發育性髖脫位(developmental dislocation of hip,DDH)即過去稱之為先天性髖關節脫位,是一種比較常見的畸形,如不及時治療或處理不當,年長後可造成患髖和腰部疼痛,影響勞動。實際上臨床所見的患兒,脫位程度不同,有的並沒有真正的脫位而只是有潛在脫位的可能性。因此近年來,有的學者主張稱本症為發育性髖關節脫位(DDH)或稱為先天性髖關節發育不良。

小兒發育性髖脫位的病因

(一)發病原因

本症發生的原因尚不十分明了,遺傳因子起重要作用,通過顯性基因傳遞。本症的主要原因系髖關節的骨性結構形態的異常和關節四周軟組織的發育缺陷。有的作者支持髖發育不良的說法。有些作者認為關節囊鬆弛、股骨頸前傾角過大所致。

(二)發病機制

目前認為本病是遺傳因素及環境因素共同導致的結果。

1.遺傳因素 Wynne-Davies於1970年提出發育性髖脫位的主要遺傳機制之一是遺傳性韌帶鬆弛。另一個提示與遺傳有關的現象是,如果單卵雙胎中的一個患發育性髖脫位,則另一個患病的幾率為34%,而雙卵雙胎則為3%。此外,分娩過程中母體產生鬆弛激素導致韌帶鬆弛而使骨盆擴張以利分娩。這種激素通過胎盤進入嬰兒體內,同樣使女嬰產生韌帶鬆弛,而對男嬰的作用較小。流行病學調查發現亞非人的發病率較東歐白人明顯低。

2.病理改變 可隨年齡的增長、是否負重以及脫位的程度而變異。骨骼、關節面、髖周軟組織的變化很難區分產生異常的先後或因果關係。

(1)骨骼方面的變化:

①髖臼淺而狹長,斜度大,髂翼上因股骨頭的刺激可形成假臼。

②股骨頭與髖臼不相稱,股骨頭可變形。

③股骨頸可變短而粗,或為股骨頸頸干角增大、前傾角加大。

④骨盆可發育異常,如髂骨翼狹,髖臼底增厚,坐骨結節分開等。

⑤脊柱在大年齡、雙側脫位時可有腰椎前突。

3.軟組織方面的變化

(1)髖臼緣的盂唇可由於股骨頭壓迫而向下翻轉。

(2)關節囊可有不同程度的鬆弛、拉長、增厚。前方受髂腰肌的壓迫可呈葫蘆形。

(3)圓韌帶可增長、增厚、肥大或呈斷裂甚至消失。

(4)關節周圍的肌肉如髂腰肌、內收肌、股直肌、臀肌也可有不同程度的攣縮。

小兒發育性髖脫位的癥狀

有易患因素,如女性、陽性家族史、臀位產及羊水過少。

由於患兒年齡、脫位程度以及單側或雙側病變的不同,臨床表現可以不同,然而主要的徵象如下:

1.步態跛行 常為就診的惟一主訴。單側者身體向患側晃動。雙側者有明顯的「鴨步」左右搖擺,同時可見腰椎前突,臀部後突。

2.雙下肢不等長 見於單側脫位者。單側者股紋、臀紋不對稱。雙側者會陰部變寬。

3.大粗隆改變 大粗隆上升、突出、位於Nelaton線(髂前上棘至坐骨結節的連線)以上。

4.幾種體征的檢查

(1)歐土蘭尼(Ortolani)征:多用於新生兒期病兒雙側髖關節常規檢查,以便早診早治。陽性者為平卧位屈髖90°,檢查者握力向下可致髖脫位,外展時髖可複位。本徵是檢查患髖是否易複位為目的。

(2)加里阿滋(Galeazzi)征或阿里斯(Allis)征:陽性者為單側脫位時平卧屈髖屈膝二足放台上,可見雙膝高低不等。

(3)巴羅(Barlow)試驗:多用於檢查新生兒,屈髖90°,屈膝使足跟觸及臀部,一手握住踝與股骨大、小粗隆,另一手固定骨盆,髖從中立位漸內收並輕用力向下或拇指在小粗隆部加壓,可引起股骨頭向後脫出。然後外展髖並稍加牽引可使之複位。此為不穩定髖。

(4)望遠鏡試驗:檢查者左手扶患髖大粗隆,右手持患肢上下推拉,左手可感大粗隆上下移動。

(5)川德倫堡(Trendelenburg)試驗:患兒單腿負重站立,正常時對側骨盆上升以保持平衡,脫位時因臀中肌鬆弛力弱致對側骨盆下沉。發育性髖脫位可並存斜頸、跖骨內收等姿勢性畸形。

根據上述臨床特點和輔助檢查結果,及有無易患因素,如女性、陽性家庭史、臀位產及羊水過少等,可確診為本症。

小兒發育性髖脫位的診斷

小兒發育性髖脫位的檢查化驗

血、尿、便常規檢查正常。

1.X線檢查 可證實有無脫位,單側或雙側,半脫位或全脫位。另可看到患側髖臼發育不良、股骨頭骨骺骨化中心延遲出現或較健側為小,脫位日久者髖臼上方可見假臼。為進一步了解髖臼和股骨頭的發育和變形,尚可做一些測量:

(1)Y線:兩側髖臼最深處的Y形軟骨中點的水平連線。

(2)Perkin線:通過髖臼外緣的垂直線。此線與Y線交叉形成4個象限,正常者股骨頭位於內下象限內。

(3)髖臼指數:為髖臼外上緣至髖臼最深處連線與Y線的交角。正常新生兒為27.5°,2歲時20°,髖脫位者每大於30°。

(4)CE角:通過股骨頭中心到髖臼上方邊緣連線與Perkin線相交的交角。此角測量股骨上端的外移程度。半脫位時小於15°或消失。全脫位時成角消失或成相反的角度。

(5)Shenton線:股骨頸內緣與閉孔上緣連線,正常應為圓滑拋物線,脫位時則失去應有的弧形。

(6)von Rosen拍片:多用於脫位前期病例的檢查。雙股骨外展45°,並極度內旋位拍片。若股骨幹軸線通過髖臼凹中心,則無脫位,如位於髖臼外緣則為脫位徵象。

2.B超檢查 1984年Graf最先報道使用超聲方法檢查嬰兒有無髖發育不良。經過對屍體解剖、X線表現及超聲檢查結果進行對比後,發現關節軟骨很少有回聲,關節囊和肌肉有中度回聲,而纖維軟骨樣盂唇、軟骨性的股骨頸和股骨上端聯結部均有強回聲。感測器置大粗隆部位,從側方觀察。骨化的髂骨呈一直的白線,骨化的髖臼及盂唇的內壁即為臼蓋。經過骨化的髂骨外側壁的直線,分別與經過骨性臼蓋的直線的交角及與經過軟骨性臼蓋的直線的交角,分別稱為alpha角及beta角。據此角的大小進行分型並提出其對應的病理特點及治療原則。但目前這些原則在臨床應用上還未得到統一。

多數研究表明,在檢查嬰兒髖關節發育是否異常方面,超聲比X線片更敏感。超聲篩查確實能檢出臨床上無法確診的髖發育不良,同時對可以自行好轉的輕度發育不良髖並不會增加誤診率。但也有作者認為超聲檢查結果太敏感,對3個月以下的小嬰兒的診斷有假陽性,從而導致誤治。也有作者選擇有易患因素的嬰兒進行超聲篩查,結果發現其對減少日後髖脫位的發病率沒有價值。

因此,儘管超聲檢查可應用於檢查新生兒及小嬰兒是否有髖發育不良,但要應用得當以避免對輕微異常者講行誤治。超聲檢查對早期發現Pavlik弔帶治療是否成功也很有用。此外,近年來報道採用無創性B超檢查對病兒有利。

小兒發育性髖脫位的鑒別診斷

1.從關節脫位的體征來說 需要鑒別的疾病有:

(1)化膿性髖關節炎:如嬰兒化膿性髖關節炎可以引起。病理性髖脫位,每有患髖腫脹、疼痛的病史,X線片有時顯示有骨破壞,髖臼發育可以較好。

(2)麻痹性髖脫位:小兒麻痹引起。主要依據病史及臀肌麻痹無力。X線片髖關節發育尚屬正常。

2.從下肢內收、外展受限的特點來說 應與如下疾病鑒別:

(1)先天性髖內翻:多為3~4歲以上的跛行患兒,望遠鏡試驗陰性。X線片示股骨頭在髖臼內,股骨頸干角變小,大粗隆位置高,使患髖外展受限。

(2)腦癱:因內收肌緊張髖關節不能外展。每有肌張力高、腱反射亢進的特點,也可有智力差的表現。

(3)軟骨營養障礙:X線片顯示髖關節位置正常,但骨發育不正常。

(4)多發性關節攣縮症:為多發畸形,使下肢不能外展,但有其他關節攣縮徵象。本症可合并有髖脫位,治療較困難。此外,新生兒的髖、膝關節都不易完全伸直,髖外展也僅20°左右,這些屬於正常現象,要注意鑒別。

小兒發育性髖脫位的併發症

本症可致跛行和腰痛。

1.再脫位 可發生在手法複位當時或在複位以後。再脫位的程度可從輕度半脫位到完全脫位。晚期再脫位可發生在石膏固定期間或拆去石膏後。

妨礙複位的因素亦可引起再脫位,更換石膏時病兒躁動或粗暴檢查也可引起再脫位。前傾角過大是後期脫位的原因,多在開始走路後發生。在石膏內發生脫位者,需拆去石膏作關節造影。對複位不滿意的,需再切開複位。

2.股骨頭缺血性壞死 為醫源性併發症。可由於閉合複位石膏固定於過度外展位及內收肌緊張而對軟骨及骨造成的機械性壓迫,或切開複位的創傷,以及拆除石膏後強力活動髖關節所致。若發生在股骨頭骨化中心出現以前,X線照片表現為骨化中心出現晚、股骨頸變寬。若發生在股骨頭骨化中心出現後,則先表現為化骨核密度增加,繼而有吸收變化。最後股骨頭扁平。缺血壞死後期,因粗隆代償發育而並發髖內翻。

3.骨折 閉合或切開複位時可因暴力而引起股骨頭骨骺分離,股骨頸或粗隆下骨折。大兒童多並發於長期牽引,骨廢用萎縮。一旦發生骨折,要待骨折癒合後再處理脫位。若術前有前傾角過大者,在處理醫源性骨折時可一併糾正。

4.神經麻痹 複位時過牽或手法使股骨頭與骨盆壓擠,均可損傷神經。坐骨神經或股神經可受損傷。如能及早診斷,應使之再脫位以減少神經的張力。

5.術後關節活動受限或強直 其原因多與手術破壞關節軟骨面,術前或術中松解關節四周軟組織不充分,術後石膏固定過久,過早負重或術後牽引不足,感染和病兒年齡太大有關。個別病兒有瘢痕體質也是關節強直的因素。

小兒發育性髖脫位的預防和治療方法

病因尚不明,尚無系統的預防措施。

小兒發育性髖脫位的西醫治療

(一)治療

治療越早,效果越好。治療的方法按病兒的年齡以及病理變化的情況而有所不同。

1.6個月以內患兒 一般6個月以下的嬰兒治療比較簡單,雙下肢保持高度外展位漸可複位,用梯形尿枕、蛙式位夾板或Pavlik弔帶保持3~4個月,多數可以治癒。

2.3歲以內患兒 3歲以內的患兒採用保守療法,麻醉下進行手法整復,用蛙式位石膏或支架固定2~4個月,再換用外展位支架石膏或外展支架固定4個月,療效比較滿意。北京兒童醫院在1973~1991年底用上述方法治療髖脫位病兒1000多例,90%以上的病例均獲成功。

3.3歲以上患兒 3歲以上的病兒手法整復失敗率增高。4~7歲的兒童一般需要手術切開複位。根據病理變化可採用關節盂唇切除以加深髖臼,骨盆截骨術(salter)、髖臼周圍截骨術(pemberton)、骨盆截骨內移術(chiari)、髖臼挖深或臼蓋成形術等,這些方法旨在加深或調整髖臼的方向。此外,可採用股骨粗隆下旋轉截骨術來糾正前傾角過大,內收截骨術糾正髖外翻,均對穩定關節有利。

近年來手術年齡有所擴大,但8歲以上病兒的療效不理想,易致患髖僵硬,日後不能耐受遠程走路以及腰、髖疼痛問題。

(二)預後

1.關節外的因素 因髖關節四周的肌肉與筋膜縮短,使股骨頭不能向下拉至髖臼水平。內收肌攣縮使髖不能外展,也是複位困難的因素。由於大粗隆向近端移位,致臀中、小肌短縮。髂腰肌位於髖臼的前內側,緊貼關節囊。股骨頭向上外方脫位時,髂腰肌隨小粗隆上升而拉緊,壓在關節囊上,甚至發生粘連。

2.關節內的因素

(1)關節囊:關節囊由於負重,包在股骨頭上的關節囊肥厚並可與局部的髂骨翼外側面粘連。關節囊峽部過窄,致股骨頭不能通過。關節囊封住髖臼開口部或與股骨頭粘連,使股骨頭與髖臼隔開。複位後很不穩定。X線照片顯示有側方移位或不能中心複位。

(2)盂唇:複位手術中發現盂唇內翻者約佔35%。正常髖臼的盂唇位於臼緣,向外呈弧狀突出,加深髖臼覆蓋股骨頭的面積。股骨頭向上脫位時,盂唇部向外翻出,壓在髂骨上。股骨頭進一步向上移位。從後方離開了盂唇。此時盂唇反因自身的彈性向內翻入髖臼,成為複位的另一障礙。

(3)圓韌帶:圓韌帶過度肥厚、拉長或呈片狀,均可影響股骨頭複位。

3.骨性因素 股骨頸前傾角過大,股骨頭不朝向髖臼,可引起半脫位和再脫位。股骨頭的梨狀變形會使複位困難。另一骨性因素為髖臼發育不良。這是由於髖臼未容納股骨頭,失去正常塑形過程引起的。新生兒髖脫位伴髖臼發育不良的較少。髖臼發育不良隨脫位時間的延長而加重。複位後,股骨頭對髖臼產生壓力,髖臼又進一步發育,1~2歲以內的大都可恢復。

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