疾病名稱:阿爾采末病

英文名稱:早老性痴呆;老年性痴呆

藥物療法:氯酯醒;γ氨酪酸;腦復新;核糖核酸;氧化麥角碱;石杉碱;膽碱前體二甲氨乙醇;鈣離子拮抗劑;西比靈;尼莫地平;神經阻滯劑;抗焦慮藥物;抗抑鬱藥物  

基本概述

這是一組原因未明的原發性腦變性疾病。常起病於老年或老年前期,多緩慢發病,逐漸進展,以痴呆為主要表現。病理改變以大腦彌散性萎縮和神經細胞變性為主。以往按起病年齡早晚,分為早老性痴呆及老年性痴呆。近代研究傾向於將二者為一個疾病單元。通稱阿爾采末病。起病於老年前期者,多有同病家族史,病情發展較快。在發達國家老年人群中,痴呆患病率為4%~6%。隨著年齡增長,比例不斷上升。一般認為,年齡每增加5年,患病率將增加1倍。其中半數以上為阿爾采末病,女性較男性多見。我國部分地區調查資料亦與比相接近。隨著我國人民的平均壽命延長,本病將成為老年病學中的一個重要課題。  

治療措施

目前尚缺乏特殊的病因治療措施,一般生活上的照顧和護理極為重要。注意病人的飲食,營養和日常的清潔衛生,盡量督促病人自己料理生活,鼓勵病人參加適當活動,以減緩其精神衰退。避免讓病人單獨從事有可能發生危險的活動。對卧床的病人要嚴防發生褥瘡、合并感染和骨折等。

用於改善認知功能和促進腦部代謝的藥物有:氯酯醒、γ氨酪酸、腦復新(Pyritinol)、核糖核酸、氧化麥角碱(hydergine)、石杉碱及膽碱前體二甲氨乙醇(deanol)等,以及鈣離子拮抗劑;西比靈、尼莫地平等可有幫助。一般患者不需要用抗精神病藥物。如有精神興奮或抑鬱、行為紊亂、難以管理者,可給少量神經阻滯劑或抗焦慮或抑鬱藥物,但需注意副反應,當癥狀改善後,宜及時停葯。  

病因學理

近年來,對本病的病因研究有重要的突破,應用分子遺傳學和連鎖分析方法發現,本病是一種家族性遺傳性疾病,在某些患者的家庭成員中,患同樣疾病的危險性高於一般人群。此外,尚發現先天愚型(Down綜合征)的患病危險性也增加,存在著潛在家族性聯繫。兩種病的腦部顯示了相同的神經病理學改變。老年斑的主要成分β一澱粉樣蛋白的沉積,與位於21號染色體長臂澱粉樣前體蛋白基因相連鎖。這在早年發病者中已虱到證實。對於晚發的病例亦發現與位於19號染色體載脂蛋白E-4(APOE4)遺傳基因相關聯。而14號染色體上某些基因,亦認為與發產現過程有關。表明了肯定的遺傳性聯繫。

其他有關病因的假說有:正常衰老過程的加速,鋁或硅等神經毒素在腦內蓄積;免疫系統的進行性衰竭;機體解毒功能減弱以及慢性病毒感染等,可能與本病的發生有關。高齡、喪偶、低教育、獨居、經濟窘迫和生活顛沛者患病的機會較多。心理社會因素可能是本組疾病的發病誘因。  

病理改變

病理檢查所見大腦皮質萎縮,腦回變平,腦溝增寬,腦室擴大,重量減輕。萎縮於顳、頂前額和海馬區最明顯,以早期起病者表現更加顯著。組織學檢查,皮質深層大神經細胞廣泛消失或變性,染色質溶解,核仁縮小,樹狀突減少,星狀膠質細胞增生。尚可見特徵性的老年斑(senile plaque)和神經原纖維纏結(neurlfibrillary tangles)改變。老年斑是一種嗜銀性組織變化斑,呈圓形或不規則,中心由澱粉樣蛋白沉積所造成,周圍為變性星狀膠質細胞,皮質老年斑的數目與臨床癥狀有關。不少研究發現老年斑中有異常軸索及樹狀突。神經原纖維纏結是由配對狀螺旋形神經絲(paired helical filament PHF)或神經管(neurotubules)所組成,均屬神經組織的澱粉樣變性,多見於皮質深層的大神經細胞中。老年斑與神經原纖維纏結的存在並不致,有的老年患者可見較多之老年斑而僅少量神經原纖維纏結。生化檢查大部分神經肽類物質如:膽囊收縮素、促甲狀腺素釋放因子及P物質等均在正常範圍內,乙醯膽碱、5-羥色胺及去甲腎上腺素均下降,乙醯膽碱的下降以海馬部位最為明顯,而生長激素水平有上升。  

臨床表現

多隱襲起病,少數病人在軀體疾病,骨折或精神受刺激的情況下癥狀很快出現。記憶障礙常為本病的首發癥狀,如經常失落物品,遺忘已許諾的事情,言語羅嗦而重複等。隨後,智能衰退日益嚴重,進食不知飢飽,外出後找不到自己家門,叫不出家人的名字,甚至不能正確回答自己的姓名、年齡、是否已經結婚等。有時因記憶減退而出現錯構和虛構;或因找不到自己放置的物品,而懷疑被他人偷竊;或因強烈的嫉妒心而懷疑配偶不貞。此類片段的妄想,可隨著痴呆的加重而逐漸消退,患者的視空定向能力也常在早期受損。不能臨摹較簡單的立體圖形,可從神經心理測驗時檢出。有的患者不能正確使用辭彙,不能認識鏡中自己的形象,尚可有失語、失認(agnosia)、失用(apraxia)及自體部位覺缺失及強握,吸吮等原始反射。

有的患者早期以情感障礙為主,表現為躁狂或抑鬱症狀,有被誤診為功能性精神病的可能,隨著病情逐漸加重,痴呆癥狀日益明顯才被確診。患者尚可有性格改變,缺乏羞恥及道德感,不注意個人衛生,不能料理自己的生活,常收集廢紙雜物視作珍寶,及至後期,終日卧床不起,大小便失禁,口齒含糊不清,言語雜亂無章。

部分病人在其病程中,精神癥狀急劇惡化,發生意識模糊或譫妄狀態,伴有錯覺及幻覺等,常因急性精神創傷,更換環境或各種軀體疾患所促發,例如無癥狀性肺炎、尿路感染、骨折外傷、但仍遺留不同程度的人格改變與智能缺損。

軀體方面,外貌蒼老,皮膚乾燥多皺,色素沉著,毛髮蒼白,牙齒脫落,肌肉萎縮,痛覺反應消失,其他神經系統檢查常無明顯陽性體征,晚期可出現震顫、痙攣、偏癱及肌強直等。腦電圖檢查早期僅呈現α節律減慢,晚期為瀰漫性慢波,CT檢查可顯示皮質萎縮和第三腦室擴大。

病程進行性發展,平均約經歷5~10年左右,很少有自愈的可能,最後發展至嚴重的痴呆,常因褥瘡、骨折、肺炎等繼發性軀體疾患或衰竭而死亡。  

鑒別診斷

起病緩慢,以逐漸加重的痴呆為主要臨床癥狀,病情發展雖可暫時停頓,但不可逆轉。根據病史、體檢和實驗室檢查排除其他導致痴呆可能的原因外,需與下列疾病相鑒別。

1.老年期的其他精神病 病老期初發的抑鬱癥狀不少見,病人記憶減退、思維困難、對答緩慢、反應遲鈍、動作減少,易給人以「痴呆」的假象。但抑鬱癥狀起病較急,多有明確的界線,病前智能和人格完好,臨床癥狀以情緒憂鬱為主,若仔細檢查可發現應答內容切題,自知力仍可保持,對抗憂鬱葯的療效良好,並無後遺人格或智能缺損。老年期發生的中毒性、癥狀性、反應性精神病和精神分裂症,可根據詳細病史、仔細的體檢和精神檢查加以鑒別。

2.其他表現為痴呆的疾病 有許多疾病可以引起痴呆的徵象,如惡性貧血、神經梅素、額葉腫瘤、正常壓力腦積水、以及其他腦原發性退行性病變所引起的痴呆,如匹克(Pick)病、亨延頓(Huntington)病、帕金森病等。其中多數疾病如能早期早期診斷和治療,是可以恢復的。臨床上需結合病史、體檢和實驗室檢查,加以鑒別。與腦動脈硬化精神病的鑒別詳見下述多發梗塞性痴呆。  

治療方案

AD患者常伴有軀體疾病,而且病程中又可出現新的認知功能障損害和精神癥狀,涉及到精神科、神經科、內科各學科等多學科治療。應細緻、定期地觀察病人,對有明顯幻覺、妄想等危險行為者,應及時住院治療,對生活不能自理的晚期病人應建議注相關醫院,同時應向其家屬普及安全和護理知識。應限制外出或陪伴外出。飲食中補充富含卵磷脂、維生素A、維生素E、鋅、硒等微量元素的事物,限制鋁的攝入等。  

食療驗方

日常飲食中吃大量蔬菜、植物油等含不飽和脂肪酸的食品,可以減少人們患早老性痴呆症(阿爾茨海默氏症)的危險。要維持人際交往,避免長期陷入憂鬱的情緒及患上憂鬱症,因為憂鬱症也是老人痴呆症的危險因素。專家認為,老年人應保持活力,多用腦,如多看書、學習新事物,甚至和朋友談天,打麻將、下棋等,都可激蕩腦力,刺激神經細胞活力。

阿爾采末病128


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