胰腺分裂(pancreatic division,PD)是一種胰腺在發育過程中主、副胰管完全未融合或僅為細的分支胰管的吻合為特徵的先天畸形,又稱為胰腺分隔、胰腺分離、胰管未融合、胰管融合異常等。由於胰液引流不暢而易導致胰腺炎。

胰腺分裂的病因

(一)發病原因

本病是一種胰腺在發育過程中主、副胰管完全未融合或僅為細的分支胰管的吻合為特徵的先天畸形。

(二)發病機制

胰腺的發生出現在人胚胎髮育的第4周,最初從前腸的尾端背腹兩側各伸一個芽突,分別稱為腹胰(ventral pancreas)和背胰(dorsal pancreas),隨著胚胎髮育至第7周,腹胰由十二指腸腹側轉移至背側,與背胰融合成一個完整的胰腺,腹胰形成胰頭的大部分,背胰則形成胰頭的小部分和胰體及胰尾,在背胰與腹胰融合的同時,導管亦彼此融合,主胰管 (Wirsung管)由腹胰導管(ventral duct)和背胰導管(dorsal duct)遠側部分融合而成,並開口於十二指腸主乳頭,絕大部分的胰液經主乳頭引流於十二指腸。背胰管的近側部分逐漸退化甚至消失,如仍保留則稱副胰管(santorini管),僅引流很少部分的胰液,它開口於十二指腸副乳頭,如果胚胎髮育中途停頓於胎兒7周前的狀態,背、腹胰管未能融合或僅為細的分支胰管的吻合,主胰管只能引流腹側胰腺分泌的胰液,而副胰管則成為胰腺的主要引流管,負責引流胰腺體、尾部的胰液,這種異常即為PD。

由於副乳頭開口太小,副胰管太細或存在狹窄,容易使胰液引流不暢,加之全部或大部的胰液經副胰管排泄,在胰液分泌的高峰期易因副乳頭排空受限,胰管壓力升高,導致腺泡破裂成囊腔,產生頑固性腹痛或胰腺炎。Eisen曾報告4例副胰管頭部囊腔形成。

胰腺分裂的癥狀

PD是一種先天性解剖異常,部分病人可沒有任何臨床癥狀,只有在副乳頭開口處有狹窄,引流不暢時產生阻塞性腹痛、胰腺炎或二者兼而有之。Lehman等報告52例PD病人,其中頑固性腹痛24例(46%),急性複發性胰腺炎17例(32.7%),慢性胰腺炎11例(21.1%)。Warshaw等報告100例具有發作性急性胰腺炎和胰性腹痛病人,其中71例為典型PD。李兆申等報告10例均有腹部隱痛,5例有複發性胰腺炎發作史。

主要根據ERCP或MRCP確診。今泉等提出的ERCP診斷標準如下:

1.確診 從主乳頭插管造影,腹側胰管短小,從副乳頭插管造影背側胰管顯影,但背、腹胰管彼此無交通吻合支。

2.基本確診 從副乳頭插管造影僅背側胰管顯影。

3.可疑診斷 從主乳頭插管造影,僅見短小腹側胰管。

胰腺分裂的診斷

胰腺分裂的檢查化驗

1.ERC ERCP時,從主乳頭插管,顯示腹側胰管,表現為短小,且在脊柱的右側,呈樹枝狀或馬尾形分支,不顯示副胰管。從副乳頭插管造影,可見到如通常的主胰管,直達胰尾部,此背側胰管與腹側胰管不相通或僅有細小交通支吻合。Warshaw等將胰管形態分類。

副乳頭插管造影在技術上應注意以下幾點:

(1)用常規造影導管插管多有困難,應選用尖端細的造影導管。

(2)插鏡採用推進式較易成功。

(3)一旦顯影,迅速攝片。

ERCP檢查注入造影劑後會有脹感和疼痛,不能顯示其遠端,PD背側胰管則開口於十二指腸副乳頭。如導管未能成功插入胰管開口則不能使胰管顯示。

2.磁共振胰膽管造影(MRCP) 通過水成像的原理可對胰膽管進行很好的顯示,胰腺分裂在影像學上表現為可同時顯示腹側胰管和背側胰管,原腹側胰管呈一段短管腔,開口於十二指腸乳頭,可與膽總管共同開口,也可單獨開口。MRCP為無創性,無放射線輻射,患者無痛苦,較簡單方便,近年應用已逐漸普及。還有不少學者提出採用促胰液分泌的MRCP檢查可提高MRCP的成像質量和確診率。

3.其他影像檢查 CT及B超可顯示胰腺腫大或導管擴張,但不能確診胰腺分裂症。

胰腺分裂的鑒別診斷

1.胰腺癌 PD患者胰管形態不似胰腺癌有不規則狹窄或中斷表現,此為與胰腺癌的主要影像鑒別點。

2.胰體尾部缺失 副乳頭造影看到副胰管終點可排除PD。經CT及B超可顯示胰腺體尾部缺失。

3.慢性胰腺炎 慢性胰腺炎體尾部可發生脂肪變性萎縮,主胰管線樣變細有時看似未融合的腹側胰管,充盈造影后看到副胰管排除PD。慢性胰腺炎可或經其他影像證實。

胰腺分裂的併發症

在副乳頭開口處有狹窄,引流不暢時產生阻塞性腹痛、胰腺炎。

胰腺分裂的西醫治療

(一)治療

無癥狀者無需特殊治療,對癥狀輕微者可對症處理。給予飲食指導,有急性胰腺炎表現時可給予胰酶抑製藥。有嚴重腹痛及複發性胰腺炎的內鏡處理,可以採用以下幾種治療方法,目的是擴大副乳頭開口,以保證胰液足夠引流。

1.內鏡治療 治療方法主要包括副乳頭括約肌擴張、副乳頭括約肌切開術及副胰管支架引流。對於急性複發性胰腺炎療效好應為首選,對於慢性胰腺炎,近年的報告已有明顯進步,內鏡治療療效。

2.手術治療

(1)經十二指腸副乳頭切開成形術:Warshaw等報告61例,其中副乳頭狹窄組48例,術後85%癥狀緩解;副乳頭無狹窄組13例,術後15%癥狀緩解。認為副乳頭無狹窄者經十二指腸副乳頭切開成形術無效,應行胰腺切除。

(2)副胰管空腸側側吻合術:Rusnak等治療6例,術後癥狀緩解,胰腺炎沒有複發。

(3)胰腺部分或全部切除術:目前多數學者認為,胰腺分裂如伴有慢性胰腺炎肉眼改變(纖維化)者,不適於做乳頭切開成形術,而宜於做胰腺部分或全部切除術。伴有慢性胰腺炎的胰腺分裂經內鏡治療術後仍疼痛,宜應行胰腺部分或全部切除術。

(二)預後

內鏡治療,可以看出總有效率較高;手術治療,其中副乳頭狹窄組術後85%癥狀緩解。副乳頭無狹窄組術後15%癥狀緩解。

參看

  • 消化內科疾病

胰腺分裂11679


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