急性淋巴細胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是一種進行性惡性疾病,其特徵為大量的類似於淋巴母細胞的未成熟白細胞。這些細胞可在血液、骨髓、淋巴結、脾臟和其它器官中發現。急性淋巴細胞白血病是小兒時期最常見的類型,發病高峰年齡為3~4歲,男孩發病率略高於女孩,二者的比例約為1.1~1.6∶1。

急性淋巴細胞性白血病是由於未分化或分化很差的淋巴細胞在造血組織(特別是骨髓、脾臟和淋巴結)無限增值所致的惡性血液病。  

分型

⒈ 按細胞大小(FAB、我國標準)

①L1 原幼淋細胞以小細胞為主,大細胞﹤0.25(25%)。

②L2 原幼淋細胞以大細胞為主>0.25(25%)。

③L3 大細胞為主,胞質較多、深藍色,多空泡呈蜂窩狀,稱 BurKitt 型。

⒉ 按細胞表型(WHO標準)

① 前體B--ALL:細胞形態學如 L1 或 L2,免疫表型為B系:CD19、CD22、CD79a、CD10 陽性,TdT^+。占 ALL 中80%~~85%。

② 前體T-ALL:細胞形態學如 L1 或 L2 ,免疫表型為T系:CD3、CD7、CD4、CD8陽性,TDT 亦可陽性,占 ALL 中 15%~~20%

WHO將 L3 (BurKitt 型)歸入成熟 B 細胞腫瘤中  

治療

近20年來,由於新的抗白血病藥物不斷出現,新的化療方案和治療方法不斷改進,ALL的預後明顯改善。現代的治療已不是單純獲得緩解,而是爭取長期存活,最終達到治癒,並高質量生活。

1.聯合化療 是白血病治療的核心,並貫徹治療的始終。其目的是盡量殺滅白血病細胞,清除體內的微量殘留白血病細胞,防止耐葯的形成,恢復骨髓造血功能,儘快達到完全緩解,盡量少損傷正常組織,減少治療晚期的後遺症。

白血病的緩解標準是:

(1)完全緩解(CR)①臨床無貧血、出血、感染及白血病細胞浸潤表現;②血象血紅蛋白>90g/L,白細胞正常或減低,分類無幼稚細胞,血小板>100×109/L;③骨髓象原始細胞加早幼階段細胞(或幼稚細胞)<5%,紅細胞系統及巨核細胞系統正常。

(2)部分緩解 臨床、血象及骨髓象3項中有1或2項未達到完全緩解標準,骨髓象中原始細胞加早幼細胞<20%。

(3)未緩解 臨床、血象及骨髓象三項均未達到完全緩解標準,骨髓象中原始細胞加早幼細胞>20%,其中包括無效者。

常用抗白血病化療藥物 有關藥物的介紹詳見腫瘤篇概述。這類藥物在白血病治療時的用法、劑量、適應證及其副作用,參閱腫瘤篇常用抗癌藥物簡表(表33-2)。

設計化療方案時,應考慮周期特異性與周期非特異性藥物聯合應用,選擇周期特異性藥物時,應選用不同時相的藥物配伍。  

化療方案

急淋的治療分為4部分:①誘導治療;②鞏固治療;③庇護所預防;④維持和加強治療。正確的診斷、分型是選擇治療方案的基礎。應當根據每個病人的具體情況設計方案,即"個體化"。

(1)誘導緩解治療 急性白血病初診時,體內有1012以上的白血病細胞。本期的目的是在短期內迅速大量殺滅白血病細胞,恢復骨髓正常造血功能和臟器功能。兒童ALL的誘導緩解比較容易,簡單的VP方案(VCR+Pred)即可使CR率達到95%左右。但應用較弱的方案時,體內殘存的白血病細胞較多,且容易形成多葯耐葯,因而易於複發。許多研究證實,白血病的治療關鍵在於早期階段。因此主張在治療早期採用強烈、大劑量、聯合方案,在短期內達到CR,最大程度地殺滅白血病細胞,減少微量殘留白血病細胞數量,防止耐葯形成。

①標危ALL:目前常用的方案有①VCLP:VCR每次.5~2mg/m2,靜注,每周一次,共4次;CTX600~800mg/m2,於治療第一天靜注;Pred40~60mg/(m2.d),口服,共4周;L-Asp10,000u/m2,靜脈或肌肉注射,於治療第二或三周開始,共6~10次。②VDLP:即CTX換為DNR每次~40mg/m2,靜注,連用2日。其它同上。③CODLP(或COALP):即在VCP基礎上加DNR每次~40mg/m2,連用2日。

應用上述方案,95%以上的病人於治療2~4周可獲CR。由於開始即應用3~4種藥物,白細胞降低明顯,容易合并感染。L-Asp無骨髓抑制的作用,故主張於治療的第3周開始應用,效果較好。

②高危ALL:儘可能採用強烈化療,否則即使達到CR,骨髓、中樞神經系統和睾丸白血病的複發率仍很高。因此必須採用4~6種大劑量的化療藥物,如大劑量CTX,Ara-C,DNR、MTX,VM26或VP16、IDR等。常用的方案有:①COAP:CTX400mg/m2於治療第1、15天靜注;VCR1.5~2mg/m2,每周一次,Ara-c100mg/m2,每12小時一次,肌注或靜注,連用5~7天第1,3周用;Pred60mg/(m2.d),口服,連用4周。②CODLP:CTX800~1000mg/m2,於治療第一天靜注;DNR每次~40mg/m2,於第2,3天靜注各一次;VCR,Pred用法同上;第3周加用L-ASP,連用10天,10,000U/(m2.d)。  

預後

自然病程較短,若不治療,一般多在6個月內死亡,平均病程約3個月。自從應用聯合化療以來,預後有了明顯改善。緩解率可達95%以上,目前發達國家如德國BFM協作組的五年無病生存率已達到80%,國內的五年無病存活率也達到74%以上。因此ALL已成為一種可治癒的惡性腫瘤。

一般認為高危患兒較標危患兒預後差。此外,化療後達到完全緩解的時間與預後關係密切。誘導治療後,周圍血幼稚細胞在5天內減少一半,骨髓於2周內明顯好轉,4周內達到完全緩解者,則預後較好。

老年人急性淋巴細胞白血病

癥狀

參考

  • 《默克家庭診療手冊》- 急性淋巴細胞白血病
急性淋巴細胞白血病13241


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