有關本病的命名尚不統一,因僅有個案報道,有的學者歸於心臟黏液瘤惡變,有的學者稱之為心臟惡性黏液瘤。

左房惡性黏液瘤的病因

(一)發病原因

心臟黏液瘤是心臟的良性腫瘤,起源於心房內膜,呈息肉狀生長,底部有蒂與心內膜相連,使腫瘤突出至心腔內並隨體位變化和血流衝擊具有一定的活動度。瘤體易破裂,脫落後引起周圍動脈栓塞及臟器梗死。心房黏液瘤雖屬良性,但切除不徹底,局部可以複發,可破壞血管壁。少數患者有家族遺傳傾向,屬於常染色體顯性遺傳。此類患者常並有內分泌系統腫瘤,此時稱黏液瘤綜合征。極少數患者可發生惡性病變,成為黏液肉瘤。

(二)發病機制

肉眼檢查可分為3型:

1.團塊型 腫瘤呈實質性腫塊,腫瘤有完整包膜或瘤體碎片脫落可引起栓塞。

2.息肉型 腫瘤呈息肉樣葡萄串狀,外包以內皮細胞層,該腫瘤易碎,脫落後可引起栓塞。

3.混合型 上述二型混和存在。腫瘤生長迅速,鄰近組織往往受浸潤。鏡檢下瘤體表面覆以內皮細胞,瘤體內主要為多糖和黏液樣基質,內有漿細胞、淋巴細胞和多角形細胞,並有成纖維細胞和吞噬細胞成網狀散在於疏鬆結締組織中,瘤體內尚有微血管伸入和血色素沉著,同時瘤細胞豐富,細胞形態不一,胞核大而染色深且具有核分裂象,瘤細胞可侵入小血管內形成瘤栓。

左房惡性黏液瘤的癥狀

左房惡性黏液瘤的臨床表現無特徵性,一般可歸為三大類。

1.全身癥狀 由於左房惡性黏液瘤自身的出血、變性、壞死,可引起發熱、貧血、乏力、關節痛、蕁麻疹、食慾差、體重下降,甚至惡病質。左心房擴大,壓迫食道,可使進食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白電泳異常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反應陽性。出現癥狀時抗心肌抗體效價增高,腫瘤切除後效價降低。臨床病程進展迅速惡化。

2.栓塞現象 左房惡性黏液瘤的組織疏鬆、脆弱,其碎片或腫瘤表面的栓子脫落是造成栓塞最常見的原因。左房栓子進入體循環,使腦、肢體和內臟栓塞。由於腫瘤栓子大小不同,故梗死範圍差異極大,癥狀輕重也差異懸殊。輕者僅出現一過性暈厥,重者可發生昏迷、癱瘓、肢體壞死,甚至死亡。周圍栓塞組織學檢查有惡性腫瘤細胞。

3.心臟表現 左房惡性黏液瘤生長迅速,由於瘤體大小、活動度不同,可引起不同程度的血流機械性阻礙和影響房室瓣功能。左房舒張期瘤體阻塞二尖瓣口,而出現隆隆樣雜音,酷似二尖瓣狹窄。當瘤體引起二尖瓣脫垂為主時,則只能在收縮期聽到吹風樣雜音,但這為數不多,而多數呈雙期雜音。少數病例可聽到舒張早、中期「腫瘤撲落音」。由於瘤體的阻塞致左房壓增高,隨之出現肺淤血,S4、S1增強且分裂。雜音往往隨體位的改變而改變。長期左房腔內壓力升高,伴隨著肺動脈壓力增高及右心衰竭,病人表現為頸靜脈充盈、怒張、下肢水腫、肝脾腫大,甚至有腹水征。患者常有活動性心慌、氣短、頭暈及咳血痰等癥狀,常見胸痛,可相當嚴重及出現血性心包積液。國內文獻報道,左房惡性黏液瘤發生局部浸潤,通過血流或淋巴組織向遠處轉移,導致肺、腎、肝腫瘤的種植和生長,最後合并多臟器衰竭而死亡。

根據臨床癥狀、體征結合二維超聲心動圖(IDE)、食道超聲心動圖、磁共振及病理組織學等檢查,診斷可確立。在下列情況下應想到左房惡性黏液瘤的可能:

1.突然或反覆發生動脈栓塞,無其他原因可解釋,尤其在竇性心律失常病人。

2.難以解釋的發作性心慌、氣短、咯血或暈厥,尤其體位變化誘發加重或減輕。

3.不明原因的心尖或心底部雜音,而無明確的風濕病史,若雜音隨體位改變而變化的更有意義。

4.長期發熱,血沉增快,類似感染性心內膜炎,而培養陰性或治療無效。

5.內科治療難於奏效,迅速惡化的頑固性心衰者。

左房惡性黏液瘤的診斷

左房惡性黏液瘤的檢查化驗

1.血沉增快、血清蛋白電泳異常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反應陽性。

2.抗心肌抗體效價增高。

1.心電圖 無特徵性表現,可為正常心電圖或出現左房右室肥大和心肌損害的表現。也可有心律失常和ST-T段改變。

2.X線檢查 兩肺野有不同程度的肺淤血,心界呈輕度至中度增大,酷似二尖瓣病變的表現。

3.心音圖 部分病人其雜音強度可隨不同體位而改變。

4.超聲心動圖 對左房惡性黏液瘤有特殊的診斷價值,但不能確定腫瘤的性質。

(1)M型超聲心動圖:可提示腫瘤的存在但不能明確腫瘤的大小和部位。尤其是可與二尖瓣狹窄鑒別。

(2)二維超聲心動圖:可觀察到瘤體的全貌(大小),也可觀察其切面,了解腫瘤的附著位置和活動度。主要表現為左心房腔增大;在心腔內出現密集雲霧狀光團異常回聲;該異常回聲隨房室瓣開閉而改變,在舒張期瘤體異常回聲可突入房室瓣口或瘤體部分突入左室,在收縮期瘤體重新回納入左心房腔內。晚近食道超聲心動圖對左房惡性黏液瘤診斷意義更大。因此,有取代術前心導管或心血管造影的趨勢。

5.磁共振成像(MRI) 腫瘤邊緣不規則和(或)伴有肌壁浸潤。可獲得與超聲心動圖同樣的資料,更能達到準確的解剖定位。

左房惡性黏液瘤的鑒別診斷

左房惡性黏液瘤常與風心病二尖瓣狹窄、心房血栓和感染性心內膜炎等疾病進行鑒別。

1.與風心病二尖瓣狹窄鑒別 左房惡性黏液瘤多無風濕熱病史,癥狀與體征常突然出現或消失,發展迅速,癥狀與雜音隨體位改變而改變,多數無開瓣音,但可聞及舒張期「腫瘤撲落音」,並能在胸背部聽到。

2.與左房血栓和感染性心內膜炎有許多癥狀和體征與左房惡性黏液瘤相似,但IDE和食道超聲心動圖可作為鑒別。

此外還需與三尖瓣病變、心肌病、Ebstein畸形、肺疾病等相鑒別。

左房惡性黏液瘤的併發症

本病常合并短暫性腦缺血發作、心力衰竭、動脈栓塞、心律失常;晚期可並發多臟器衰竭等併發症。

左房惡性黏液瘤的預防和治療方法

1.左房惡性黏液瘤一旦確診應儘早手術,甚至有人認為應急診手術,以免瘤體堵塞瓣口、遠處轉移或腫瘤脫落造成栓塞而死亡。

2.非特異性癥狀如發熱、血沉快、肺內囉音等,內科治療仍不能控制時,不是手術禁忌證。如合并感染、心衰一時難以承受手術也應積極治療,創造手術條件。

左房惡性黏液瘤的西醫治療

(一)治療

1.手術治療 目前左房惡性黏液瘤均採用低溫體外循環下阻斷心臟循環的方法,在直視下切除瘤體。正確的心肺轉流、精確的手術、良好的心肌保護及術後嚴格護理,為成功地切除腫瘤提供了保證。手術中主要問題為腫瘤碎片脫落而引起動脈栓塞。因此阻斷循環前,不要搬動、擠壓心臟,更不宜心內探查。在插管體外循環中,操作宜輕巧。瘤體力爭完整取出,如發現破損應徹底沖洗心臟,並吸除所有殘存的碎片。

為防止複發,必須切除瘤體附著處部分房間隔或房壁組織,然後進行補片重建術。部分左房惡性黏液瘤因大塊心肌受累或已有轉移,無手術治療指征,但在某些情況下,可作部分切除或切除與危及病人生命有關部分緩解病情。

2.術後應進行支持療法、化療或放療等綜合治療 對一般患者壽命無明顯延長。同時應進行隨訪,定期作IDE或食道超聲心動圖,為爭取再次手術創造機會。

(二)預後

左房惡性黏液瘤確診時,多數已到晚期,術後併發症較多,危險性大,病死率高,遠期效果差。

參看

  • 心血管內科疾病

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