【概述】

組織細胞增殖症(網織細胞增殖症或網狀內皮細胞增殖症)系指組織細胞腫瘤性或假性腫瘤性增生而不能歸入惡性淋巴瘤的一組疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽腫、黃色瘤病及嬰兒惡性網織細胞增殖症。三者應視為同一病變的慢性及急性過程,其間可以有移行型及中間型。由於發展階段不同,病變可為單發或多發,可位於骨骼內或骨骼外。組織細胞增殖症包括其所有變異型是一種全身性疾患。這幾種表現與其說是病,不如說是綜合征,彼此雖有所不同,但界限並不十分清楚。國內外不少作者報道嗜酸性肉芽腫有轉變為黃色瘤者。組織細胞增殖症可分為單發性及多發性。前者即骨嗜酸性肉芽腫,後者又分為慢性型(伴有或不伴有黃脂瘤病)、急性型(兒童惡性網織細胞增殖症)用中間型(過渡型)。有些作者將組織細胞增殖症分為局限型和瀰漫型,前者多發生於較大兒童和成人,後者在嬰兒多見。嗜酸性肉芽腫男性患者較多,常見發病年齡為1~15歲,5~10歲間尤多。但也可在成年發生。嗜酸性肉芽腫在20歲以上者一般發生於肋骨及下頜骨,20歲下者好發於顱骨。發生在脊椎骨少見。

【治療措施】

單發病變者搔刮即可達到治癒目的。如病變較大,可在徹底搔刮後植骨,也可給予小劑量放射治療(3~6Gy)。兒童的脊椎骨病變,經放射治療後,扁平椎高度可有不同程度恢復。放射治療可能損傷骨髓,採用時應慎重考慮。

黃色瘤病,嬰兒惡性網織細胞增生症採用放射治療,使顱骨破壞區修復並硬化,照射眼眶部,使突出眼球退縮;照射碟鞍區,使破壞修復,癥狀均有改善。

有尿崩症者,給予垂體激素後,尿量減少,尿比重有所改進。

對瀰漫性嗜酸性肉芽腫,應用長春新碱,每3周靜脈給予10mg,共8.5個月。

有的作者建議,如用皮質類固醇對黃色瘤病及嬰兒惡性網織細胞增殖症無效,可給予氮芥或氨甲喋呤,能暫時改善癥狀。少量多次輸新鮮全血可糾正貧血。

【病理改變】

脊椎骨嗜酸性肉芽腫主要病變為廣泛性的網狀組織細胞的增生,伴多少不等的嗜酸性粒細胞,還可有各種炎性細胞。及多核巨細胞。有些組織細胞可轉變為泡沫細胞及含鐵血黃素或細胞殘餘的吞噬細胞。小血管可有纖維素樣壞死,晚期可纖維化。組織細胞核大,呈卵圓形、齒輪形或腎形,常聚集成堆或呈條狀。

黃色瘤病的主要病變為組織細胞增生,可見網織細胞,泡沫細胞及Touton型巨細胞。泡沫細胞也稱黃色細胞,有針狀膽固醇結晶。嗜酸性粒細胞不明顯。有的部位有肉芽組織,分化差,可有少數核分裂。組織細胞以後被成纖維細胞代替,形成結締組織,有的介於泡沫細胞之間,代替肉芽組織。

在同一患者,同一處病變在不同時期,病理可以不同,如開始時為以嗜酸性粒細胞為主的組織細胞肉芽腫。但幾年後可轉變為以泡沫細胞為主的含脂質肉芽腫,因此不能單純根據泡沫細胞之有無來確診黃色瘤病。即使在嬰兒網織細胞增殖症,偶爾也能見到泡沫細胞,只是因為病變發展較快來不及形成,所以顯得稀少。

組織細胞增殖症可合并肺內病變,後者也可單獨發生。肺內開始為間質性肉芽腫,隨後組織細胞侵入小動脈和細支氣管遠端,發生阻塞性肺氣腫,形成囊腫和大泡以致破裂。肺間質性肉芽腫內有許多嗜酸性粒細胞、中性粒細胞及淋巴細胞浸潤。

【臨床表現】

單發性或多發性嗜酸性肉芽腫全身癥狀少。開始癥狀為疼痛,伴隨有顱骨、肋骨病變者,局部有腫塊、壓痛,也可有病理骨折及畸形;伴有股骨病變者,多有跛行。多發性病變一般相繼發現。患者可有發熱、食欲不振、體重減輕等全身癥狀,亦可伴有肺門病變。脊椎骨原發性嗜酸性肉芽腫偶爾可壓迫脊髓引起癱瘓。黃色瘤病一般具有三大典型體征,即顱骨缺損、眼球突出及尿崩症,主要為多發性顱骨病變,其中額、頂骨最常見,顳、枕骨次之,一般只具其一,很少同時具備三個典型體征者。除上述臨床改變外,還可有發育障礙,肝、脾腫大,皮疹、色斑和牙齦潰瘍,齒齦逐步被肉芽組織包繞,齒糟周圍呈單囊狀或多囊狀破壞,最後牙齒鬆動脫落。臨床上經久不愈的慢性齒齦潰瘍可能是炎症早期徵象之一。

嬰兒惡性網織細胞增殖症發病年齡在3歲以下,臨床表現有發熱、中耳炎、複發性細菌感染、貧血和出血。此外,還有肝脾腫大、廣泛性無痛性周圍淋巴結腫大、溶骨改變及脂溢性濕疹等。

【輔助檢查】

嗜酸性肉芽腫位於顱骨者一般表現為內外板溶骨性破壞,骨質似被挖除,周圍無硬化或骨膜反應。其狀如地圖故稱「地圖顱」。

脊柱骨因發生病理性骨折,椎體部分壓縮呈楔形椎,以後完全壓縮,只剩上下緣皮質,椎體高度減少,但在水平方向並不擴散。上下椎間隙保持不變,椎體間不發生自發融合,偶爾在椎旁可出現軟組織梭形腫塊,患椎密度加大,呈圓盤狀,故一般將脊椎骨嗜酸性肉芽腫典型X線表現描寫為扁平椎,顱似椎體軟骨病。

對於X線片顯示扁平椎,在診斷為骨嗜酸性肉芽腫時應慎重。適合下述標準才能診斷,即:(1)只有一個椎體累及;(2)患椎上下椎間隙正常;(3)壓縮椎體密度一致。肺部X線表現似支氣管炎或支氣管擴張,肺內有彌散網狀結節浸潤,自肺門向四周呈密集細條狀放射,且有彌散性爪狀物,嚴重者呈蜂窩狀,肺門增大而紋密。

【預後】

5歲以下兒童單發病變,如在頭6~12個月內,病變不繼續擴展,其他部位未再發現新的病灶,一般預後較好。如在病程中出現貧血或肝脾腫大,多表示病變趨於惡化。嬰兒惡性網織細胞增殖症預後不佳;很少有長期存活者,如同時有肺內病變,死亡率高。

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