先天性環狀束帶又稱先天性環狀攣縮帶(congenital constriction band),亦稱狹窄環綜合征(constriction band syndrome)或Streeter畸形,屬肢體軟組織環形缺陷畸形。

先天性環狀束帶的病因

(一)發病原因

本病原因不明。

(二)發病機制

有的學者認為先天性束帶是羊膜條所致,也有學者認為是胚芽的原生質發育缺陷所致。而Patterson則證明,束帶的發生與唇裂形成有相似的機制,均由中胚層發育停滯所致。輕度束帶僅累及皮膚、皮下組織。重者可侵入筋膜層而達肌肉甚至骨骼。較深的束帶可使肢體靜脈或淋巴迴流障礙,使肢體遠端出現腫脹。嚴重者可產生宮內自行性截肢。

先天性環狀束帶的癥狀

環形束帶常引起的皮溝可發生在四肢任何部位,以手指、足趾、前臂及小腿最為常見,偶爾見於軀幹。淺者累及皮膚、皮下組織,不影響肢體功能。深者引起肌肉、神經、血管及骨骼束窄,使肢體遠端迴流受限,出現腫脹粗大,易繼發感染、濕性壞死。也可引起指、趾、肌腱、骨骼斷裂,僅有狹細的皮膚與近端相連。

根據臨床表現一般診斷不難。

先天性環狀束帶的診斷

先天性環狀束帶的檢查化驗

X線檢查無陽性發現。

先天性環狀束帶的鑒別診斷

注意與創傷等引起的瘢痕攣縮鑒別。

先天性環狀束帶的併發症

可並發感染及濕性壞死。嚴重者可產生宮內自行性截肢。

先天性環狀束帶的預防和治療方法

(一)治療

對於表淺的環形束帶,由於不引起任何殘廢,可觀察,暫時不予治療。較深的環狀束帶則需手術治療。一般在新生兒期即可進行,其方法為:切除凹陷的皮溝,直達正常的組織,皮膚可做多個「Z」形切口,避免術後瘢痕攣縮畸形(圖1)。對於同一肢體的多處束帶應分期手術,以免影響束帶肢體遠端血運。術後給予抗感染治療。對於深部束帶、疑有血液循環及神經功能障礙者,應及時切除纖維束帶,同時探查,松解血管、神經,並注意觀察遠端血運情況。

(二)預後

一般預後良好。

參看

  • 骨科疾病

先天性環狀束帶10628


<< 先天性肌強直 先天性厚甲症 >>

先天性環狀束帶相關圖片

先天性環狀束帶圖片來源GOOGLE自動搜索,僅供參考。

相關疾病