中文名稱: 慢性心包炎  

疾病簡介

急性心包炎以後,可在心包上留下疤痕粘連和鈣質沉著。多數患者只有輕微的疤痕形成和疏鬆的或局部的粘連,心包無明顯的增厚,不影響心臟的功能,稱為慢性粘連性心包炎(chronic adhesive pericarditis),在臨床上無重要性。部分患者心包滲液長期存在,形成慢性滲出性心包炎(chronic effusive pericarditis),可能為急性非特異性心包炎的慢性過程,主要表現為心包積液,預後良好,少數患者由於形成堅厚的疤痕組織,心包失去伸縮性,明顯地影響心臟的收縮和舒張功能,稱為縮窄性心包炎,它包括典型的慢性縮窄性心包炎(chronic constrictive pericarditis)和在心包滲液的同時已發生心包縮窄的亞急性滲液性縮窄性心包炎(subacute effusive constrictive pericarditis),後者在臨床上既有心包堵塞又有心包縮窄的表現,並最終演變為典型的慢性縮窄性心包炎。本節主要討論慢性縮窄性心包炎的一系列臨床問題。  

病因

縮窄性心包炎繼發於急性心包炎,有時臨床上可觀察到急性轉變為縮窄性的發展過程,但多數病例急性階段癥狀不明顯,待縮窄性心包炎的表現明顯時往往已失去原有疾病的病理特徵,因此很多患者病因不能肯定。在肯定的病因中結核性心包炎占多數,非特異性心包炎其次,放射治療和心臟直視手術引起者在逐漸增多,少數為化膿性心包炎和創傷性心包炎。風濕性心包炎很少引起心包縮窄。偶有類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、尿毒症、組織胞漿菌病、土拉菌病、放線菌病、柯薩奇B病毒感染,流行性感冒、傳染性單核細胞增多症、單純皰疹、沙門菌病、棘球蟲病、血吸蟲病、阿米巴病、惡性腫瘤、心包異物、乳糜性心包炎、膽固醇性心包炎、透析治療、腎移植和抗凝治療後心包積血引起縮窄性心包炎的報告。

由於目前診斷技術的改進,已能發現部分炎症(病毒,伴原發性縱隔纖維化,或結節病),尿毒症,新生物和創傷(包括心臟手術後和放射治療)引起的縮窄性心包炎伴有心包滲液,形成亞急性滲液性縮窄性心包炎。  

病理變化

在慢性縮窄性心包炎中,心包臟層和壁層廣泛粘連增厚和鈣化,心包腔閉塞成為一個纖維疤痕組織外殼,緊緊包住和壓迫整個心臟和大血管根部,也可以局限在心臟表面的某些部位,如在房室溝或主動脈根部形成環狀縮窄。在心室尤其在右心室表面,疤痕往往更堅厚,常為0.2~2cm或更厚。在多數患者中,疤痕組織主要由緻密的膠原纖維構成,呈斑點狀或片狀玻璃樣變性,因此不能找到提示原發病變的特徵性變化。有些患者則心包內尚可找到結核性或化膿性的肉芽組織。

由於時常發現外有纖維層包裹、內為濃縮血液成分和體液的區域的存在,提示心包內出血是形成心包縮窄的重要因素。

心臟外形正常或較小,心包病變常累及貼近其下的心肌。縮窄的心包影響心臟的活動和代謝,有時導致心肌萎縮、纖維變性、脂肪浸潤和鈣化。  

臨床表現

縮窄性心包炎的起病常隱襲。心包縮窄的表現出現於急性心包炎後數月至數十年,一般為2~4年。在縮窄發展的早期,體征常比癥狀顯著,即使在後期,已有明顯的循環功能不全的患者亦可能僅有輕微的癥狀。

(一)癥狀

勞累後呼吸困難常為縮窄性心包炎的最早期癥狀,是由於心排血量相對固定,在活動時不能相應增加所致。後期可因大量的胸腔積液、腹水將膈抬高和肺部充血,以致休息時也發生呼吸困難,甚至出現端坐呼吸。大量腹水和腫大的肝臟壓迫腹內臟器,產生腹部膨脹感。此外可有乏力、胃納減退、眩暈、衰弱、心悸、咳嗽、上腹疼痛、浮腫等。

(二)體征

1.心臟本身的表現心濁音界正常或稍增大。心尖搏動減弱或消失,心音輕而遠,這些表現與心臟活動受限制和心排血量減少有關。第二心音的肺動脈瓣成分可增強。部分患者在胸骨左緣第三~四肋間可聽到一個在第二心音後0.1秒左右的舒張早期額外音(心包叩擊音),性質與急性心包炎有心臟壓塞時相似。心率常較快。心律一般是竇性,可出現過早搏動、心房顫動、心房撲動等異位心律。

2.心臟受壓的表現頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、胸腔積液、下肢水腫等。這些與心臟舒張受阻,使心排血量減少,導致腎臟對水和鈉的瀦留,從而使血容量增加,以及靜脈迴流受阻使靜脈壓升高有關。縮窄性心包炎的腹水較皮下水腫出現得早,且多屬大量,與一般心力衰竭不同,其原因尚未明確,可能與以下因素有關;①靜脈壓緩慢而進行性地持續升高,使皮下小動脈痙攣而內臟小動脈不痙攣;②心包粘連部位以心包下房肝靜脈進入下腔靜脈附近處最為顯著,因此肝靜脈淤血嚴重,腹部淋巴迴流明顯受阻,使水腫液易於在腹腔內瀦留;③腎血流量降低少,水和鈉瀦留輕,故皮下水腫出現較遲和較輕,且主要分布於下肢及腰骶部。此外,在病程中遲早可發生胸水。有時出現奇脈。心排血量減少使動脈收縮壓降低,靜脈淤血,反射性引起周圍小動脈痙攣使舒張壓升高,因此脈壓變小。  

診斷檢查

如患者有腹水、肝腫大、頸靜脈怒張(吸氣時更加擴張,心臟舒張期凹陷)和靜脈壓顯著增高等體循環淤血體征,而無顯著心臟擴大或心瓣膜雜音時,應考慮縮窄性心包炎。如再有急性心包炎的過去史,心臟搏動減弱,聽到舒張早期額外音,脈壓變小,奇脈和下肢浮腫,X線檢查發現心包鈣化和心電圖發現QRS波群、T波和P波改變,常可明確診斷。進一步可作計算機化X線斷層顯象和磁共振顯象檢查有無心包增厚。個別不典型病例需進行右心導管檢查。

實驗室檢查無特徵性改變,可有輕度貧血。病程較久者因肝淤血常有肝功能損害,血漿蛋白尤其是白蛋白生成減少。部分患者因腎淤血可有持續性蛋白尿,使低白蛋白血症更為明顯。腹水和胸水通常為漏出液。靜脈壓顯著增高。且在吸氣時進一步上升(Kussmaul征)。循環時間延長。

心電圖檢查QRS波低電壓、T波平坦或倒置。兩者同時存在是診斷縮窄性心包炎的強力佐證,僅有T波變化而無低電壓對臨床診斷有幫助,僅有低電壓而無T波改變則無意義。心電圖的改變常可提示心肌受累的範圍和程度。50%左右的P波增寬有切跡,可有右心室肥大或右束支傳導阻滯,心房顫動不少見,尤其在病久和年齡較大的患者中。

X線檢查心包鈣化是曾患過急性心包炎的最可靠的X線徵象,在大多數縮窄性心包炎的患者中均可見到。常呈不完整的環狀。半數以上患者心影輕度擴大,其餘心影大小正常。心影增大與心包膜增厚,心包腔內殘餘積液、膈肌升高和心臟鄰近胸膜增厚有關。可表現為普遍性增大呈三角形或球形,心緣變直或形成異常心弓,如主動脈結縮短或隱蔽不見,左、右心房,右心室或肺動脈圓錐增大,上腔靜脈擴張。肺間影增大,肺血管充血,胸膜常增厚或有積液。X線透視或記波攝影可見心臟搏動減弱或消失。心血管造影能顯示各心腔的大小和在心動周期中形態的變化,從而估計心包的厚度和縮窄的程度。

計算機化X線斷層顯像對心包增厚具有相當高的特異性和解析度,若心包壁層只增厚0.5~2cm,圖像曲線呈現緻密組織現象,可提示增厚。磁共振顯像可分辨心包增厚以及有無縮窄存在。

心導管檢查縮窄性心包炎右心導管檢查的主要特點為「肺微血管」壓、肺動脈舒張壓、右心室舒張末期壓、右心房平均壓和腔靜脈壓均顯著增高和趨向於相等,心排血量減低。右心房壓力曲線呈M型,a波與v波幾乎是同等高度。右心室壓力曲線呈現舒張早期下陷和舒張後期的高原波。此外,吸氣後屏氣時右心房壓力曲線升高。  

鑒別診斷

炎和限制型原發性心肌病的臨床表現極為相似,鑒別往往甚為困難。

性心包炎外科治療常可得到良好的效果,而心肌病則預後不佳。因此,個別鑒別實在困難的病例應進行血流動力學和影像學(CT或MRI)檢查,必要時作心內膜活檢。如影像學顯示心包增厚,除非三項血流動力學檢查全部符合限制性心肌病,應考慮開胸探查;如心內膜活檢顯示心內膜心肌病變,則不必開胸探查;如心內膜活檢顯示心內膜心肌病變,則不必開胸探查。此外尚需與肝硬、結核性腹膜炎及其他心臟病變引起的心血衰竭相鑒別。  

治療

應及早施行心包剝離術。病程過久,心肌常有萎縮和纖維變性,影響手術的效果。因此,只要臨床表現為心臟進行性受壓,用單純心包滲液不能解釋,或在心包滲液吸收過程中心臟受壓重徵象越來越明顯,或在進行心包腔注氣術時發現壁層心包顯著增厚,或磁共振顯像顯示心包增厚和縮窄,如心包感染已基本控制,就應及早爭取手術。結核性心包炎患者應在結核活動已靜止後考慮手術,以免過早手術造成結核的播散。如結核尚未穩定,但心臟受壓癥狀明顯加劇時,可在積極抗結核治療下進行手術。手術中心包應盡量剝離,尤其兩心室的心包必須徹底剝離。因心臟長期受到束縛,心肌常有萎縮和纖維變性,所以手術後心臟負擔不應立即過重,應逐漸增加活動量。靜脈補液必須謹慎,否則會導致急性肺水腫。由於萎縮的心肌恢復較慢。因此手術成功的患者常在術後4~6月才逐漸出現療效。

手術前應改善患者一般情況,嚴格休息,低鹽飲食,使用利尿劑或抽除胸水和腹水,必要時給以少量多次輸血。有心力衰竭或心房顫動的患者可適應應用毛地黃類藥物。  

併發症

1.低心排在心包剝離過程中,由於急性心臟擴張,特別是右心室表面心包剝除後,在體靜脈高壓的作用下,心室急劇快速充盈、膨脹,產生急性低心排。因此,術中應限制液體輸入,左心室解除縮窄後,立即應用西地蘭及速尿,在強心的同時,排隊過多液體減輕心臟負擔。術後12~48h之內,應用多巴胺等兒茶酚胺類藥物。如對藥物反應效果較差,低心排不能糾正,可使用主動脈內氣囊反搏。

2.膈神經損傷左前外側切口在開始心包剝脫之前,KirklinJW提出應先游離左側膈神經,儘可能隨同膈神經多保留脂肪及軟組織。如損傷膈神經,可造成膈肌的矛盾呼吸運動,影響氣體交換。不利於呼吸道分泌物的排出。

3.冠狀動脈損傷在分離前室間溝部位時,要格外注意,勿損傷冠狀動脈。其分支或末端出血,可縫扎止血。遇到該部位有局限的鈣化斑塊時,可以留置不予處理,不可勉強切除。

4.心肌破裂對於嵌入心肌的鈣化病灶,一般可島形保留,不可勉強剝除。對於剝離界限不清,嚴重粘連時,可將增厚的心包作「井」字切開,部分地解除心肌表面束縛。萬一發生心肌破裂時,術者用左手食指平壓在裂口上,利用游離的心包片縫蓋在破裂口的周圍,可挽救病人的生命。  

預後

進行心包的徹底剝離手術,大部分患者可獲滿意的效果。少數患者因病程較久,有明顯心肌萎縮和心源性肝硬化等嚴重病變,則預後較差。

參考

  • 《默克家庭診療手冊》- 慢性心包炎
  • 《病理學》- 慢性心包炎
慢性心包炎13544


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