組織細胞纖維瘤是由組織纖維母細胞組成的干骺端錯構瘤。目前把病灶小、無臨床癥狀、病變局限於骨膜下或皮質內的稱之為干骺端纖維性缺損,而把病灶較大,病變可擴展侵入髓腔而且常合并病理性骨折的稱之為非骨化性纖維瘤。

組織細胞纖維瘤的病因

(一)發病原因

是由組織纖維母細胞組成的干骺端錯構瘤。

(二)發病機制

肉眼病變呈橢圓形,大小不一,剖面質韌為黃色或銹棕色,不含骨組織,腫瘤周圍有一薄的骨質硬化帶。

組織形態主要由纖維結締組織構成,排列成漩渦狀或輪輻狀,細胞之間為膠原纖維。不同病灶區內有不同數量的膠原纖維和纖維母細胞,這種梭形纖維母細胞被稱之為兼性纖維母細胞,病灶內還可見散在或成堆的多核巨細胞,體積小,核一般為3~10個。也可見吞噬脂質和含鐵血黃素的組織細胞即泡沫細胞,當大量泡沫細胞存在時,吞噬大量色素,標本呈銹棕色,易誤診為黃色瘤,此外,還可見淋巴細胞和漿細胞分散於組織間,病變內無新生骨形成,周緣可見有反應性骨質硬化增生。

組織細胞纖維瘤的癥狀

組織細胞纖維瘤最常見於兒童及青少年,5~20歲最多見。Schajowicz報道年齡從7個月~69歲,男女發病無明顯差異,有報道男性多於女性。

發病部位以下肢長骨最多見,主要位於膝關節周圍。股骨遠端干骺端最常見,其次為脛骨近端及遠端干骺端,腓骨近端干骺端也常見,比較少見的部位還有股骨近端干骺端及上肢骨。單發組織細胞纖維瘤在短骨及扁骨非常罕見。

組織細胞纖維瘤也可有多發病灶,可發生於同一骨的不同部位,也可發生在不同骨,這種稱之為多發性組織細胞纖維瘤,其發病年齡與單發相似。多發病灶最常見於單下肢或雙下肢,同時可累及骨盆骨。

病變多在干骺端,可隨病情發展,病變可以逐漸向骨幹移行,多位於一側皮質內或骨膜下,病變進一步發展可侵入髓腔使整個干骺端或骨幹均有病變。

組織細胞纖維瘤多無臨床癥狀,偶以輕微疼痛為主要表現,國外文獻報道首診以疼痛者佔50%,病理性骨折者佔16%,偶然攝X線片發現者為32%。

多發的組織細胞纖維瘤可伴有牛奶咖啡斑、智力障礙、生殖腺功能不良、眼的先天性異常或血管畸形,而無多發神經纖維瘤綜合征,這種綜合征稱為Jaffe-Campanacci綜合征。

大部分病例是由於外傷攝X線片發現病變而診斷。組織細胞纖維瘤無癥狀不需要外科治療。由於影像學典型特徵,診斷多較可靠。

組織細胞纖維瘤的診斷

組織細胞纖維瘤的檢查化驗

組織細胞纖維瘤有典型的X線特徵,有些學者認為不需經組織學檢查,就能對大多數病例作出正確診斷。病變始於長骨的干骺端,靠近骺板,且總在一側皮質上。膨脹、偏心性,隨骨的生長發育病變可以逐漸向骨幹移行,病灶內為界限清楚透亮陰影,呈分葉狀、卵圓形,周邊有一硬化緣。病變縱軸與長骨一致,病變小自1cm,最大可達15cm。病變發展有侵入髓腔、破壞整個干骺端導致整個皮質變薄,造成病理性骨折。病變可隨骺板生長而擴大,骺閉合後病變有可能停止生長。

多發組織細胞纖維瘤影像學也有典型特徵性表現,可在同一骨內有多個病灶,也可不在同一骨。病灶之間不連續。單個病變與單發相似。多表現侵入髓腔,病變起始也在干骺端,進一步發展向骨幹移行,病變常常對稱性存在,這種情況在上肢更為常見,組織細胞纖維瘤導致骨折在下肢病變中更常見。

組織細胞纖維瘤的鑒別診斷

兒童、青少年出現膝、踝或髖關節疼痛,影像顯示為組織細胞纖維瘤,通常誤診為其他腫瘤,而接受手術,大多數組織細胞纖維瘤通常是無癥狀的。

當組織細胞纖維瘤病變擴大侵犯到大部或整個干骺端或骨幹時,影像學不容易診斷。有些病變容易與纖維結構不良、軟骨黏液樣纖維瘤、骨囊腫相混淆,常需手術確診。

多發病變的病例,影像學特徵可與纖維異樣增殖症相混淆。在組織學上某些病變區域組織細胞纖維瘤和纖維異樣增殖症是一致的,可由組織細胞纖維瘤不產生新骨加以區別。

從組織學上還需要排除分化好的纖維肉瘤、骨巨細胞瘤,另外還與良性纖維組織細胞瘤相鑒別。從組織學上,有人認為這兩種組織學表現完全一致,但良性纖維組織細胞瘤多見於成年人,發病年齡偏大,除四肢骨外還可見於扁平骨,影像學上周圍硬化以組織細胞纖維瘤更明顯等方面加以區別。

組織細胞纖維瘤的併發症

可並發病理性骨折。

組織細胞纖維瘤的預防和治療方法

(一)治療

無癥狀的組織細胞纖維瘤不需治療。對偶然發現的病灶,可以通過定期隨診,以觀察病情的變化。對於有癥狀的病灶,病灶在不斷發展擴大且有骨折傾向時,可選擇病灶刮除植骨,預後很好。對於小的病灶,可行單純刮除,無需植骨,也可通過隨診,病灶有可能自愈。

(二)預後

組織細胞纖維瘤預後好,文獻未見惡變報道。

參看

  • 腫瘤科疾病

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