1980年Winklemann等首先提出組織細胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名,並報道5例。是一良性的組織細胞增生性疾病,其特徵是全身觸痛性多發性皮下結節、高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、出血、血凝異常,組織病理主要特徵是組織細胞吞噬血液成分形成「豆袋」細胞。本病是由具有吞噬活性的組織細胞浸潤皮下脂肪組織引起的脂膜炎,常有多器官受累,出現皮下結節、發熱、全血細胞減少、出血、肝腎功能衰竭等。

組織細胞吞噬性脂膜炎的病因

(一)發病原因

本病的病因仍未確定,一般認為可能與造血系統疾病或感染有關。多數學者認為本病的發生與微生物感染尤其是病毒感染有關,曾有合并急性EB病毒感染的報道,亦有人認為本病與惡性組織細胞增生病有許多相似之處,認為可能是一個變異型,即病變範圍主要表現在皮膚的惡性組織細胞增生病。

(二)發病機制

發病機制還不明確。

1.有人運用T淋巴細胞重組技術觀察到患者皮下損害中出現大量良性T淋巴細胞,認為本病可能是以T淋巴細胞增生為基礎的反應性疾病,或者本身就是T淋巴細胞疾病。結節性脂膜炎、組織細胞吞噬性脂膜炎。惡性組織細胞增生症,三者有著較為相似的臨床癥狀,,病理均表現為組織細胞增殖、侵襲和吞噬,僅程度不同而已,三者之間的關係以及是否可以將其視為譜狀分布的一組疾病,尚待今後進一步研究。

2.為小葉性脂膜伴有灶性脂肪壞死,浸潤的細胞除淋巴細胞外,可見形態上分化良好的組織細胞,但具有明顯的吞噬活力,其胞質內可見被吞噬的紅細胞、白細胞及血小板碎片,形成所謂的「豆袋狀」細胞,具有特徵性。此種吞噬細胞還可見於淋巴結、肝、脾、骨髓等內臟組織中。

組織細胞吞噬性脂膜炎的癥狀

早期表現為反覆發作的觸痛性皮下結節或斑塊,小似黃豆,大如手掌,境界清楚,中等硬度,表面呈淡紅或淺褐色,可有鱗屑,自覺疼痛或壓痛。可發生壞死和潰瘍,皮膚損害可任發全身各處,主要分布於腹部及下肢和臀部,亦可見於面頸、軀幹等處,稍後可出現紫斑或口腔黏膜糜爛或潰瘍,與Weber-Christian病的損害極為相似。系統性損害為常伴癥狀,可有肝脾及淋巴結腫大,出現黃疸、漿膜炎、關節痛,病程中常伴有發熱,多為高熱,可引起全血細胞減少,肝腎功能障礙,待發展後期損害嚴重時,可肝、腎功衰竭,形成瀰漫性血管內凝血(DIC)和外周出血,包括消化道、呼吸系統及泌尿系統出血,常因多系統衰竭而死亡。

多見於下肢的觸痛性皮下結節,伴有發熱、肝脾腫大、全血細胞減少,組織學上可見具有吞噬活性的「豆袋狀」細胞,可以確診。

組織細胞吞噬性脂膜炎的診斷

組織細胞吞噬性脂膜炎的檢查化驗

一般有血紅蛋白,白細胞及血小板減少,肝酶升高,低蛋白血症,凝血酶原時間延長,血纖維蛋白原水平降低,循環纖維蛋白分解產物增多等。 組織病理變化:此種吞噬細胞還可見於淋巴結、肝脾、骨髓等內臟組織中。真皮深層和皮下脂肪小葉和小葉間隔有大量炎性細胞浸潤,其中組織細胞極為顯著,細胞體積大、核圓或腎形、均一染色、胞漿豐富,偶見核仁群集或散在,出現合體細胞現象,其中含有中性粒細胞,紅細胞、血小板和核仁碎片,形成豆袋狀細胞,繼之脂肪細胞壞死,出血及中性粒細胞浸潤。

組織細胞吞噬性脂膜炎的鑒別診斷

1.結節性脂膜炎 兩者的臨床表現相似,主要從組織學上加以鑒別。結節性脂膜炎組織學檢查亦可表現為組織細胞的增殖、吞噬和侵襲,但僅吞噬脂質形成泡沫細胞,而不吞噬血細胞形成「豆袋狀」細胞。

2.惡性組織細胞增生症 臨床上不僅表現為皮下結節,亦可表現為皮膚結節和丘疹,組織細胞異形性明顯,雖有吞噬現象,但不形成典型的「豆袋狀」細胞。病情更嚴重,病程短。

3.皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤 脂肪組織中有腫瘤細胞浸潤,為T細胞性,中扭核及腦回核具有重要診斷價值。亦可有反應性吞噬性組織細胞出現。

組織細胞吞噬性脂膜炎的併發症

本病後期有內臟受累,全血細胞減少,出現皮膚紫癜或瘀斑、肝脾腫大、肝腎功能衰竭、終末性內臟出血、瀰漫性血管內凝血、感染等而引起死亡。

組織細胞吞噬性脂膜炎的預防和治療方法

1.去除感染病灶,注意衛生,加強身體鍛煉,提高自身免疫功能。

2.生活規律,勞逸結合,心情舒暢,避免強烈精神刺激。

3.加強營養,禁食生冷。

4.早期診斷,早期治療。

組織細胞吞噬性脂膜炎的西醫治療

(一)治療

尚無良好治療辦法,總的療效不滿意。皮質激素療效不顯著,早期可控制癥狀,但易複發。環孢素A對本病有一定療效,可單獨使用,亦可聯合皮質激素衝擊療法或CHOP化療方案,可使病情得到一定改善。有報道脾切除可達到短期改善的目的。

(二)預後

病程可持續6個月~10年,預後不良。

參看

  • 風濕科疾病

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