瀰漫性筋膜炎(diffuse fasciitis,EF)是一種少見的主要以筋膜發生瀰漫性腫脹和硬化為特徵的疾病。

瀰漫性筋膜炎的病因

(一)發病原因

病因目前尚不清楚,但根據患者的臨床表現特點,尤其是高丙種球蛋白血症、循環免疫複合物增高、補體低下、部分患者還有低滴度的抗核抗體及類風濕因子、外周血和筋膜組織中嗜酸性粒細胞增高及浸潤、對皮質類固醇激素治療敏感及可伴發於一些自身免疫性疾病等,故目前多認為該病與免疫異常有關。

(二)發病機制

1.Schulman(1974)對本病提出一種免疫介導學說,支持這種學說的證據有:①存在高γ-球蛋白(通常為IgG)血症;②在某些病人的筋膜中有IgG和補體沉著;③偶有骨髓漿細胞增多。同時他也提出,運動及其引起的繼發性組織損傷,可導致自身抗原釋放,結果可引起一種發生筋膜炎的過敏反應。嗜酸粒細胞趨化因子可使該種細胞增多,或者以嗜酸粒細胞和中性粒細胞浸潤代表著一種慢性炎症的反應方式。另外,嗜酸性筋膜炎有時可合并自身免疫性溶血性貧血、再生障礙性貧血。這一事實也間接支持本病的免疫學發病機制。

2.病理 基本病理改變為附著於肌肉的筋膜炎症、肥厚、水腫和纖維化。病變筋膜較疏鬆地附著於皮下脂肪的內側面上。

為全面了解本病的病理變化,取活檢標本時必須包括表皮、真皮、筋膜和肌肉。表皮一般正常,但少數病例可見表皮輕度萎縮和表皮細胞突消失。一般在病程後期才見有這些改變,並伴有不同程度真皮網狀層硬化。就真皮網狀層硬化而言,各方面報道頗不一致。Barnes報道2/3的病例有輕度到廣泛性真皮網狀硬化,而其他學者報道真皮正常。在皮下脂肪內,可見有纖維小梁沿小葉間隔排列。在皮下組織靠近筋膜處,一般都見有淋巴細胞、漿細胞、組織細胞和嗜酸粒細胞組成的瀰漫性和血管周圍炎性浸潤。在肥厚和纖維化的筋膜內也可見有相同的浸潤。組織內嗜酸粒細胞浸潤為一種變異性發現,雖然這種發現並不與血中嗜酸粒細胞呈正比,但有時組織中出現嗜酸粒細胞浸潤也可伴有周圍血液中嗜酸粒細胞明顯增多。少數病例在筋膜下肌肉內可見有多形性炎性細胞浸潤。這種浸潤分布於血管周圍和肌束之間,有時可伴有如同皮肌炎或多發性肌炎時所見的肌纖維變性和再生。利用直接免疫熒光檢查可發現筋膜內有IgG、IgM、C3沉著。

瀰漫性筋膜炎的癥狀

該病好發於秋冬季節,30%~50%的患者有過度勞累、外傷、受寒及上呼吸道感染等誘因。起病突然,首發症狀為肢體皮膚腫脹、硬化和繃緊或兼有皮膚紅斑及肢體活動受阻,其次為關節或肌肉酸痛、乏力或發熱等。約25%的患者在病程中有不規則發熱,以低熱為多。

1.皮膚損害 病變首發部位以下肢、尤以小腿下端為多,其次為前臂、大腿,少數從足背、腰部起病。皮損累及範圍為四肢,其次為軀幹,手足有時也可發生,面部、指、趾很少累及。損害特徵為皮下深部組織硬化腫脹,邊緣瀰漫不清,患處表面凹凸不平,在肢體上舉時呈橘皮樣外觀,並可在沿淺靜脈走向部位出現條溝狀凹陷。由於本病病變位置較深,其上面的皮膚可不受累或受累程度較輕,因此皮膚色澤、皮紋和質地可以正常,可移動或捏起,有時有色素沉著。本病損害可初起即呈瀰漫性或腫塊,以後發展成瀰漫性或條狀,結節很少見。一般無雷諾現象、指尖潰瘍和甲周毛細血管擴張,僅個別患者可以呈硬皮病樣損害。

2.皮膚外表現 本病可累及腱鞘,發生膠原增生和纖維化,使肌腱有時呈明顯的堅硬條索狀。前臂屈肌肌腱受累時出現腕屈伸困難和手指活動障礙等類似腕管綜合征的表現。可有關節痛、肌肉酸痛和壓痛,尤以腓腸肌為多見。皮損經過關節還可發生關節攣縮和功能障礙。

3.系統損害 明顯的內臟損害在EF中少見,如有也很輕微。個別可被累及的臟器有肺、食管、甲狀腺、骨髓、肝、脾、心、腎等,可出現胸膜炎、心包炎、多關節骨膜炎、蛋白尿等等。有個例報道EF伴有再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、Grave病、乾燥綜合征、橋本甲狀腺炎、類風濕關節炎、霍奇金病甚至轉變成紅斑狼瘡等。

診斷依據為:發病前常有過度勞累、外傷、受寒史,急性發病,肢體和軀幹部的皮膚硬化表現,而表皮、真皮僅輕度累及或正常,肢體上舉時病損表面凹凸不平,並可見沿淺靜脈走向有條溝狀凹陷,無Raynaud現象,內臟不受累或累及較輕,外周血嗜酸性粒細胞增多,組織病理示筋膜增厚伴數量不等嗜酸性粒細胞浸潤等。

瀰漫性筋膜炎的診斷

瀰漫性筋膜炎的檢查化驗

1.血常規 紅細胞和血小板計數可輕度減少,約47.6%的病例嗜酸粒細胞增高。

2.血沉 約半數患者血沉增快。若並發血液學障礙,則可見相應的血細胞異常及骨髓異常。偶有蛋白尿。

3.血生化及免疫學檢查 ANA陽性率30.8%,抗dsDNA抗體33.3%陽性,RF36.4%陽性,γ-球蛋白73.3%增高,IgG、IgA、IgM分別有60%、26.7%、20%增高,CIC85.7%陽性。

組織病理:目前EF的診斷主要依靠組織病理檢查。該病活檢取材要達到肌肉與筋膜的深度。EF病變主要在筋膜,表現為膠原纖維增生、增厚和纖維化,膠原呈透明、玻璃樣變或均質化,血管周圍有灶性淋巴細胞、組織細胞和漿細胞浸潤,數量不等的嗜酸性粒細胞浸潤,可見血管擴張和增生。筋膜中增生的膠原組織可伸向皮下脂肪小葉間隔內,將部分脂肪小葉包裹在硬化損害內。還可波及下面的肌肉,發生淺表肌肉的炎症變化,肌束間血管周圍有淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞浸潤。少數病例真皮亦可有上述的輕度病變;表皮正常,少數可有輕度萎縮和基底層色素細胞增多。

皮膚直接免疫熒光檢查在筋膜和肌間隔中有IgG、C3的沉積,真皮深部與皮下脂肪中的血管周圍有IgG、C3沉積,真皮表皮交界部可見IgM沉積。但這些變化是非特異性的,對EF的診斷幫助不大。

瀰漫性筋膜炎的鑒別診斷

1.硬皮病 需與局限性硬皮病及系統性硬皮病(肢端型)鑒別。局限性硬皮病的特點是皮膚經歷局限性腫脹、繼之硬化、最後萎縮的3個階段。皮膚硬化部位皮紋消失,毳毛缺如,乾燥無汗,觸之硬韌感。系統性硬皮病(肢端型)多由四肢末端、面部皮膚開始水腫性腫脹和硬化,而肢體的硬化多到肘、膝關節的下1/3處停止,幾乎都有雷諾現象,常見甲周毛細血管擴張和指尖潰瘍,並常伴內臟受累,最常累及的臟器為食管和肺,導致食管蠕動減弱、肺間質纖維化等。無論局限性還是系統性硬皮病其組織病理變化均主要在真皮和表皮。

2.成人硬腫病 常於頸部起病,以後擴展至面部、軀幹,最後方累及四肢或不累及四肢。損害範圍較廣,皮膚發硬呈非凹陷性腫脹,不能提起,病前常有傳染病和其他感染史。組織病理顯示真皮增厚、膠原纖維腫脹、均質化,間隙加寬,其間充滿酸性黏多糖基質。

3.皮肌炎 肌肉累及範圍廣泛且癥狀嚴重,並以肩胛帶和四肢近端肌肉為主,上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節背的Gottron征,血清肌酶如CPK、LDH和AST以及24h尿肌酸排出量顯著增高等。

瀰漫性筋膜炎的併發症

本病可在病損處發生關節攣縮和功能障礙。也可發生胸腔積液、心包積液、多關節滑膜炎、蛋白尿等。還可伴發再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、周期性粒細胞減少症、白血病等。

瀰漫性筋膜炎的預防和治療方法

去除誘發本病的誘因,注意衛生,加強身體鍛煉提高自身免疫力,防止感染。

瀰漫性筋膜炎的西醫治療

(一)治療

1.一般治療 避免過度勞累、外傷、受冷等。有關節活動受限者輔以物理治療和體療。

2.藥物治療

(1)皮質類固醇:對早期EF有顯著療效。劑量一般為潑尼松20~60mg/d,療程1~3個月。治療有效者,臨床癥狀改善一般出現在治療後1個月左右,首先見腫脹消退,關節活動改善,而皮膚硬化和橘皮樣外觀則改善較慢。不少病例儘管充分治療,但某些部位之皮膚硬化(以前臂、小腿為主)常不易完全消退。部分病例停用皮質類固醇後可複發。對某些頑固難愈的皮損可用去炎松20mg肌內注射或局部注射,每周2次。

(2)血管活性劑:丹參注射液16~20ml(每支丹參2ml相當於生葯4g)加入低分子右旋糖酐500ml靜脈滴注,每天1次,10次為一療程,連續3~6個療程常有較好效果。有出血傾向或腎功能不全者不宜採用。

(3)結締組織形成抑制劑:

①秋水仙碱:能阻止原膠原轉化為膠原,並抑制膠原沉積。1~2mg/d,共1~3個月。

②青黴胺:干擾膠原分子間連鎖成複合物,抑制新膠原的合成。0.25~0.75g/d,從0.125g/d開始,逐漸加量。

③亞細亞皂苷(積雪甙):從中藥積雪草中提取,能抑制成纖維細胞的活性,軟化結締組織。片劑(每片含亞細亞皂苷6mg)每天服3次,每次~4片:針劑(每支2ml含亞細亞皂苷20mg)肌內注射,每周2~3次,每次支。

(4)抗瘧葯:羥氯喹、氯喹有類似免疫抑制劑的作用。羥氯喹200~400mg/d或氯喹250mg/d口服。損害廣泛者可用皮質類固醇加抗瘧葯聯合治療。

以上(2)、(3)、(4)都可作為EF的輔助治療,以減少皮類固醇用量,縮短病程。

(5)非甾體類解熱鎮痛葯(NSAID):對緩解關節、肌肉疼痛有輔助作用。

(6)其他:有報道酮替芬治療EF有效,每天2~4mg,分2次口服。其機制是肥大細胞脫顆粒所釋放的介質能促進纖維組織形成,而酮替芬能穩定肥大細胞膜,阻止顆粒釋放。

也有報道用H2受體拮抗劑對部分病例有效。其治療EF的作用機制可能是通過阻滯Ts細胞的H2受體。可用西咪替丁(甲氰咪胍),每天口服0.8g或靜脈點滴每天1.2g;也可用雷尼替丁,每天口服0.45g或靜脈點滴每天100mg,共1個月。

(二)預後

自然病程尚待進一步觀察,大多數2~5年內自發緩解或經糖皮質激素治療後完全緩解,但組織病理筋膜纖維化仍持續存在。另一部分患者呈現緩解與複發交替,極小部分長期得不到緩解,出現以對稱性疼痛為主的關節病變。嗜酸性筋膜炎病程進展緩慢,經治療後可緩解,且一般甚少累及內臟,預後較好。如合并血液病則預後不良。

瀰漫性筋膜炎的護理

早診斷早治療,在疾病緩解時不要輕易放棄治療。

參看

  • 皮膚病科疾病

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