硬化萎縮苔蘚(lichen sclerosis et atrophicus)也稱白色苔蘚(lichen albus)、硬斑病性扁平苔蘚(lichen planus morphoeicus)或Csillage病。是一種原因尚未明了的皮膚慢性萎縮性病變。中醫認為本病由陰陽不調,氣血不和,外感風濕而引起。

硬化萎縮苔蘚的病因

(一)發病原因

病因不明。因本病多發於40~50歲女性,幼女亦有發病者,但到青春期可自然痊癒,提示可能與內分泌功能失調有關。亦有患者有陰道炎、包皮龜頭炎或在新作了包皮環切術後發生皮疹,說明可能與感染有關。有的患者伴有自身免疫性疾病,或出現自身抗體,HLA-B21、B40較常見,提示可能有自身免疫的原因。另有家族發病的報道,但未得到最後證實。

(二)發病機制

發病機制不清楚,可能與內分泌功能失調,感染,自身免疫性疾病,或出現自身抗體,家族發病等有關。

硬化萎縮苔蘚的癥狀

男女均可發病,好發於女性,男女之比為1∶10,發病年齡以40~50歲為多見,但也見兒童發病者。皮膚早期損害常無自覺癥狀,不被注意。初發損害為扁豆大小平頂丘疹,圓形或不規則形,粉紅色,伴有明顯的紅色邊緣,質地柔軟,以後漸發展為典型皮損,丘疹呈瓷白色、象牙色,質地堅硬,可互相融合成斑塊,境界清楚,中央凹陷,嵌有黑頭粉刺樣角栓,除去後呈小坑狀凹陷。後期皮損中央萎縮變薄,可融合成界限清楚的白色斑片,白斑中央可起大皰或血皰,大皰性損害消退後可形成較多的粟丘疹,萎縮處成為微凹陷的瘢痕。

皮損好發於軀幹上部如鎖骨上窩、胸前區、腋窩、兩乳房、臍周、前臂及頸部,以外生殖器更多見,發生於外陰者佔50%~75%。

發於女陰者,多見於小陰唇、陰蒂、肛門周圍,有時可延伸至股內側,可單發於女陰,也可同時有他處皮損,損害為象牙色或蠟黃色扁平堅實丘疹,有時融合成片,表面角質增生,並可見角栓。有時出現潮紅、浸漬、糜爛、小水皰,甚至出血。晚期可發生萎縮、白斑,萎縮面積擴大,可使尿道口發生狹窄,有的有可能轉變為鱗癌。損害處瘙癢明顯,亦可有疼痛、性交困難、排尿困難和便秘。有人認為本病與女陰乾枯病(kraurosis valvae)為同一疾病,亦可能為女陰白色病損的一種變型。發於男性外陰者多見於老年,大多患有包莖或龜頭炎,損害與發生於女陰者基本相同。皮損好發於包皮內側和龜頭,為角化性丘疹。界限清楚,表面呈淡白色,可有羊皮紙樣皺褶。皮損亦可發生於陰莖,陰囊和其他部位。損害嚴重者可發展為尿道口狹窄,包皮系帶硬化萎縮,甚至消失,包皮硬化不能上翻,或因糜爛與龜頭粘連。通常瘙癢不著,少見癌變。有認為本病與閉塞性乾燥性龜頭炎(blanitis xerotiva obliterans)或陰莖幹枯(kraurosi penis)為同一疾病。病程緩慢,常持續多年,成年人的損害多呈進行性,兒童的損害則隨年齡增長而減輕。有的在月經初潮時或之前自行消退。

根據臨床表現,結合組織病理,可做出診斷。

硬化萎縮苔蘚的診斷

硬化萎縮苔蘚的檢查化驗

組織病理:角化過度,毛囊口及汗腺口有角栓,表皮棘細胞層萎縮變薄,釘突消失,基底細胞液化變性,表皮與真皮之間可有裂隙形成,真皮上1/3膠原纖維水腫和均質化,毛細血管和淋巴管擴張,真皮淺層彈力纖維減少或消失,有輕度以淋巴細胞為主的圍管性浸潤呈帶狀或片狀,晚期浸潤可減少或消失。

硬化萎縮苔蘚的鑒別診斷

要與下列疾病鑒別。

1.扁平苔蘚 主要應與萎縮性扁平苔蘚相區別。扁平苔蘚發病隱襲,呈紫紅色,瘙癢較著,但硬化不著,身體他處可見扁平苔蘚皮損。組織病理表現無結締組織水腫和均質化。

2.女陰白色病損(leukoplakia vulvae) 好發於絕經期婦女,亦可見於青年婦女。不累及大陰唇外側及肛周區,亦不發生萎縮,自覺劇烈瘙癢。組織病理示顆粒層變厚,棘層不規則增生,可見角化不良細胞。

3.滴狀硬斑病(morphea guttata)或稱滴狀皮膚硬化症(guttata scleroderma) 本病與萎縮性硬化性苔蘚有頗多相似之處,但硬斑病一般不高出皮面,硬化不明顯,損害較小,數目較多,且散在分布,組織病理無明顯毛囊角栓及基底細胞液化,炎症浸潤不明顯。

硬化萎縮苔蘚的併發症

發於女陰者,晚期可發生萎縮、白斑,萎縮面積擴大,可使尿道口發生狹窄,有的有可能轉變為鱗癌。發於男性者,常瘙癢不著,少見癌變。

硬化萎縮苔蘚的預防和治療方法

去除可能的誘發因素。避免局部刺激,治療陰道炎和頭炎等。

硬化萎縮苔蘚的中醫治療

治法:活血化瘀。

方葯:黃芪、丹參、雞血藤、白蘚皮30g,赤芍15g、桃仁10g、刺蒺藜15g、僵蠶10g,木香15g,上藥共研細末,煉蜜成丸,每丸4g,1天3丸。

硬化萎縮苔蘚的西醫治療

(一)治療

1.一般療法 去除可能的誘發因素。避免局部刺激,治療陰道炎和龜頭炎等。

2.內用療法 給予大劑量維生素E和維生素A,瘙癢者給予抗組胺葯,可試用氯喹。成人可服雌激素,己烯雌酚1mg/次,每天1次,對女性更年期外陰損害有效。亦可選用阿維A酯(依曲替酯),劑量0.5~1mg/(kg.d),用3~12個月。

3.局部療法 局部外用維生素A軟膏或皮質類固醇軟膏,已萎縮皮膚應慎用。亦可用2%丙酸睾酮軟膏,每天2次,用6個月後,改用每天1次,以後仍可漸減用藥次數,停葯後易複發。長期應用副作用有陰蒂肥大、性慾亢進、多毛症、癤瘡和男性禿髮。己烯雌酚軟膏及黃體酮軟膏均有止癢作用。損害內注射氟羥潑尼松龍混懸液,可促使皮損軟化。

4.物理治療 有報告用二氧化碳冷凍治療女陰部位的損害,大部分瘙癢減輕,二氧化碳激光治療男性生殖器部位的損害也有一定的療效,可試用。

5.手術治療 尿道口狹窄者可行尿道口擴張術,閉塞性乾燥性龜頭炎所致的包莖可行包皮環切術,皮損若發生癌變則應行外陰切除術。

(二)預後

病程緩慢,常持續多年,成年人的損害多呈進行性,兒童的損害則隨年齡增長而減輕。有的在月經初潮時或之前自行消退。

參看

  • 皮膚病科疾病

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