原發性皮膚免疫細胞瘤(primary cutaneous immunocytoma)為罕見的淋巴瘤,同義名,皮膚漿細胞樣淋巴細胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytoid tymphoma of skin)。預後良好(5年存活期100%)。其特點為表達單型胞漿免疫球蛋白的小淋巴細胞,淋巴漿細胞樣細胞和漿細胞增生。

原發性皮膚免疫細胞瘤的病因

(一)發病原因

病因目前尚不明確。

(二)發病機制

發病機制目前還不清楚。

原發性皮膚免疫細胞瘤的癥狀

皮膚免疫細胞瘤在西歐國家較多見,佔CML的15%~20% ;在我國雖未見報道,但是否罕見,今後尚值得注意。主要發生於中、老年人,無性別差異。呈單發性或多發(皮下)皮膚結節。好發於四肢。皮膚結節自行迅速發生,呈鮮紅、紫紅至棕紅色,或融合成浸潤性斑塊,高出皮面,極少鱗屑,很少破潰,偶或自行消退。個別患者的結節可自原先存在的慢性萎縮性肢端皮炎發展而成。原發性皮膚免疫細胞瘤的病程良好,對局部治療效果好。繼發性皮膚免疫細胞瘤患者約20% 示單株丙種球蛋白,可發生淋巴結和脾腫大,少數可並發自身免疫性疾病,如乾燥綜合征、後天性大皰性表皮鬆解症、原因不明的血小板減少,晚期可繼發白血病,並可去分化而發展成高度惡性的免疫母細胞性淋巴瘤或Waldenstr?m病。

根據臨床表現,皮損特點,組織病理,免疫組化特徵性即可診斷。

原發性皮膚免疫細胞瘤的診斷

原發性皮膚免疫細胞瘤的檢查化驗

組織病理:真皮和皮下組織內瘤細胞浸潤,在原發性皮膚免疫細胞瘤中大多呈片狀或團塊狀;在繼發性皮膚免疫細胞瘤中常呈瀰漫性,除見少數組織細胞和嗜酸粒細胞以及很多肥大細胞外,表現為在以小淋巴細胞的背景中出現:

1.較多漿細胞樣淋巴細胞,核內或胞漿內有對MGP和PAS呈陽性反應的物質(免疫球蛋白)。

2.較多甚至很多散在的漿細胞。漿細胞樣淋巴細胞和(或)漿細胞的百分比在原發性皮膚免疫細胞瘤中佔20%,多位於浸潤灶周圍,在繼發性皮膚免疫細胞瘤中佔40%。

3.尚見一些向漿細胞分化的不同階段的細胞(具有不規則形胞核的中心細胞、中心母細胞、免疫母細胞、特殊漿細胞和漿母細胞)的混合形浸潤。多形性較明顯,核分裂象亦較多見。免疫標記示漿細胞樣淋巴細胞和漿細胞合成單克隆C3受體和IgG(少數病例中IgA或IgM)。瘤組織內免疫球蛋白(大多為IgMK型)增加。

4.免疫組化:特點為腫瘤細胞表達單型胞漿免疫球蛋白重和輕鏈分子。免疫細胞瘤,瘤細胞表達CD70但缺乏CD50浸潤內漿細胞CD20-。大多數病例可查到免疫球蛋白基因重排。

原發性皮膚免疫細胞瘤的鑒別診斷

1.漿細胞瘤 皮膚漿細胞瘤大多為多發性骨髓瘤的表現,屬原發性者極罕見。

2.原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤 多見於軀幹和面部,瘤細胞屬中心細胞/中心母細胞性,無PAS陽性包含物,免疫球蛋白染色示在細胞膜表面或缺如。

3.原發性和繼發性皮膚免疫細胞瘤的區別 前者皮膚損害多位於肢體,無自身免疫性疾病,單一型細胞佔20% ;後者皮膚損害分布全身,50% 有單株丙種球蛋白,半數伴自身免疫性疾病,單一型細胞佔40% 。

4.B細胞假性皮膚淋巴瘤 發現單一型漿細胞和(或)漿細胞樣淋巴細胞有助於皮膚免疫細胞瘤與B細胞假性皮膚淋巴瘤的區別。

5.Waldenstr?m巨球蛋白血症 產生IgM的瘤細胞分泌巨球蛋白至血液內。

原發性皮膚免疫細胞瘤的併發症

少數可並發自身免疫性疾病,如乾燥綜合征、後天性大皰性表皮鬆解症、原因不明的血小板減少,晚期可繼發白血病,並可去分化而發展成高度惡性的免疫母細胞性淋巴瘤或Waldenstr?m病。

原發性皮膚免疫細胞瘤的西醫治療

(一)治療

放射線療法。

(二)預後

原發性皮膚免疫細胞瘤的病程良好,對局部治療效果好。繼發性皮膚免疫細胞瘤患者約20% 示單株丙種球蛋白,可發生淋巴結和脾腫大,少數可並發自身免疫性疾病,如乾燥綜合征、後天性大皰性表皮鬆解症、原因不明的血小板減少,晚期可繼發白血病,並可去分化而發展成高度惡性的免疫母細胞性淋巴瘤或Waldenstr?m病。預後良好(5年存活期100%)。

參看

  • 血液內科疾病

原發性皮膚免疫細胞瘤14335


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