以分為兩種,一種是原髮型面肌痙攣,一種是面癱後遺症產生的面肌痙攣。兩種類型可以從癥狀表現上區分出來。原髮型的面肌痙攣,在靜止狀態下也可發生,痙攣數分鐘後緩解,不受控制;面癱後遺症產生的面肌痙攣,只在做眨眼、抬眉等動作產生。

不能持續睜眼的原因

⑴、血管因素 1875年Schulitze等報道了一例HFS病人行屍檢時,發現其面神經部位存在有「 櫻桃」大小的基底動脈瘤。目前已知大約有80%~90%的HFS是由於面神經出腦幹區存在血管壓迫所致。臨床資料表明:在導致HFS的血管因素中以小腦前下動脈(AICA)及小腦後下動脈(PICA)為主,而小腦上動脈SCA)次之。已知SCA發自於基底動脈與大腦後動脈交界處,走行最為恆定,而PICA和AICA則相對變異較大,因而易形成血管襻或異位壓迫到面神經;另外迷路上動脈及其他變異的大動脈如椎動脈、基底動脈亦可能對面神經形成壓迫導致 HFS。以往認為:HFS是由於動脈的搏動性壓迫所致,近幾年研究表明:單一靜脈血管壓迫面神經時亦可導致HFS,且上述血管可兩者或多者對面神經形成聯合壓迫,這在一定程度上影響到HFS手術的預後。

⑵、非血管因素 橋腦小腦角(CPA)的非血管佔位性病變,如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產生HFS。其原因可能是由於:①佔位導致正常血管移位。Singh等報道了一例CPA表皮樣囊腫使AICA移位壓迫到面神經導致HFS;②佔位對面神經的直接壓迫;③佔位本身異常血管的影響如動靜脈畸形、腦膜瘤、動脈瘤等。另外後顱窩的一些佔位性病變也可導致HFS。如罕見的中間神經的雪旺氏細胞瘤壓迫面神經導致的HFS。Hirano報道一例小腦血腫的患者其首發症狀為HFS。在年輕患者中,局部的蛛網膜增厚可能是產生HFS的主要原因之一,而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網膜囊腫偶可發生HFS。

⑶、其他因素 面神經的出腦幹區存在壓迫因素是HFS產生的主要原因,且大多數學者在進行橋腦小腦角手術時觀察到:面神經出腦幹區以外區域存在血管壓迫並不產生HFS。而Kuroki等在動物模型中觀察到:面神經出腦幹區以外區域的面神經脫髓鞘病變,其肌電圖可表現為類似 HFS的改變。Mar-tinelli也報道了一例面神經周圍支損傷後可出現HFS。關於面神經出腦幹區以外的部位存在壓迫因素是否導致HFS,尚需進一步的探討。

此外,HFS也可見於一些全身性疾病如多發性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報道,其機理尚不明了,推測可能與遺傳有關。

不能持續睜眼的診斷

有些原發性面肌痙攣的病人多數在中年以後發病,女性較多。病程初期多為一側眼輪匝肌陣發性不自主的抽搐,逐漸緩慢擴展至一側面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易為人注意,嚴重者甚至可累及同側的頸闊肌,但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等,為陣發性、快速、不規律的抽搐。初起抽搐較輕,持續僅幾秒,以後逐漸處長可灰數分鐘或更長,而間歇時間逐漸縮短,抽搐逐漸頻繁加重。嚴重者呈強直性,致同側眼不能睜開,口角向同側歪斜,無法說話,常因疲倦、精神緊張、自主運動而加劇,但不能自行模仿或控制其發作。一次抽搐短則數秒,長至十餘分鐘,間歇期長短不定,病人感到心煩意亂,無法工作或學習,嚴重影響著病人的身心健康。入眠後多數抽搐停止。雙側面肌痙攣者甚少見。若有,往往是兩側先後起病,多一側抽搐停止後,另一側再發作,而且抽搐一側輕另一側輕重,雙側同時發病、同時抽搐者未見報道。少數病人於抽搐時伴有面部輕度疼痛,個別病例可伴有同側頭痛、耳鳴。

按Cohen等制定的痙攣強度分級。

0級:無痙攣;

1級:外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動;

2級:眼瞼、面肌自發輕微顫動,無功能障礙;

3級:痙攣明顯,有輕微功能障礙;

4級:嚴重痙攣和功能障礙,如病人因不能持續睜眼而無法看書,獨自行走困難。神經系統檢查除面部肌肉陣發性的抽搐外,無其他陽性體征。少數病人於病程晚期可伴有患側面肌輕度癱瘓。

不能持續睜眼的鑒別診斷

臨床上應與下列疾病相鑒別:

面癱後遺症面肌抽搐 以往有明顯的面癱史,由於面癱恢復不全發生軸索再生錯亂所致,患側多遺留不同程度的面肌無力和麻痹現象。

睜眼昏迷 睜眼昏迷表現為患者神志清,但除了眼球能運動,其他均不能活動,能遵從指令睜閉眼或做各方向的眼球運動。

有些原發性面肌痙攣的病人多數在中年以後發病,女性較多。病程初期多為一側眼輪匝肌陣發性不自主的抽搐,逐漸緩慢擴展至一側面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易為人注意,嚴重者甚至可累及同側的頸闊肌,但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等,為陣發性、快速、不規律的抽搐。初起抽搐較輕,持續僅幾秒,以後逐漸處長可灰數分鐘或更長,而間歇時間逐漸縮短,抽搐逐漸頻繁加重。嚴重者呈強直性,致同側眼不能睜開,口角向同側歪斜,無法說話,常因疲倦、精神緊張、自主運動而加劇,但不能自行模仿或控制其發作。一次抽搐短則數秒,長至十餘分鐘,間歇期長短不定,病人感到心煩意亂,無法工作或學習,嚴重影響著病人的身心健康。入眠後多數抽搐停止。雙側面肌痙攣者甚少見。若有,往往是兩側先後起病,多一側抽搐停止後,另一側再發作,而且抽搐一側輕另一側輕重,雙側同時發病、同時抽搐者未見報道。少數病人於抽搐時伴有面部輕度疼痛,個別病例可伴有同側頭痛、耳鳴。

按Cohen等制定的痙攣強度分級。

0級:無痙攣;

1級:外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動;

2級:眼瞼、面肌自發輕微顫動,無功能障礙;

3級:痙攣明顯,有輕微功能障礙;

4級:嚴重痙攣和功能障礙,如病人因不能持續睜眼而無法看書,獨自行走困難。神經系統檢查除面部肌肉陣發性的抽搐外,無其他陽性體征。少數病人於病程晚期可伴有患側面肌輕度癱瘓。

不能持續睜眼的治療和預防方法

特發性面肌痙攣多見於40歲以上的成人,可能與動脈硬化、高血壓病變有關。如患者是30歲以下青年,常暗示腦小腦角、內聽道、膝狀節、中耳乳突或腮腺內存在著神經刺激性病變,如先天性膽脂瘤、血管瘤、聽神經瘤和蛛網膜囊腫等。痙攣是該病的一個危險信號。遇有此等情況,應及時進行神經系統全面檢查,必要時應進行顱腦CT或MRI檢查,絕大可觀察等待,以免貽誤治療。

為了預防微血管減壓手術的併發症,首先在手術體位上注意,避免採用坐位或半坐位,以防大量空氣進入靜脈,造成多臟器空氣栓塞。手術醫生要加強基礎手術技巧訓練,打開乳突氣房要及時封閉,熟練使用吸引器和它的壓力調整,仔細辨認面神經出腦幹區的血管壓迫形式,避免盲目地電凝、分離和切斷血管。如能注意以上幾點將會明顯減少併發症的發生。

參看

  • 眼瞼丹毒
  • 皮樣表皮樣囊腫
  • 面肌抽搐
  • 面肌痙攣
  • 動脈瘤
  • 多發性硬化
  • 眼部癥狀

不能持續睜眼158


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