原發性乳腺惡性淋巴瘤(primary malignant lymphoma of breast,PMLB),是發生於乳腺淋巴組織的惡性腫瘤。原發性乳腺惡性淋巴瘤十分罕見,常為全身淋巴肉瘤的一部分,可能與乳腺組織中淋巴組織較少有關。

原發性乳腺惡性淋巴瘤的病因

(一)發病原因

尚不十分清楚,可能與以下因素有關:

1.病毒學說 有人從非洲兒童的淋巴瘤中分離出一種特殊的類皰疹病毒(EB病毒),約8%淋巴瘤病人體內可發現有高滴定度的EB病毒抗體。故設想,惡性淋巴瘤的產生可能與EB病毒有直接的關係。

2.電離輻射損傷 長期接受放射性物質和放射線,如放射治療及放射工作者,其淋巴瘤的發生率較正常人群高。故認為電離輻射損傷可能與發病有關。

3.免疫抑制和缺陷 在臨床工作中常見接受大劑量的激素治療和使用環磷醯胺等藥物,後期導致惡性淋巴瘤的發生。這可能由於免疫調節功能的受損而導致T或B淋巴細胞失去控制而發生異常性增生。

4.遺傳因素 在淋巴瘤病人的染色體檢查中,常可見到染色體14、17、18和X的異常。設想染色體異常可能由於先天性染色體畸變,或是由於DNA受到損傷使其修復功能異常有關。偶爾見有家族類病的報道。

目前對本病的組織起源問題有較一致意見:Janea Lamovec MD等報道8例本病,其中6例導管上皮或小葉上皮有淋巴細胞浸潤,這種上皮淋巴侵犯現象顯示了與胃腸道和呼吸道等各種黏膜相關淋巴組織相似的一個重要特徵。Pattil Cohen (1991)等認為絕大部分該病是由B細胞起源,認為本病是一種淋巴組織相關淋巴腫瘤,在擁有黏膜相關淋巴組織中發生,而且組織細胞學起源絕大多數是B細胞起源。

(二)發病機制

關於乳腺惡性淋巴瘤的來源,多數學者認為乳腺是一種黏膜相關淋巴組織的潛在部位,乳腺原發惡性淋巴瘤是一種黏膜相關淋巴組織腫瘤(MALT),與乳腺導管周圍和乳腺小葉內淋巴組織惡變呈瘤樣增生有關。也有人認為來源於血管外皮幼稚未分化的間葉細胞。

1.發生部位與病程 Membo報道,本病發病時間最短6周,最長達12個月,多在2~4個月。腫瘤多位於乳腺的外上象限內,單側多見,偶有雙側。左、右兩側乳腺發生機會相當,無明顯差異。

2.病理形態 與乳腺其他惡性腫瘤相比,原發性乳腺惡性淋巴瘤的病理改變有如下特點。

(1)大體形態:腫瘤多為結節狀,質地稍硬,無包膜或有假包膜。切面為灰白色,實質性組織細膩呈魚肉狀,可見有出血和壞死。

(2)組織形態:乳腺惡性淋巴瘤絕大部分為非霍奇金惡性淋巴瘤。鏡下見乳腺惡性淋巴瘤具有其他部位惡性淋巴瘤的共同點。乳腺惡性淋巴瘤的特點是:瘤細胞瀰漫分布,細胞成分單一,多為瀰漫性大粒細胞型,瀰漫性大無粒細胞型和瀰漫性小粒細胞型,其他類型少見,無聚集成巢的傾向。可見豐富的新生薄壁血管,瘤細胞在小葉和導管間瀰漫浸潤,而導管不被破壞,腔內無瘤細胞及炎性滲出物。

3.Rye會議分型 1996年Rye會議將乳腺惡性淋巴瘤分為4型:①淋巴細胞為主型;②結節硬化型;③混合細胞型;④淋巴細胞消減型。

4.轉移途徑 乳腺惡性淋巴瘤大多見血行及臨近淋巴結侵犯兩種形式播散。

原發性乳腺惡性淋巴瘤的癥狀

本病的臨床特徵與乳癌相似,表現為生長迅速的乳腺腫塊,常伴有不同程度的發熱。腫塊多為單側,少見雙側,多位於外上象限內。查體可見腫塊呈結節狀或分葉狀,質地硬韌,早期邊界清楚,可活動,與皮膚及胸壁無粘連,無乳頭凹陷及溢液。腫塊巨大時可佔據整個乳房,表面皮膚菲薄,血管擴張,甚至破潰。多數病變局限在乳腺內,以後則播散致全身,招致死亡。

若發現病人乳房內有多個散在活動性結節,似癌瘤時宜考慮本病。詳細檢查體表淋巴結、肝脾等有無腫大,以排除全身淋巴瘤和白血病浸潤。有人指出:原發性乳腺惡性淋巴瘤必須符合下列條件:①要求病理材料符合嚴格的技術要求;②乳腺內的淋巴瘤必須與乳腺組織緊密相連;③在乳腺腫物出現之前無其他部位的惡性淋巴瘤存在;④乳腺淋巴瘤是臨床上最初的或惟一的原發病變,對於其他難以確診的病變需行病理做出診斷。

原發性乳腺惡性淋巴瘤的診斷

原發性乳腺惡性淋巴瘤的檢查化驗

組織病理學檢查是本病的診斷依據。可見瘤細胞在乳腺小葉和導管間瀰漫浸潤,乳腺管無破壞,腔內無瘤細胞及炎性滲出物。鏡下示,多數為非霍奇金惡性淋巴細胞。細胞成分單一,瀰漫分布,無集聚成巢的傾向,富含新生薄壁血管。

1.鉬靶X線檢查,見腫塊呈結節型及瀰漫型;前者呈乳腺內邊緣清楚的結節、無毛刺;後者乳腺普遍密度增高,皮膚增厚,整個乳腺受侵。皮下脂肪層因淋巴管擴張呈粗網狀。無論結節型或瀰漫型X線表現均無特異性,與乳腺炎或炎性乳腺癌相仿。

2.B超檢查 病變顯示為低回聲,境界清楚,病灶後有不連續的聲影增強。

原發性乳腺惡性淋巴瘤的鑒別診斷

本病需要與髓樣癌和乳腺假性淋巴瘤相鑒別,因兩者在臨床表現與組織學所見均與惡性淋巴瘤相似。

1.髓樣癌 兩者的臨床表現及組織學所見均很相似,特別是髓樣癌間質內有大量淋巴細胞浸潤時可掩蓋癌腫,使兩者更為相似。須藉助病理切片和特殊染色加以區分。髓樣癌多邊界清楚,瘤細胞不與周圍組織交織,癌細胞可見聚集傾向。嗜銀染色可見網狀纖維圍繞細胞團外周,癌腫結構被顯示出來,癌腫內無網狀纖維。浸潤的淋巴細胞分化成熟多集中於癌腫邊緣。另外,癌細胞異形明顯。

近年來,免疫酶標技術的應用,使本病與乳腺癌在鑒別方面有重大突破,王書倫報道8例中,7例經酶標技術鑒定為B淋巴細胞型,只有1例為未分化型。

2.乳腺假性淋巴瘤 多見於年輕女性,臨床上有外傷史。乳腺內鈍痛的境界不清結節,體積較小,其直徑多不超過3cm,不累及同側腋下淋巴結。組織學可見以小葉為單位的成熟淋巴瘤細胞浸潤,淋巴濾泡形成,並可見漿細胞等其他炎細胞。間質內可見厚壁血管。

3.實性腺管癌 組織學鑒別困難時,可藉助於白細胞共同抗原等免疫組織化學染色。

原發性乳腺惡性淋巴瘤的併發症

該病腋窩淋巴結轉移率較高,少數有頸部和縱隔淋巴結腫大。

原發性乳腺惡性淋巴瘤的預防和治療方法

(1)一旦發現自己患有纖維囊性乳腺病,就應立即治療,不要拖延治療的時機。

(2)對於授乳期的婦女,在每次授乳的時候,應儘可能多地排出乳汁,這樣一方面可以增加分泌乳汁,另一方面又可以減少上一次分泌的乳汁在乳房內滯留的時間。

(3)減少酒量和戒酒。一些西方國家研究證明,有飲酒習慣的婦女比不飲酒的婦女易發生乳腺癌。

(4)有乳腺癌家族史的婦女,除了堅持自我查體,還應定期到醫院進行較全面的檢查。

原發性乳腺惡性淋巴瘤的西醫治療

(一)治療

有學者認為根治術加術後放療是本病的最好治療方法。但近來大多數作者認為對本病採取合理的綜合治療措施可以延長患者的生存期。綜合治療要全面細緻地了解病情,充分考慮各種治療方法的利弊,制定出一套包括手術、化療、放療及免疫治療等方法在內的科學合理的治療方案。

1.手術治療 在綜合治療中具有重要意義。因為手術雖不能徹底治癒,但卻可去除腫瘤負荷,為其他治療方法創造有利條件。術中應注意無瘤技術操作,並乾淨徹底地將腫瘤和乳腺所屬淋巴結一併去除。

2.化療 本病主要播散途徑是經血行和臨近淋巴結侵犯。因此,化療的作用是不可忽視的。可採用標準的CHOP方案和MOPP、COPP、CVPP等方案進行化療。

3.放療 對早期病人很敏感,甚至有人提出單獨放療可取得長期生存。但從大量文獻報道看,手術加放療對控制原發灶一般是成功的,對Ⅱa期病人給予放療加化療的綜合治療,治癒率可達90%以上。有人統計1500例Ⅰ~Ⅱa期病人的放療加化療的資料,5年生存率可達88%~98%。

(二)預後

本病預後較差,組織學類型是影響預後的主要因素。結節型比瀰漫型預後好;分化好的小細胞型比分化差的大細胞型預後好;分化差的曲核細胞型預後更差。它好發於年輕病人,常伴縱隔腫塊,易侵犯骨髓並轉為白血病。

分期亦是影響預後的關鍵因素,分期越晚預後則越差。

原發性乳腺惡性淋巴瘤吃什麼好?

原發性乳腺惡性淋巴瘤食療方(僅供參考)

果蔬

1、南瓜150克、水適量,調料少許。炖至無水時服用。

2、甘蔗2節,榨汁飲。

3、蘆筍200克,加入適當調料炒熟即可食用。

葯膳

1、羊骨粥

原料:羊骨1000克、粳米100克、細鹽少許、蔥白2根、生薑3片。

製法:將鮮羊骨洗凈敲碎,加水煎湯,取湯代水,同粳米煮粥,待粥將成時,加入細鹽、生薑、蔥白調料,稍煮二三沸即可。

適應症:惡性淋巴瘤放療後肝腎陰虛。 服法:每日-2次食用。

2、枸杞松子肉糜

原料:肉糜100-150克,枸杞子、松子各100克。

製法:將肉糜加入黃酒、鹽、調料,在鍋中炒至半熟時,加入枸杞子、松子,再同炒即可。

適應症:惡性淋巴瘤放療後陰虛內熱。 服法:每日1次,作副食服之。

3、豬腎茨菰湯

原料:光茨菰30克、豬腎及睾丸各1個,鹽、蔥、姜各少許。

製法:將光茨菰浸泡2小時後,煎湯,濾過湯液,再將豬腎、睾丸洗凈,去掉雜物,切成方塊狀,加入光茨菰濾過後湯液,一同煮後加入鹽、蔥、姜文火煮至熟即可。

適應症:惡性淋巴瘤化療後精血虧虛。服法:喝湯吃豬腎、睾丸,每日作副食食之,可常服。

4、山藥枸杞三七湯

配方: 三七17g,淮山藥32g,枸杞子26g,桂圓肉25g,豬排骨300g。食鹽、胡椒粉適量。

製法: 三七、山藥等中藥均用布袋扎口後,和豬排骨放在一起,加4大碗清水。先大火後小火,炖煮2-3小時。放入鹽、胡椒粉調味即可。可煎煮出3小碗。每次小碗,吃肉喝湯。每1-2天吃1次。

功效: 生血補血,開胃健脾。 本膳適用於惡性淋巴瘤腫塊增大迅速而舌有暗紫斑。

5、豆芽涼麵

配方:綠豆芽150g,細麵條300g,瘦肉絲75g,雞蛋1個,黃瓜1條,蒜末少許,醬油、麻油各4-6毫升。鹽、蔥花、芝麻醬、沙拉油、冰開水、冷水適量。

製法: 麵條煮熟,冰開水淋濾2次,加麻油拌勻放入碗中,存於冰箱中備用。芝麻醬同醋、食鹽調勻,加入蒜末,瘦肉絲用沙拉油、蔥花炒香,加醬油和冷水,熬成肉汁。雞蛋攤成薄皮切絲,黃瓜擦絲,綠豆芽去尾用開水略燙。將上述調料和菜放入麵條中,拌勻後即可食用。喜食醋者,可加少許米醋。

功效: 清熱解毒,通利三焦。 本膳主要適用於淋巴肉瘤熱毒盛者。

6、夏枯草甲魚湯

材料:夏枯草30克,甲魚1隻(約300克)。

做法:將夏枯草洗凈、切成段,紗布包紮;甲魚去頭及內臟,洗凈。將夏枯草放入甲魚腹中,然後入鍋中,加鹽、黃酒、水適量,煲湯即成。飲湯或食肉。

功效:適於惡性淋巴瘤各期患者食用。

7、菱角絲瓜

材料:嫩菱角25個,絲瓜300克。

做法:將菱角去殼,絲瓜去皮洗凈切片。將油鍋燒七分熱,絲瓜倒入,大火爆炒至呈翠綠色,盛入盤中;鍋中加入清水1500毫升,煮沸。將絲瓜、菱角、鹽一併倒入,大火煮10分鐘,加味精,用澱粉勾芡即成。佐餐食用。

功效:適於惡性淋巴瘤淋巴結腫大,咽干煩躁,皮膚瘙癢者食用。

8、西紅柿雞蛋湯

材料:西紅柿300克,雞蛋2枚。

做法:雞蛋打碎攪勻,西紅柿洗凈後切塊。先將西紅柿倒入熱油鍋中煸炒至五成熟,加入適量水,待水煮沸後慢慢倒入雞蛋糊,煮沸即成。加鹽、味精調味,佐餐食用。

功效:適於惡性淋巴瘤術後或放、化療後體質虛弱、食欲不振、口乾渴飲者食用。

9、鮮蘆筍60克,加水煮濃湯300ml飲用,每次約150ml,早晚各1次,可長期服用。可用於各型惡性淋巴瘤。

10、龍眼肉15克,紅棗5枚,粳米100克,加適量水煮粥長期食用。適用於惡性淋巴瘤放、化療後血象降低或晚期貧血者。

11、將75克帶用水浸泡、洗凈,切成細絲,加水適量煮熟後,納入250克牡蠣肉共煮,加食鹽、豬油等調味品而成。適用於各型惡性淋巴瘤患者。

原發性乳腺惡性淋巴瘤患者吃什麼好?

(1)宜多吃具有抗惡性淋巴瘤作用的食物:穿山甲、蟾蜍、田雞、芋艿。

(2)淋巴結腫大宜吃荸薺、芋艿、核桃、荔枝、黃顙魚、田螺、羊肚、貓肉、牡蠣。

(3)發熱宜吃豆腐渣、無花果、大麥、綠豆、苦瓜、節瓜、菱、水蛇。

(4)盜汗宜吃豬心、羊肚、燕麥、高粱、豆腐皮。

原發性乳腺惡性淋巴瘤患者服藥期間不應該吃什麼?

(1)忌咖啡等興奮性飲料。

(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

(4)忌公雞、豬頭肉等發物。

(5)忌海鮮。

(6)忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等溫熱性食物。

(7)忌煙、酒。

參看

  • 腫瘤科疾病

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