原發性脾臟淋巴瘤(primary splenic lymphoma,PSL)是一種罕見的惡性淋巴瘤,是指病變首發於脾臟,而無脾外淋巴組織受侵。脾臟本身是一個很大的淋巴造血組織,常為惡性淋巴瘤侵及的部位,尤其是HD晚期極易侵及脾臟。但原發於脾臟的確極少見。

原發性脾淋巴瘤的病因

(一)發病原因

(二)發病機制

由於丙型肝炎病毒的嗜淋巴性、丙型肝炎病毒在原發性脾臟惡性淋巴瘤的發生上起著重要的作用。近些年,不斷有丙型肝炎合并有原發性脾臟惡性淋巴瘤的報道,有人將原發性脾臟惡性淋巴瘤稱之為丙型肝炎病毒感染的肝外病變。

原發性脾淋巴瘤的癥狀

左上腹部疼痛及腫塊是最常見的癥狀,部分病人伴有低熱、食慾減退、噁心、嘔吐、貧血、體重減輕或乏力,少數患者可表現為胸腔積液、呼吸困難、急腹症等。體格檢查可見脾臟明顯增大,而淺表淋巴結多無異常。腫大的脾臟多失去原來形狀,常呈不規則形,邊緣鈍,脾切跡多摸不清。有時脾表面可觸及硬性結節,有觸痛。此種脾腫大的特點有利於和門脈高壓的淤血性脾大相鑒別,也是其與一般脾大性疾病的顯著區別。

診斷PSL應首先排除淋巴瘤繼發性脾臟受侵。

Gupta曾提出診斷原發性脾淋巴瘤的4項標準:臨床主要癥狀為脾大及伴有腹部不適、受壓癥狀;臨床生化、血液學及放射學檢查能排除其他處病變的存在;肝活檢陰性,且腸系膜或主動脈旁淋巴結無淋巴瘤;診斷脾淋巴瘤後到其他部位出現淋巴瘤的時間至少6個月。

1996年Ahmann將PSL分為3期:Ⅰ期腫瘤僅限於脾臟;Ⅱ期除脾之外已累及脾門淋巴結;Ⅲ期已累及肝臟或脾門組織以外的淋巴結。

原發性脾淋巴瘤的診斷

原發性脾淋巴瘤的檢查化驗

1.外周血 血小板、血紅蛋白及白細胞減少。

2.血沉增快 免疫球蛋白增高。

3.骨髓象 可見淋巴瘤細胞浸潤,其陽性率可達40%。

4.組織活檢 手術者,可組織活檢,證實均為B細胞性淋巴瘤。

1.CT掃描或MRI 顯示脾臟明顯增大,CT呈低密度改變,MRI在T1加權相呈中低信號,T2加權相呈高信號。

2.B超檢查 呈低或無回聲的單發或多發結節狀密度影,但也可表現為脾均質性增大。脾腫瘤尚可侵及鄰近器官,如左腎包膜、胰腺、肝臟、胃大彎及左膈肌等。

原發性脾淋巴瘤的鑒別診斷

主要是與其他血液病的脾大相鑒別。

1.慢性粒細胞性白血病 是一種伴有染色體異常的骨髓惡性增生性疾病。

(1)臨床癥狀:在非急變期並不典型,可有乏力、多汗、消瘦。

(2)脾臟:腫大佔92%,其中巨脾佔86%。

(3)外周血:白細胞多在30×109/L以上。塗片分類呈百花異樣(即血片中存在各種和各階段血細胞。如早幼粒、中幼粒、晚幼粒,中幼紅和晚幼紅等細胞)。

(4)骨髓象:增生極度活躍,以中晚幼粒細胞為主。

(5)中性粒細胞鹼性磷酸酶降低。

(6)染色體異常。

2.毛細胞性白血病 是一種特殊類型白血病,其特徵是細胞膜有毛狀物,或似發卡,裙邊,鋸齒。因而稱之毛細胞性白血病。

(1)臨床特點:多有貧血,發熱,肝脾腫大,病程進展緩慢。

(2)實驗室檢查:外周和骨髓可見毛白血病細胞。

(3)組織化學染色:為酸性磷酸酶陽性,且不被酒石酸鹽抑制。

(4)脾臟:幾乎所有病人都有脾臟腫大,常在肋緣下10cm以上。

3.幼淋巴細胞性白血病 是慢性淋巴細胞性白血病的一種類型。臨床癥狀較慢性淋巴細胞性白血病明顯,病程進展較快,常有脾大而淋巴結腫大不顯著。

(1)臨床特點:癥狀期短,乏力、多汗、消瘦。

(2)脾臟:腫大明顯,多在肋緣下10cm以上。淋巴結較少腫大。

(3)實驗室檢查:血塗片及骨髓見大量幼淋巴細胞。其特徵是幾乎所有淋巴細胞均可見到核仁。

4.慢性淋巴細胞性白血病 是一種淋巴細胞的增生與蓄積性疾病。臨床上發病多見於老年人,其自然病程較長。

(1)臨床癥狀:早期不典型,可有全身淋巴結腫大,乏力、發熱、出汗、皮膚瘙癢。

(2)脾臟:肋緣下腫大>10cm的在90%以上。

(3)實驗室檢查:外周血塗片成熟淋巴細胞大於60%,其絕對值≥6×109/L,持續3個月。

(4)骨髓象:增生活躍,成熟淋巴細胞≥40%。

(5)組織活檢:成熟淋巴細胞浸潤表現。

(6)除外其他疾病引起的淋巴細胞增多。

5.骨髓纖維化 是一種慢性骨髓增殖性疾病,由於骨髓以纖維組織所代替致造血障礙,骨髓檢查呈干抽現象,常有髓外造血表現。

(1)臨床發病多在40歲以上,乏力、低熱、脾臟腫大。

(2)貧血(外周血檢查):為幼粒-幼紅細胞性。白細胞和血小板正常或降低。可見淚滴紅細胞。

(3)骨髓象:多次干抽,增生低下。

(4)骨髓活檢:病理具有特徵性改變。

原發性脾淋巴瘤的併發症

有左側胸腔積液者可聞及左肺呼吸音減低,急腹症患者多因脾破裂所致,表現為劇烈腹痛、血性腹水,甚至休克。

原發性脾淋巴瘤的西醫治療

(一)治療

多數學者認為脾淋巴瘤作脾切除術後不僅可以改善癥狀,而且也是一種診斷和治療手段。術後一般可使因脾淋巴瘤導致的血象降低恢復至正常。

1.手術治療 腹探查術,術中明確腫瘤外侵的範圍,切除脾臟及其周圍受侵的組織及臟器,無法切除者應行組織活檢術,且常規行肝及腹腔淋巴結活檢,為術後分期、分型及放、化療提供依據。術後為防止可能出現的播散,仍以輔助化療為好。

2.放療 過去認為病理類型為低、中度惡性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予術後全腹照射。目前多不主張全腹照射。必要時,可採用光子刀直接照射腫塊或採用適形調強照射脾區。

3.化療 高度惡性或Ⅲ期患者,應以全身化療為主。化療方案多選用CHOP或BACOP,共用6周期。聯合使用全身化療及光子刀照射雖可引起較嚴重的骨髓抑制及胃腸道反應,但給予相應的對症支持治療,一般均可完成治療計劃。若同時採用放、化療,則化療周期可適當減少。

(二)預後

Martins等指出,原發性脾臟淋巴瘤的預後與首發部位、分期、病理類型有關,尤其後兩者。病理類型為低、中度惡性者,其3年、5年生存率分別為75%和60%;而高度惡性者其3年生存率僅20%。分期屬Ⅰ~Ⅱ期者,其2年、5年生存率分別為71%和43%;而Ⅲ期者則分別為21%和14%。多數學者認為:PSLⅠ~Ⅱ期患者其預後與其他Ⅰ期NHL相似;而Ⅲ期患者的預後則與其他Ⅳ期NHL相同。

Ahmann報道49例脾臟惡性淋巴瘤,指出濾泡性者比瀰漫浸潤者預後要好。全組5年生存率為31%,分化好的淋巴細胞性淋巴瘤5年生存率為60%。

參看

  • 腫瘤科疾病

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